Apresentamos o caso de um homem de 43 anos que é ex-fumador. Apresentou dispnéia e hipoxia progressivas, e a radiografia de tórax mostrou alterações intersticiais difusas bilaterais. A TC torácica revelou piora da opacidade bilateral do vidro moído, sem sinais de consolidação focal ou alterações intersticiais (Fig. 1a). O paciente foi intubado e ventilado e foi realizada biópsia pulmonar. A biópsia demonstrou uma combinação de infiltrado linfocitário intersticial com arquitetura alterada em muitas áreas, associada a elementos de bronquiolite obliterante que afetavam principalmente as vias aéreas ao nível dos ductos alveolares, mas em algumas áreas também afetava os bronquíolos respiratórios. Esta combinação é descrita como bronquiolite intersticial pneumonite (PBI) (Fig. 1b). O paciente melhorou lentamente, sem tratamento específico. Na consulta de acompanhamento seis meses depois, houve evidência de uma recuperação completa. Uma nova TC torácica mostrou resolução completa da PBI.
(A) Infiltração intersticial difusa em ambos os pulmões, conforme observado na TC torácica. (B) Inflamação intersticial e fibrose sob forte aumento na bronquiolite intersticial pneumonite.
A classificação das pneumopatias intersticiais é largamente baseada nos padrões observados nas amostras de biópsia aberta ou transbrônquica. Em 2008, Mark et al. descreveram uma coorte de 31 pacientes que, ao exame anatomopatológico, apresentavam pneumonia intersticial com bronquiolite.1 100% dos casos relatados na única série publicada apresentavam sinais de bronquiolite obliterante bem como fibrose intersticial. Deve-se notar que a fibrose estava a uma distância da bronquiolite, o que sugere que a fibrose e a bronquiolite não são uma consequência direta uma da outra. Em todos os casos, a fibrose intersticial foi observada a uma taxa maior do que a inflamação intersticial linfocítica.
Pneumonite intersticial foi definida como um infiltrado intersticial de linfócitos e fibrose.1 A inflamação e fibrose estavam presentes em todos os casos. A pneumonite intersticial com bronquiolite apresentou uma resposta aos corticosteróides inferior à da bronquiolite obliterante organizadora da pneumonia (BOOP), mas superior à da pneumonite intersticial habitual (PNI) e da pneumonia/fibrose intersticial inespecífica (NSIP). Focos fibroblásticos foram observados em apenas 21% dos casos.1
Outro importante diagnóstico diferencial que também deve ser considerado neste caso é a bronquiolite respiratória associada à doença intersticial pulmonar (DBR-ILD). A LB-ILD é freqüentemente observada em pacientes atuais ou ex-fumantes, embora seu aparecimento também tenha sido descrito em não-fumantes.2 Evidências foram obtidas indicando um acúmulo de macrófagos com pigmentação escura nos bronquíolos respiratórios e no espaço aéreo circundante2 associado a uma infiltração submucosal e peribronquiolar pontilhada de linfócitos e histiócitos. A fibrose peribronquiolar também pode ser observada.3 Nesta desordem, não são observados focos fibroblásticos, o que a diferencia de outras pneumonias intersticiais idiopáticas.3
Este caso coloca a questão da utilidade de biópsias pulmonares abertas serem feitas com maior freqüência4 e a necessidade de uma análise histológica mais sofisticada. O exame anatomopatológico é menos útil quando obtido posteriormente no curso da doença ou após o início do tratamento.5
O nosso caso é uma contribuição para a limitada quantidade de dados publicados até à data sobre esta entidade, o que é relatado com muito pouca frequência. É o primeiro caso relatado de resolução espontânea de PBI. É muito importante estar mais atento a esta entidade, pois muitos casos podem não ser diagnosticados ou podem ser mal diagnosticados actualmente.