Melanoma Desmoplásico, uma variante incomum do melanoma, representa um desafio diagnóstico para o clínico porque os tumores aparecem frequentemente como placas ou nódulos não específicos da cor da carne ou amelanóticos. São mais comuns nos homens do que nas mulheres e são frequentemente encontrados na cabeça e pescoço.1,2 A sua aparência inócua pode levar a um atraso no diagnóstico e pode explicar porque é que os melanomas desmoplásicos são frequentemente profundamente infiltrativos no momento da biopsia. O melanoma desmoplásico surge de novo em aproximadamente um terço dos casos.1 No restante dos casos, é visto em conjunto com o melanoma sobrejacente in situ, mais comumente o melanoma lentigo maligno.1 Histologicamente, os melanomas desmoplásicos são caracterizados por células fusiformes malignas dentro de um estroma densamente fibrótico (Figura 1). Agregados linfóides adjacentes e envolvimento perineural são características comuns2, enquanto pigmentos e mitoses atípicas podem ser infrequentes. O melanoma desmoplásico pode ser classificado como misto ou puro com base no grau de desmoplasia e celularidade. Dentro dos melanomas desmoplásicos mistos, existem áreas que têm características histológicas dos melanomas convencionais, enquanto outras demonstram características desmoplásicas mais típicas. O melanoma desmoplásico puro tem maior grau de desmoplasia e menos células tumorais do que o tipo misto.1 O subtipo puro tende a ser menos agressivo e tem menor probabilidade de metástase para os linfonodos.1 Na ausência de um componente in situ (Figura 2), o melanoma desmoplásico pode ser indistinguível de outros tumores de células fusiformes na coloração rotineira de hematoxilina e eosina; assim, a coloração imunohistoquímica geralmente é necessária. As colorações mais confiáveis na confirmação do diagnóstico de melanoma desmoplásico são S100 e SOX10 (caixa HMG 10 relacionada ao SRY)(Figura 3)(eTable).3
Figure 1. Melanoma desmoplástico com melanócitos fusiforme em um estroma densamente fibrótico (H&E, ampliação original ×40).
Figure 2. Confluência de melanócitos atípicos ao longo da junção dermoepidérmica consistente com melanoma in situ sobre o melanoma desmoplásico (H&E, ampliação original ×100).
Figure 3. SOX10 (SRY-related HMG-box 10) expressão nuclear de melanócitos de fuso na derme fibrótica e confluência sobreposta de melanócitos na junção dermoepidérmica em melanoma desmoplásico (ampliação original ×100).
Fibroxatoma atípico se apresenta tipicamente como um nódulo na região da cabeça e pescoço ou outras áreas expostas ao sol em indivíduos idosos e é mais comumente visto em homens do que em mulheres.4 Histologicamente, os fibroxantomas atípicos são compostos de fuso pleomórfico, epitélioide e células gigantes multinucleadas com numerosas mitoses atípicas (Figura 4).5 O fibroxantoma atípico é considerado um diagnóstico de exclusão; portanto, outros tumores de células fusiformes dérmicas precisam ser descartados antes que o diagnóstico possa ser feito. Os fibroxantomas atípicos geralmente apresentam coloração negativa para citoceratina, S100, SOX10 e desmin, mas em alguns casos há coloração focal positiva para a actina muscular lisa.4 Múltiplos marcadores imunohistoquímicos, incluindo o CD10, têm demonstrado reatividade em fibroxantomas atípicos,4 mas nenhum destes marcadores tem alta especificidade para este tumor; assim, permanece como diagnóstico de exclusão.
Angiossarcomas cutâneos são tumores agressivos associados a uma alta taxa de mortalidade, apesar do tratamento adequado com ressecção cirúrgica e tratamento por radiação pós-operatória. Apresentam-se tipicamente como máculas ou nódulos ecquimóticos na face ou couro cabeludo de pacientes idosos.6,7 A radiação ionizante e o linfedema crônico são fatores de risco para o angiossarcoma cutâneo.6 Histologicamente, os angiossarcomas cutâneos bem diferenciados são compostos por canais vasculares anastomosantes irregulares que se dissecam através da derme (Figura 5).6,7 Tumores menos bem diferenciados podem conter células fusiformes e carecer de estruturas vasculares óbvias; portanto, a imuno-histoquímica é essencial para se fazer o diagnóstico correto nestes casos. Angiossarcomas cutâneos tipicamente apresentam coloração positiva para proteína ERG (gene relacionado ao ETS), CD31, CD34 e fator VIII.6,8 Infelizmente, esses tumores também podem ocasionalmente corar com citoceratina, o que pode levar ao diagnóstico errado de um carcinoma.6
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| Figure 4. Fuso pleomórfico, epitélioide e células gigantes multinucleadas com mitoses atípicas preenchendo a derme em fibroxantoma atípico (H&E, ampliação original ×200). |
Figura 5. Anastomose de canais vasculares dissecando através de feixes de colágeno e consumindo a epiderme no angiossarcoma cutâneo (H&E, ampliação original ×100). |
O leiomiossarcoma cutâneo é uma neoplasia muscular lisa que surge da musculatura da pili, da musculatura lisa genital ou da musculatura lisa vascular. Apresenta-se tipicamente como uma única placa ou nódulo nos braços e pernas de indivíduos com mais de 50 anos de idade.9 Leiomiossarcoma cutâneo pode ser classificado como dérmico, no qual pelo menos 90% do tumor está confinado à derme, ou subcutâneo; esta distinção é importante porque este último tipo tem uma maior taxa de metástase e um pior prognóstico.9 Devido à derivação muscular lisa deste tumor, tumores bem diferenciados podem reter características de células musculares lisas típicas, incluindo núcleos em forma de charuto com vacúolos de glicogênio adjacentes (Figura 6). Se a formação de fascículos for observada, isto pode ser uma pista adicional para o diagnóstico. Em tumores mal diferenciados, a imuno-histoquímica é inestimável. O Leiomiossarcoma frequentemente mancha positivo para actina muscular lisa, actina específica do músculo, h-caldesmon, desmin e calponina.9-11