Envolvimento ósseo temporal no Cherubismo: relato de caso

Luciana Cardoso FonsecaI; João Batista de FreitasI; Pedro Hernane MacielII; Marcelo Gusmão Paraiso CavalcantiIII

Departamento de Radiologia, Pontifícia Universidade Católica, Belo Horizonte, MG, Brasil
IIPrática Radiológica Privada, Belo Horizonte, MG, Brasil
IIDepartamento de Radiologia, Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

Correspondência

ABSTRACT

Cherubismo é uma doença fibro-óssea benigna e rara envolvendo a mandíbula e a maxila. Relatamos um caso de querubismo em uma menina de 10 anos, para o qual a radiografia panorâmica foi insuficiente para o diagnóstico da doença. Foram discutidos os achados clínicos, histológicos e radiológicos. A TC foi realizada e confirmou não apenas o envolvimento dos maxilares, mas também do osso temporal. Isto não foi encontrado na radiografia convencional.

Key Words: cherubism, jaws, computed tomography, x-ray, dental radiograph.

RESUMO

O querubismo é uma doença fibro-óssea benigna, hereditária, e que envolve maxila e mandíbula. Nós descrevemos um caso de uma menina de 10 anos de idade cuja radiografia panorâmica foi insuficiente para o diagnóstico da doença. Os achados clínicos, histológicos e radiográficos foram discutidos. Realizou-se, então, uma TC que não só confirmou o envolvimento de maxila e mandíbula mas também o comprometimento do osso temporal, o que não é visualizado em radiografias convencionais.

INTRODUCTION

According to the World Health Organization classification, cherubism belongs to a group of non-neoplastic bone lesions that affect only the jaws (1). O querubismo foi descrito pela primeira vez em 1933 por Jones, que descreveu uma condição que afetava três irmãos, que se caracterizava por uma marcada plenitude das bochechas e mandíbulas e uma leve elevação dos olhos, revelando uma borda de esclera branca sob a íris, dando às crianças uma aparência querubiana. Parece ser uma doença hereditária com um padrão autossômico dominante de herança, embora vários casos esporádicos tenham sido relatados (2). Anderson e McCleden revisaram 65 casos de 21 famílias e sugeriram que o padrão de herança era autossômico dominante, com 100% de penetração em membros da família masculina e 50 a 70% de penetração em membros da família feminina (3). As lesões geralmente começam na primeira infância, afetam ambos os maxilares e têm uma distribuição simétrica. Começa a inchar gradualmente até a puberdade. Embora a condição seja conhecida por regredir espontaneamente na puberdade, o tratamento cirúrgico é por vezes necessário por razões cosméticas (4).

Diz-se que o querubismo afeta apenas as mandíbulas e indiretamente o antro e o assoalho orbital. O restante da face, crânio e o resto do esqueleto normalmente não estão envolvidos (4). No entanto, Davis et al. (5) relataram algumas ocorrências raras em outros ossos, ou seja, costelas, úmero e fêmur. Ramon e Engelberg (6) propuseram um sistema de classificação para querubim baseado no envolvimento: grau 1 (envolvimento de ambos os rami ascendentes mandibulares; grau 2 (mesmo grau 1 mais envolvimento de ambas as tuberosidades maxilares); grau 3 (envolvimento maciço de toda a maxila e mandíbula, exceto os processos condilares); grau 4 (mesmo grau 3 com envolvimento do assoalho das órbitas causadoras da compressão orbital).

O querubismo é uma entidade importante a ser revista, pois pode atingir tamanho considerável antes de ser detectado, e pode produzir deformidade facial grave (7,8). O objetivo deste trabalho é relatar um caso de querubismo que envolveu não apenas a maxila e a mandíbula, mas também o osso temporal.

