Síndrome de Hemicorea-hemiballismus (HCHB) descreve uma rara desordem do movimento caracterizada por hemicorea e hemiballismus unilaterais.

Epidemiologia

Pensa-se que a síndrome é rara, porém a epidemiologia exata depende da causa do HCHB.

Apresentação clínica

Patiente apresenta-se com um ou ambos de 1-4:

• hemichorea: movimentos involuntários, irregulares, não rítmicos de um lado do corpo
• hemibalismo: movimentos involuntários, irregulares, violentos de um lado do corpo

Notavelmente, dada a hemicorreia é o distúrbio de movimento clinicamente mais suave dos dois, alguns pacientes são vistos a transitar do hemiballismo para a hemicorreia à medida que recuperam 1.

Patologia

Pensa-se que a síndrome seja causada por uma lesão nos gânglios basais, especificamente, no núcleo subtalâmico (corpus Luysi) 1,2. Quando este núcleo é danificado, há redução da inervação excitatória para o segmento interno do globus pallidus, o que resulta em aumento da inervação inibitória para o tálamo, o que finalmente leva ao aumento da inervação excitatória para o córtex motor primário 1. Esta cascata de eventos leva ao desenvolvimento dos movimentos involuntários exibidos nesta síndrome 1,

No entanto, há muitos relatos, talvez até a maioria dos relatos, desta síndrome desenvolvendo-se em pacientes com lesões não do núcleo subthalâmico 1,3. Pensa-se que estes ocorrem em regiões do cérebro com inervação do núcleo subthalâmico, das quais postulam ser muitas, porém seus papéis individuais exatos no desenvolvimento desta síndrome ainda não foram elucidados 1,3.

Etiologia

Existem numerosas etiologias que potencialmente afetam o núcleo subtalâmico (ou outras áreas estratégicas) que têm sido implicadas nesta síndrome 1-5:

• AVC: isquêmica ou hemorrágica
• neoplasma
• malformação vascular
• demielinização
• hiperglicemia não-cetótica (quando apresentada com HCHB, é conhecida como ‘hemicorreia hiperglicêmica não-cetótica’, ou como ‘striatopatia diabética’, ou como ‘coréia, hiperglicemia, síndrome dos gânglios basais’)
• vasculite (e.g. devido ao lúpus eritematoso sistêmico)
• trauma
• infecção:
  • tuberculoma
  • toxoplasmose cerebral

Características radiográficas

As características radiográficas específicas dependem da etiologia subjacente – por favor veja artigos individuais.

Tratamento e prognóstico

O tratamento específico e o prognóstico dependem da etiologia subjacente – ver artigos individuais.

De um modo geral, o alívio sintomático deve ser oferecido aos pacientes significativamente afectados e que têm poucas probabilidades de uma recuperação rápida 1. Este tratamento sintomático pode incluir medicações como neurolépticos típicos ou tetrabenazina, ou intervenção neurocirúrgica 1,5,6.