Abstract
Acute cardiac tamponade requires urgent diagnosis and treatment. O hemopericárdio espontâneo que leva ao tamponamento cardíaco como manifestação inicial de trombocitémia essencial (TE) nunca foi relatado na literatura. Relatamos um caso de uma mulher caucasiana de 72 anos que apresentou hemopericárdio e tamponamento espontâneos, necessitando de pericardiocentese emergente. A paciente foi posteriormente diagnosticada com ET. A ET é caracterizada por contagem elevada de plaquetas que pode levar à trombose, mas paradoxalmente também pode levar a uma diatese hemorrágica. Os médicos devem estar cientes desta complicação para que medidas oportunas possam ser tomadas se esta complicação surgir.
1. Introdução
Doenças pericárdicas manifestam-se principalmente como pericardite ou derrame pericárdico. Derrames pericárdicos resultando em tamponamento cardíaco podem ocorrer por várias causas, incluindo pericardite, malignidade, infarto agudo do miocárdio, doença renal terminal, insuficiência cardíaca congestiva, doença vascular do colágeno e infecções virais e bacterianas. Hemopericárdio e o tamponamento resultante podem resultar de qualquer forma de trauma torácico, ruptura da parede livre após infarto do miocárdio, sangramento retrógrado no saco pericárdico após dissecção da raiz da aorta (tipo A), como complicação de qualquer procedimento cardíaco invasivo, anticoagulação e leucemias agudas. Neste trabalho, descrevemos um caso de tamponamento cardíaco resultante de hemopericárdio como manifestação inicial de trombocitémia essencial (TE).
2. Apresentação do Caso
Uma mulher branca de 72 anos de idade apresentou ao seu médico de atendimento primário para dor de ouvido. Ela recebeu prescrição de anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) para a dor. Uma semana depois, ela apresentou ao serviço de emergência (DE) episódios de pressão torácica, piora da falta de ar e ortopnéia. A paciente não tinha nenhuma doença médica crônica conhecida no passado e não estava sob nenhuma outra medicação prescrita. Ela tinha um histórico de 50 anos de tabagismo.
Ao exame físico, sua freqüência cardíaca era de 115 batimentos/minuto e a pressão arterial era de 123/44 mm de Hg. Outros sinais vitais estavam dentro dos limites da normalidade. Ela tinha distensão venosa jugular no exame do pescoço. O exame cardiovascular revelou taquicardia e paradoxo pulsátil positivo. O exame do tórax não foi notável.
Os dados laboratoriais mostraram eletrólitos e funções renais normais. Sua contagem de leucócitos foi elevada em 12.900 células/microlitro, hemoglobina marginalmente baixa em 11,2 g/dl e contagem de plaquetas elevada em 745.000 células/microlitro. O diferencial de células estava dentro dos limites de normalidade. Os biomarcadores cardíacos estavam dentro dos limites de normalidade. O nível de TSH foi de 3,57 mIU/L. O eletrocardiograma (ECG) mostrou ritmo sinusal normal e aumento do átrio esquerdo. Não havia alternância elétrica ou alterações de pericardite no ECG.
Radiografia de tórax mostrou cardiomegalia e pequeno derrame pleural do lado esquerdo. A tomografia computadorizada (TC) do tórax na DE mostrou um derrame pericárdico de tamanho moderado e um pequeno derrame pleural esquerdo. A consulta de cardiologia foi obtida devido à presença de derrame pericárdico.
Um ecocardiograma transtorácico confirmou derrame pericárdico com evidência de fisiologia tamponada (Figura 1). O paciente foi levado ao laboratório de cateterismo cardíaco e foi realizada pericardiocentese. Um total de 300 mL de líquido hemorrágico foi drenado durante o procedimento inicial. A drenagem do líquido pericárdico resultou em melhora imediata dos sintomas do paciente. Um cateter de rabo de porco foi deixado no local e o paciente foi transferido para a unidade de tratamento coronariano. Nos dois dias seguintes, 310 ml adicionais de líquido hemorrágico foram drenados e posteriormente o cateter “pigtail” foi removido.
O exame do fluido pericárdico não foi notável para qualquer evidência de malignidade ou infecção. A etiologia do derrame pericárdico hemorrágico não foi clara mesmo após extensa avaliação para malignidade, infecção, doença auto-imune, ou qualquer outra doença sistêmica óbvia.
O paciente continuou a ter uma contagem de plaquetas elevada durante toda a internação hospitalar, sendo a maior contagem de plaquetas 855.000 células/microlitro. Ela negou qualquer histórico de episódios anteriores de trombose ou hemorragia. Pensava-se que a elevação na contagem de plaquetas era devida a trombocitose reactiva. A paciente teve alta no quarto dia de internação. Ela foi instruída a acompanhar com seu médico de atendimento primário em duas semanas com o hemograma completo para garantir a resolução da trombocitose.
No seguimento, a paciente continuou a ter contagens plaquetárias elevadas. Ela foi encaminhada para avaliação hematológica. Um esfregaço de sangue periférico, aspiração de medula óssea e biópsia do miocárdio foram feitos para avaliação adicional da trombocitose. O esfregaço de sangue periférico mostrou ocasionalmente plaquetas gigantes sem agregados plaquetários. Não havia formas mieloides imaturas. O aspirado de medula óssea mostrou alterações megaloblastoides proeminentes e aumento do número de megacariócitos. A biopsia ao núcleo também mostrou aumento do número de megacariócitos. Os megacariócitos exibiam grandes núcleos hipersegmentados com ocasionais mitoses megacariócitas. A citometria de fluxo foi negativa para quaisquer anomalias imunofenotípicas. A hibridação in situ da fluorescência (FISH) para translocação BCR-ABL foi negativa, argumentando fortemente contra a leucemia mielóide crônica. O ensaio de PCR em tempo real JAK 2 foi negativo para a mutação JAK2 V617. Assim, a biópsia de medula óssea mostrou hiperplasia megacariótica com dismegacariopoiese consistente com ET.
