A melanoníquia longitudinal é caracterizada pela presença de pigmentação castanha clara a castanha escura ou preta da placa ungueal. Ocorre em indivíduos de certas origens raciais, como negros, latino-americanos e asiáticos, mas também pode ser induzida por trauma ou terapia medicamentosa ou encontrada em condições benignas, como infecções e lesões melanocíticas (por exemplo, aparelho ungueal lentigo e nevi). É também uma característica do melanoma subungueal. O melanoma subungueal é uma malignidade rara que representa aproximadamente 0,7% a 3,5% de todos os melanomas na população geral.1 A dermatoscopia é uma ferramenta útil para o diagnóstico diferencial da melanoníquia longitudinal.2 Um dos sinais distintivos do melanoma subungueal é o sinal de Hutchinson, que descreve a pigmentação periungueal das pregas das unhas e do hiponíquio.3,4 O sinal tem sido tradicionalmente associado com mau prognóstico no melanoma subungueal, pois indica crescimento radial. Nem todos os sinais de Hutchinson, entretanto, estão associados ao melanoma subungueal. Alguns indivíduos podem ter um sinal pseudo-Hutchinson, que se refere à presença de um pigmento escuro tornado visível através de uma cutícula translúcida.4,5 Além disso, pacientes com lesões melanocíticas benignas, como nevos congênitos, também podem ter pigmentação periungueal das pregas das unhas, levantando suspeitas de melanoma subungueal6-8, embora este tumor seja muito raro na população pediátrica.
Descrição do Caso
Uma mulher de 25 anos de idade apresentou melanoniaquia longitudinal no dedo indicador direito. A pigmentação estava presente desde que a paciente tinha 8 anos de idade e não tinha mudado de aparência. A paciente apresentava pele tipo III de Fitzpatrick e o exame físico mostrou uma faixa marrom escura medindo 2mm de largura no dedo indicador direito. Havia também um sinal notável de Hutchinson (Fig. 1). O exame dermoscópico mostrou bandas paralelas castanhas ao longo do comprimento da placa ungueal e o sinal de Hutchinson nas pregas proximais e laterais (Fig. 2). Uma biópsia excisional da matriz da unha e das pregas afectadas mostrou um epitélio escamoso levemente acantótico com maturação epitelial preservada e melanose epitelial na camada basal, mas sem evidência de proliferação melanocítica lentiginosa ou ninhos de melanócitos. A coloração periódica com ácido Xiff foi negativa e não houve sinais de hemorragia (Fig. 3). Os achados foram consistentes com o aparelho ungueal lentigo. Os resultados funcionais e cosméticos após apenas alguns meses foram satisfatórios.
Aspecto clínico: melanoníquia longitudinal com pigmentação periungual (signo de Hutchinson).
Dermoscopia: bandas regulares, paralelas, pigmentação marrom das pregas proximais e laterais (signo de Hutchinson).
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Epitelio escamoso cantático com maturação celular adequada, melanose epitelial na camada basal, e melanófagos isolados no estroma. Notar a ausência de proliferação melanocítica (hematoxilina-eosina, ampliação original ×400).
Discussão
Determinar a natureza benigna ou maligna da melanoníquia é um desafio e requer 3 passos, o primeiro dos quais é determinar se o pigmento é melanina. Se for, o segundo passo é descobrir se o aumento da melanina é devido à ativação ou proliferação melanocítica. Dermoscopicamente, faixas homogêneas cinzas sugerem ativação, enquanto faixas marrons ou pretas sugerem proliferação.2 O terceiro passo é determinar se a proliferação melanocítica corresponde a uma condição benigna (nevos adquiridos, congênitos ou lentiginosos) ou maligna (melanoma subungueal). Os sinais que sugerem melanoma subungueal incluem perda de paralelismo, espessamento progressivo da banda das unhas, pigmentação heterogênea, sinal de Hutchinson e distrofia das unhas.2 O problema é quando um paciente tem melanoniaquia com características benignas e o signo de Hutchinson.
A dermatoscopia intra-operatória da matriz das unhas identificou padrões dermoscópicos que se correlacionam fortemente com certas lesões benignas e melanoma, e ainda em sua infância, esta modalidade diagnóstica poderia ser clinicamente útil no futuro.9
O signo de Hutchinson, que foi descrito pela primeira vez em 1886, sempre foi considerado fortemente sugestivo para melanoma subungueal. Os falsos positivos, entretanto, são relativamente comuns e são observados em condições benignas, como a síndrome de Peutz-Jeghers e Laugier-Hunziker, radioterapia, terapia medicamentosa (minociclina), lesões induzidas por trauma, nevos congênitos, pigmentação étnica e doenças sistêmicas, como hipertireoidismo, síndrome de Cushing e distúrbios de deposição.2,3 Nevos congênitos também podem apresentar sinais de malignidade, como o sinal de Hutchinson e escurecimento progressivo e espessamento da banda das unhas.6-8
Nossa paciente tinha melanonia longitudinal desde a infância e não tinha experimentado alterações. Realizamos uma biópsia por causa do signo de Hutchinson, embora a imagem dermoscópica mostrasse uma lesão paralela com coloração uniforme (Fig. 2). É importante destacar que o sinal de Hutchinson não é considerado patognomônico para o melanoma e isto é particularmente verdadeiro para crianças, onde os critérios clínicos e dermoscópicos não foram validados como para os adultos.6,10 Apresentamos este caso porque dá um exemplo de um falso positivo para o melanoma subungueal. Entretanto, recomendamos fortemente a realização de biópsia sempre que o sinal de Hutchinson for observado devido à sua estreita associação com o melanoma subungueal.
Conflitos de interesse
Os autores declaram que não têm conflitos de interesse.