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Spina bifida é uma malformação congénita que ocorre quando a coluna vertebral de um bebé não se forma normalmente. Como resultado, a medula espinhal e os nervos de ramificação externa podem ser danificados.

O termo “espinha bífida” vem do latim e literalmente significa “rachar” ou “abrir” a coluna vertebral. Esta malformação ocorre no final do primeiro mês de gravidez, quando a coluna vertebral e a medula espinhal (um feixe de nervos localizado no centro da coluna vertebral) estão se desenvolvendo.

Algumas vezes a malformação causa uma abertura no dorso, que é visível. Em alguns casos, a medula espinhal e a sua cobertura sobressaem pela abertura. Em outros casos, não há abertura e a malformação permanece escondida sob a pele.

Dependente da gravidade da malformação e da localização da mesma na coluna vertebral, os sintomas variam. Malformações leves podem causar poucos ou nenhuns problemas, enquanto malformações mais graves podem causar problemas graves, como fraqueza, incontinência urinária ou paralisia.

As crianças com uma abertura exposta nas costas necessitarão de cirurgia para a fechar.

Causas

Spina bífida está ligada a baixos níveis de ácido fólico vitamínico durante a gravidez. O ácido fólico desempenha um papel importante no crescimento e desenvolvimento celular, bem como na formação de tecidos. Não ter ácido fólico suficiente na dieta antes da gravidez ou durante a gravidez inicial pode aumentar o risco de espinha bífida e outros defeitos do tubo neural.

As causas da espinha bífida em gravidezes em que as mães tomaram vitaminas pré-natais e receberam ácido fólico suficiente são desconhecidas. Algumas evidências sugerem que os genes muitas vezes desempenham um papel, mas a maioria dos bebês nascidos com espinha bífida não tem histórico familiar da condição.

Abtendo febre alta durante a gravidez pode aumentar as chances de uma mulher ter um bebê com espinha bífida. Mulheres com epilepsia que tomam ácido valpróico para controlar as convulsões também correm maior risco de ter um bebé com espinha bífida.

Tipos de espinha bífida

As duas formas de espinha bífida são espinha bífida oculta e espinha bífida aberta:

1. Espinha bífida oculta é a forma mais suave da condição e pode passar despercebida. É chamado de “oculto” porque a malformação é coberta pela pele. A medula espinhal não aparece através da pele, embora a pele da coluna vertebral inferior possa ter uma mancha de pêlo, uma marca de nascença ou uma covinha acima da junção entre as duas nádegas. No interior, o cordão pode estar ancorado (preso) ao tecido circundante, em vez de estar livre dentro da coluna vertebral.
   A maioria dos bebês nascidos com espinha bífida oculta não tem problemas a longo prazo.
2. Abrir espinha bífida é subdividida em dois tipos de espinha bífida:
   1. Meningocele afetando as meninges, que são as membranas que cobrem e protegem o cérebro e a medula espinhal. Se as meninges sobressaem pela abertura do crânio ou vértebras (os pequenos ossos em forma de anel que formam a coluna vertebral), é criado um saco cheio de líquido chamado meningocele. Este saco pode ser visto na cabeça, pescoço ou costas do bebé. O saco pode ser tão pequeno como uma uva ou tão grande como uma toranja e é normalmente coberto por uma fina camada de pele. Meningoceles pode ocorrer em qualquer parte da coluna vertebral ou na base do crânio.
      Os bebés com esta condição podem ter problemas de saúde se os nervos que rodeiam a coluna vertebral estiverem danificados. Por exemplo, se os nervos que controlam o esvaziamento intestinal ou da bexiga estiverem danificados, a criança pode ter dificuldade em controlar essas funções corporais. Eles também podem ter problemas para mover certos músculos (paralisia). O grau de paralisia depende de onde se encontra a meningocele na coluna vertebral. Quanto maior for a abertura nas costas, mais grave pode ser a paralisia.
   2. Myelomeningocele é a forma mais grave de espinha bífida. Ocorre quando tanto as meninges como a extremidade inferior da medula espinal sobressaem pela abertura na coluna vertebral e formam um grande saco cheio de líquido que se projeta para as costas do bebé. Por vezes o saco rebenta durante o nascimento e a medula espinal e os nervos são expostos à nascença.
      Os bebés com este tipo de espinha bífida têm frequentemente algum grau de paralisia e problemas ósseos ou musculares como resultado da paralisia. Isto é devido ao desenvolvimento anormal dos nervos na medula espinhal ou porque os nervos são esticados como resultado da malformação.
      É também comum os bebés terem hidrocefalia, uma acumulação de líquido cefalorraquidiano dentro ou à volta do cérebro. Isto faz com que o bebé tenha uma cabeça maior ou fontanela inchada ao nascer, o que se deve ao excesso de líquido e pressão dentro do crânio.