3. Discussão
Efusões pericárdicas podem ser serosas ou hemorrágicas. A etiologia dos derrames pericárdicos é frequentemente influenciada pela região geográfica e por fatores relacionados ao paciente. Os derrames pericárdicos hemorrágicos têm frequentemente etiologias diferentes dos efusivos serosos. Em um estudo retrospectivo feito por Atar et al., a causa mais comum de derrames hemorrágicos foi encontrada como sendo iatrogênica (31%), ou seja, secundária a procedimentos cardíacos invasivos seguidos por malignidades. Diátese hemorrágica levando a hemopericárdio espontâneo secundário a defeito de coagulação congênita tem sido escassamente relatada na literatura.
ET está atualmente classificado entre os bcr/abl negativos, doenças mieloproliferativas “clássicas” (DPM), que também incluem policitemia vera (PV) e mielofibrose primária (DPM) . Cada uma dessas MPDs representa uma mieloproliferação clonal derivada de células-tronco. O ET é caracterizado pela expansão dos megacariócitos, levando ao aumento das plaquetas. O ET é uma doença incomum com prevalência de 2-3 casos por milhão. A idade média no diagnóstico é geralmente entre 65-75 anos com preponderância feminina. A esperança de vida dos doentes com ET é geralmente longa e semelhante à de uma população normal com a mesma idade. Muitos pacientes com ET são assintomáticos, mas um grande número deles manifesta sintomas ou sinais de sangramento, geralmente como equimoses ou hemorragia da mucosa, ou trombose microvascular, geralmente como eritromelalgia, isquemia digital, ou ataque isquêmico transitório. O risco de complicações trombohemorrágicas permanece imprevisível nos indivíduos. A apresentação inicial em nosso paciente foi hemopericárdio espontâneo que necessitou pericardiocentese de emergência. Acredita-se que a hemorragia na ET seja secundária à doença de Von Willebrand Adquirida (DVA) e devido a defeitos plaquetários qualitativos. Os principais locais afetados são pele, mucosas e trato gastrointestinal. A hemorragia grave é rara, mas foi relatada uma hemorragia intracraniana fatal. A DVA em pacientes com ET é caracterizada pela perda de grandes multímeros do fator von Willebrand (VWF) que resulta em um defeito funcional do VWF, com aumento da contagem de plaquetas (geralmente >1,5 milhões). A normalização da contagem de plaquetas resulta na distribuição plasmática normal do VWF multimérico e na regressão da tendência hemorrágica. Hemorragias graves podem ser desencadeadas por terapia antitrombótica simultânea com anticoagulantes, terapia antiplaquetária e AINEs. Acreditamos que a conversão hemorrágica do derrame pericárdico em nosso paciente foi desencadeada pela terapia com AINEs. Entretanto, não podemos excluir a possibilidade de síndrome viral resultando em pericardite com posterior conversão para derrame pericárdico hemorrágico de complicações hemorrágicas relacionadas ao ET. Kayrak et al. relataram um caso semelhante de um paciente com trombocitémia essencial tratada com ácido acetilsalicílico, que resultou em derrame pericárdico hemorrágico. O paciente foi tratado com sucesso com terapia clopidogrel sem qualquer evento hemorrágico ou trombótico. Averback e Moinuddin descrevem um caso de derrame pericárdico secundário a trombocitémia essencial . Entretanto, o paciente apresentava hiperplasia da trilineagem e os autores descrevem características da autópsia consistentes com metaplasia mielóide agnogênica com proliferação megacariótica predominante. O diagnóstico de ET com base nos critérios atuais da OMS é questionável neste caso. Assim, acreditamos que o nosso caso é o primeiro de ET manifestando-se com hemopericárdio espontâneo como a manifestação inicial. Além disso, o diagnóstico de ET no nosso paciente foi feito com base nos critérios da OMS. No ET, os achados da medula óssea são notáveis pela presença de megacariócitos grandes, mas maduros, com núcleos profundamente lobulados e hiperlobulados que estão mais freqüentemente dispersos ao longo das biópsias. Nosso paciente apresentava anormalidade morfológica de megacariócitos consistente com o diagnóstico de ET.
Derrame pericárdico relacionado ao ET deve ser tratado com base nos padrões atuais de cuidados. Pacientes com tamponamento cardíaco requerem pericardiocentese urgente. Complicações hemorrágicas podem ser prevenidas evitando o uso de aspirina de alta dose e AINEs. Em pacientes com complicações hemorrágicas relacionadas com ET e AVWD, o tratamento da trombocitose pode ser considerado. Pacientes com ET que requerem terapia antiplaquetária podem ser tratados com terapia clopidogrel .
Para resumir, o hemopericárdio espontâneo é raramente encontrado entre pacientes com ET, e seu reconhecimento clínico pode ser difícil. Portanto, em pacientes com ET que manifestam dispnéia aguda ou sinais clínicos de constrangimento hemodinâmico, o hemopericárdio e o tamponamento devem ser descartados. A pericardiocentese salva vidas nestes pacientes, uma vez que o seu curso clínico é relativamente benigno.