Traduções de artigos: (Hmong)

O que é a trombasténia de Glanzmann?

Blood tem três partes principais: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Os glóbulos vermelhos transportam oxigénio para o seu corpo. Os glóbulos brancos combatem as infecções. As plaquetas são pequenas células que trabalham em conjunto para formar um coágulo e parar a hemorragia. Na trombasténia de Glanzmann, falta às plaquetas no sangue uma proteína que as ajuda a manterem-se unidas. Esta proteína chama-se Glycoprotein IIb/IIIa. Devido a isto, as plaquetas não conseguem aderir para formar um tampão para parar a hemorragia.

O que causa a trombasténia de Glanzmann?

As pessoas nascem com ela. É herdada num padrão autossómico recessivo. É muito raro e estima-se que seja 1 em 1.000.000 nascimentos. Em Glanzmann os dois pais são normalmente portadores. Se ambos os pais são portadores, a pessoa tem 25% de chance de ter um filho com Glanzmann e 50% de chance de que a criança seja portadora. Os transportadores não mostram sinais de Glanzmann’s. Tanto meninos como meninas podem ter trombasténia de Glanzmann.

O que são sinais de trombasténia de Glanzmann?

Os sintomas são diferentes para cada criança. Hemorragia nasal, hematomas, hemorragias na boca, períodos pesados, hemorragia intensa com parto ou cirurgia é comum. Por vezes o sangramento é tão grave que é uma ameaça à vida e a criança precisa de ser hospitalizada. Os sinais e sintomas podem mudar com o tempo. Por exemplo, a hemorragia nasal frequente de uma criança pequena pode diminuir à medida que a criança chega à adolescência, devido à pele do nariz tornar-se pensadora. Entretanto, na adolescência, as mulheres podem ter períodos pesados também chamados de menorragia.

Como é diagnosticada?

Geralmente é diagnosticada antes dos cinco anos de idade. O diagnóstico é feito a partir dos sintomas como hemorragias nasais e hematomas, assim como estudos de agregação de plaquetas. Os estudos de agregação de plaquetas analisam como as plaquetas funcionam.

Qual é o tratamento?

Existem muitos tratamentos possíveis. A sua equipa médica vai ajudar a escolher o que funciona melhor para parar a hemorragia. O tratamento pode incluir:

• Controle local: Pressão directa, tampões nasais, trombina tópica ou QR (pó de alívio rápido) podem ser usados.
• Medicamentos: Amicar, Ácido Tranexâmico, pílulas anticoncepcionais orais são às vezes usadas. Ocasionalmente o fator VIIa, um tipo especial de concentrado de fator, pode ser usado para prevenir ou parar sangramentos.
• Produtos para o sangue: As vezes são dadas plaquetas.

Pode prevenir hemorragias?

Existem formas de prevenir hemorragias. Para hematomas, algumas famílias costuram o amortecimento das pernas das calças nos joelhos ou nas canelas. Para hemorragias nasais pode usar humidificadores, lubrificantes ou creme de estrogénio para o nariz ou spray nasal salino normal. Quando está gelado lá fora, usar um aquecedor de pescoço sobre o nariz para que a criança possa respirar ar úmido também pode ajudar. Às vezes concentrados de fatores como o fator VIIa ou Humate P são prescritos regularmente para prevenir sangramentos.

Como devo cuidar do meu filho?

• Visitar a clínica de hematologia pelo menos duas vezes por ano e uma vez por mês no inverno devido a sangramentos nasais frequentes.
• Manter bons cuidados dentários.
• Utilizar capacetes para ciclismo e outros desportos que exijam capacete, e evitar desportos de contacto intensivo.
• Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) ovóides como o ibuprofeno ou quaisquer medicamentos que contenham estes produtos.
• Vigilância para medicamentos que afectem o funcionamento das plaquetas. Isto inclui medicamentos tradicionais e alguns remédios fitoterápicos. Contacte a sua enfermeira ou hematologista para obter uma lista de medicamentos a evitar.
• Quando devo ligar para a clínica?

Chamar a clínica se tiver preocupações. Por favor, ligue se você vir algum dos seguintes:

• Sua criança tem sangramento prolongado, como sangramento nasal, apesar das medidas que você tentou em casa (fale com sua equipe de saúde para ter uma idéia de quanto tempo você deve esperar antes de ligar).
• Sua criança está em um acidente de carro ou tem um traumatismo grave.
• A sua criança tem inchaço/rugas no músculo ou na pele, hematomas excessivos ou petéquias (pequenos pontos roxos na pele)
• A sua criança vai ter qualquer procedimento invasivo, como cirurgia, trabalho dentário ou pontos.
• Um portador potencial para Glanzmann está grávida para que possamos aconselhar o provedor ob/gyn sobre procedimentos especiais.
• A sua criança bate com a cabeça com força numa superfície dura. Normalmente o sangramento interno da cabeça não ocorre com distúrbios plaquetários, mas é sábio observar a mudança de condição se isso ocorrer.
• Se o seu filho tem um dispositivo de acesso venoso implantável (como um Port a Cath, Hickman) e tem algum problema com ele
• Seu filho tem uma febre superior a 101° F.

Clínica de Hematologia Infantil 612-813-5940:

• Durante o dia da semana, peça para falar com a enfermeira de hematologia.
• Durante as noites e fins de semana, chame o hematologista de plantão.

Chame o 911 if:

• Seu filho tem uma lesão grave.
• Seu filho tem uma hemorragia prolongada que resulta em não poder despertar o seu filho.
• Sua criança é atingida na cabeça e você vê uma mudança de comportamento como sonolência, vômitos, tonturas, visão embaçada ou dupla.

Perguntas?

Isso não é específico para sua criança, mas fornece informações gerais. Se você tiver alguma dúvida, por favor ligue para a sua clínica.

Hospitais e Clínicas Infantis de Minnesota
Educação Paciente/Familiar
2525 Chicago Avenue South
Minneapolis, MN 55404