Diagnóstico

As futuras mães podem ser capazes de dizer se o seu bebé tem espinha bífida, realizando alguns testes pré-natais.
O teste de alfa-fetoproteína (AFP) é um teste de sangue realizado entre 16 e 18 semanas de gravidez. Este teste mede a quantidade de AFP, produzida pelo feto, que passou para a corrente sanguínea da mãe. Se a quantidade for alta, o teste pode ser refeito para garantir que o resultado esteja correto. Se o segundo resultado for alto, pode significar que o bebé tem espinha bífida. Neste caso, outros testes serão feitos para verificar e confirmar o diagnóstico.

Na maioria dos casos de espinha bífida aberta, os médicos podem ver o defeito nas ecografias pré-natais. A amniocentese também pode ajudar a determinar se o bebé tem espinha bífida. Uma agulha é inserida no útero através do útero da mãe para recolher o líquido testado para AFP.

Spina bífida oculta geralmente não é detectada até depois do nascimento da criança. Nestes casos, para diagnosticar a condição, os médicos realizam uma ecografia em bebés jovens (com menos de 3 meses de idade). Para bebês mais velhos, e para confirmar os resultados em bebês de poucos meses, os médicos usam ressonância magnética (RM) ou uma tomografia computadorizada.

Tratamento

Tratamento da espinha bífida depende da sua gravidade. Como a espinha bífida pode afetar diferentes sistemas corporais, como o sistema nervoso e esquelético, as crianças podem precisar do apoio de uma equipe de profissionais de saúde. Esta equipe pode incluir médicos (como neurocirurgiões, urologistas e cirurgiões ortopédicos), fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, e assistentes sociais.

Bebês com espinha bífida oculta podem não precisar de qualquer tratamento a menos que a medula espinhal esteja amarrada. A ancoragem pode causar problemas mais tarde (durante os surtos de crescimento). É por isso que a medula espinal precisa de ser retirada do tecido circundante com uma operação. Após a operação, os bebês geralmente não têm problemas de saúde a longo prazo, mas podem precisar de outra cirurgia mais tarde na infância, se a medula espinhal se tornar reencadeada.

Bebês com meningocele precisam de cirurgia para colocar as meninges de volta no corpo e fechar o buraco na vértebra ou no crânio. Isto é normalmente feito nos primeiros meses de vida.

Bebés com mielomeningocele precisam de cirurgia 1-2 dias após o nascimento para proteger a área exposta e o sistema nervoso central, e para evitar que estas áreas fiquem infectadas. Se o mielomeningocele for detectado no início da gravidez, o feto pode ser operado para corrigir a malformação durante a 25ª semana de gravidez. Durante a cirurgia, os médicos liberam a medula espinhal da pele, empurram a medula espinhal de volta ao lugar e fecham a abertura.

Babies with hydrocephalus also need surgery to release fluid build-up around the brain. Isto pode requerer uma terceira ventriculostomia endoscópica ou procedimento de derivação:

• Durante uma ventriculostomia, uma pequena abertura é feita na parte inferior do terceiro ventrículo (um dos quatro ventrículos do cérebro) para permitir a drenagem do fluido para fora do cérebro.
• Durante um procedimento de shunt, um tubo fino é colocado no cérebro para drenar o excesso de líquido para o abdômen, onde pode ser absorvido pelo corpo.

Prognóstico

Após a recuperação da cirurgia, os bebês nascidos com meningocele ou mielomeningocele podem precisar de cuidados a longo prazo para ajudar a tratar qualquer condição subjacente que se desenvolva devido à sua espinha bífida. Aqueles com paralisia podem eventualmente precisar de dispositivos para ajudá-los a andar, tais como talas, andadores ou cadeiras de rodas. Crianças com mielomeningocele que também têm hidrocefalia precisarão de cuidados contínuos de um neurocirurgião e podem ter problemas de aprendizagem na escola que requerem serviços especiais.

Com cuidados médicos adequados, as crianças podem levar uma vida activa e normal. O objetivo é criar um estilo de vida para eles e suas famílias em que sua deficiência interfira o mínimo possível nas atividades diárias normais.

Prevenção

Muitos casos de espinha bífida podem ser evitados se mulheres em idade fértil tomarem 0,4 mg (400 microgramas) de ácido fólico todos os dias antes da gravidez e continuarem a tomá-lo durante o primeiro trimestre da gravidez. Algumas mulheres podem precisar de tomar mais ácido fólico, especialmente se estão a tomar ácido valpróico para epilepsia ou depressão.

Desde que muitas mulheres não descubram que estão grávidas até à quarta ou quinta semana de gravidez, é importante começar a tomar ácido fólico antes de engravidar. Esta é a melhor protecção para o bebé por nascer. Boas fontes de ácido fólico incluem ovos, suco de laranja e vegetais de folhas verdes escuras. Além disso, muitos complexos vitamínicos contêm a dose recomendada de ácido fólico.