Em Edimburgo, Escócia 1874, Jack nasce no dia mais frio de sempre. Devido ao frio extremo, ele nasce com um coração congelado que não bate. A parteira acompanhante Madeleine salva-lhe a vida, substituindo o seu coração por um frágil mas funcional relógio de cuco. Ela então o aconselha três regras para evitar sua morte prematura: ele nunca deve brincar com os ponteiros do relógio, perder a calma ou se apaixonar. A mãe de Jack, por razões conhecidas apenas por ela, decide rapidamente que seu filho seria melhor criado por Madeleine e parte, deixando Jack. Madeleine, incapaz de ter filhos próprios, cria e ama-o como se fosse seu.

No décimo aniversário de Jack, Madeleine repete as três regras antes de o levar à cidade pela primeira vez. Ele conhece uma menina na cidade chamada Miss Acacia e fica apaixonado por ela. Depois de começar a escola pouco depois, ele também conhece Joe, um valentão que também está apaixonado pela Srta. Acacia. Ciumento, o rapaz mais velho e o seu bando de estudantes atormentam o Jack durante os próximos quatro anos. Durante uma agressão de Joe, o cuco do coração do relógio de Jack goza o olho de Joe, e Jack corre para casa acreditando ter assassinado Joe. Madeleine, acreditando que Jack é um fugitivo, ajuda-o a escapar.

Jack só quer ver a menina Acacia novamente e eventualmente encontra-se com Georges Méliès, um mágico que tenta operar uma câmara de filmar. Georges ajuda a reparar seu coração e concorda em se juntar a Jack na busca da Srta. Acacia. Eles seguem para Andaluzia, Espanha, em busca dela.

Após uma longa jornada, eles chegam a um circo na Andaluzia. Jack encontra a menina Acacia mas Georges aconselha-o a não lhe revelar a sua identidade. Ele continua a fazer amizade com ela e, insensatamente, evita compartilhar seus sentimentos. Ela insinua que o seu coração pertence a alguém do seu passado. Acontece que o Jack era essa pessoa do passado dela. Jack eventualmente encontra uma maneira de se revelar e dá uma chave para a Srta. Acacia que pode ser usada para dar corda ao seu coração.

Antes de Jack e a Srta. Acacia poderem fugir juntos, Joe, o valentão do passado de Jack, aparece. Ele estava procurando uma oportunidade para punir Jack e explica a ela as três regras do coração do relógio de cuco de Jack numa tentativa de sabotá-las. Miss Acacia, depois de falar com Joe, decide que não quer arriscar ser a causa da morte de Jack, permitindo que ele se apaixone. Ela rejeita-o, e parte com o Joe. Jack, depois de ser rejeitado, rasga-lhe os parafusos do coração.

Na carruagem com a menina Acacia e o Joe, ele diz-lhe que pouco depois de Jack ter escapado com a ajuda de Madeleine, Madeleine foi mandada para a prisão. Lá, ela morreu pouco depois. Rumores dizem que ela morreu de coração partido. A menina Acacia acaba por perceber que tem a chave para a sobrevivência do Jack e volta para o procurar. Ela descobre rapidamente que Jack partiu para casa em Edimburgo e o segue atrás dele. Ela sabe que tem pouco tempo para chegar até ele. Quando ele chega a casa, é-lhe dito o que aconteceu à Madeleine. Também lhe dizem que o Jack lhe deu a alegria de ser mãe e ela está preocupada com a ideia de como ele vai crescer.

Miss Acacia encontra o Jack em frente ao túmulo da Madeleine, a tremer ao frio. Ela tenta usar a chave para girar seu relógio, mas ele joga a chave fora, optando por morrer por não usar a chave. Então eles finalmente beijam-se. Quando Jack quebra o beijo, o tempo parou para ele. Jack canta uma canção sobre subir ao céu enquanto usa os flocos de neve congelados como escada, subindo ao céu enquanto o filme se desvanece e termina o filme.