PSEUDO-HYPERTROPHIC MUSCULAR PARALYSIS

“A dificuldade em subir é especialmente devida à fraqueza dos extensores do joelho e da anca. O defeito dos extensores do quadril faz com que a marcha tenha um caráter oscilante peculiar.

“O maior defeito, entretanto, está no poder de subir do chão, e a peculiaridade mais característica é o modo no qual isto é conseguido, se ainda for possível, e nenhum objeto próximo, pelo qual o paciente possa se ajudar. Ele normalmente não tem força suficiente para estender os joelhos quando o peso do tronco está na extremidade superior do fêmur, que é então uma alavanca na qual a força, aplicada entre o fulcro e o peso, age pelo menos como vantagem. Ele, portanto, coloca as mãos sobre os joelhos, os braços trazem assim grande parte do peso da parte superior do tronco sobre o fêmur, perto do fulcro, entre este e a força, que pode então agir com maior vantagem. Quando os joelhos são estendidos, a força dos extensores do quadril pode ser suficiente para elevar o corpo para a posição vertical, ou o paciente pode ajudá-los com um empurrão para cima com a mão enquanto o tira. Se, no entanto, estes extensores forem fracos, as mãos são frequentemente movimentadas cada vez mais acima das coxas, agarrando-se alternadamente, e assim empurrando o tronco para cima. Para obter assim o apoio necessário, os joelhos não devem ser completamente estendidos, e se os seus extensores não têm força, o aparelho não pode ser utilizado, e o paciente é totalmente incapaz de se levantar. Em muitos casos, especialmente quando a extensão do quadril é fácil, o paciente consegue a extensão dos joelhos de outra maneira; ele coloca as mãos no chão, estica as pernas atrás dele muito afastadas, e então, o peso principal do tronco apoiado nas mãos, mantendo os dedos dos pés no chão e empurrando o corpo para trás, ele consegue estender os joelhos, até que o tronco seja apoiado pelas mãos e pés, tudo colocado o mais distante possível. Em seguida, as mãos são movidas alternadamente ao longo do chão para trás, de modo a trazer uma porção maior do peso do tronco sobre as pernas. Então uma mão é colocada sobre o joelho, e um empurrão com isto, e com a outra mão no chão, é suficiente para permitir que os extensores do quadril coloquem o tronco na posição vertical.”

Esta descrição exemplar é ilustrada por vários excelentes desenhos, de sua própria mão, que mostram o mesmo domínio da precisão simples e clara exposição que caracteriza todos os seus escritos.