Uma menina de 10 anos de idade apresentou ao dentista um leve inchaço do lado esquerdo da face (Figura 1). Intra-oralmente, ela não apresentou alterações e a mucosa estava normal. Não havia sintomas e a história médica não era notória. Os valores laboratoriais clínicos de cálcio sérico, fósforo, paratormona e fosfatase alcalina eram normais. Não havia história familiar de condição semelhante.

Uma radiografia panorâmica mostrou extenso comprometimento da mandíbula. Foram encontradas lesões bilaterais, multiloculares e radiolúcidas, estendendo-se do ramo ascendente até o corpo da mandíbula, excluindo a região do côndilo. As bordas corticais foram desbastadas e destruídas em algumas áreas (Figura 2). A imagem panorâmica era insuficiente para o estudo do envolvimento da maxila, portanto, foi realizada uma lata de tomografia computadorizada (TC).

A TC mostrou lesões ósseas multi-císticas bilaterais na mandíbula e na maxila. Foram observadas expansão e erosão em ambas as corticais da mandíbula (Figura 3, painel esquerdo). O seio maxilar foi envolvido bilateralmente por partes moles (Figura 3, painel direito). Além disso, a lesão invadiu o osso temporal do lado esquerdo, causando alterações de pneumatização das células mastoidais (Figura 3, painel direito).

Uma biópsia mostrou tecido celular denso e fibroso vascular com células gigantes confirmando o diagnóstico radiográfico de querubim. Como não houve problemas cosméticos ou funcionais, o tratamento incluiu exames regulares de acompanhamento.

DISCUSSÃO

Uma expansão indolor e bilateral da mandíbula posterior é a manifestação precoce comum do querubismo. As lesões tendem a envolver os ângulos mandibulares e o ramo ascendente. A linfadenopatia também tem sido relatada envolvendo a área submandibular e, mais raramente, os gânglios linfáticos cervicais superiores. Geralmente afeta pacientes com menos de 5 anos de idade (9). No presente caso, não foi possível encontrar linfadenopatia, provavelmente porque a menina tinha mais de 5 anos de idade. A paciente não apresentava inchaço significativo da face que discorda dos aspectos clínicos do querubim.

O exame histológico das lesões geralmente revela numerosas células gigantes multinucleadas. O estroma colágeno, que contém um grande número de fibroblastos em forma de fuso, é considerado único devido à sua natureza granulosa, com água. Existem inúmeros pequenos vasos, e os capilares apresentam grandes células endoteliais e um manguito capilar perivascular. O manguito eosinófilo parece ser específico do querubismo. No entanto, estes depósitos não estão presentes em muitos casos e a sua ausência não exclui o diagnóstico de querubismo (10). Um aspecto histológico semelhante é observado no granuloma de células gigantes centrais (CGCG), tumor marrom de hiperparatireoidismo e tumor de células gigantes (TCG). Histologicamente, encontramos tecido fibroso proliferante com células gigantes confirmando o diagnóstico de querubim.

Os achados radiográficos de querubim são expansão das lesões que freqüentemente causam afinamento do córtex, e podem causar obliteração do seio maxilar. A perfuração do córtex pode ser notada em alguns casos e mudanças na dentição são frequentemente observadas. Além disso, há esfoliação prematura dos dentes decíduos e os dentes permanentes podem estar ausentes, malformados, não irrompidos ou deslocados (11). Hitomi e colegas relataram um caso de querubim no qual não foi encontrada reabsorção dos ápices radiculares (12). Nossos achados ósseos de perfuração do córtex e obliteração do seio maxilar estão de acordo com Katz e Underhill (11). Pelo contrário, nosso paciente não demonstrou nenhuma anormalidade dentária (11,12). A radiografia panorâmica do nosso paciente mostrou uma lesão multilocular bilateral que envolveu o corpo e o ramo da mandíbula. O córtex estava afilado e perfurado no ramo ascendente da mandíbula. Múltiplos locúrios podiam ser vistos em ambos os lados, rodeados por um contorno periférico em vieiras. Os côndilos foram poupados. Neste caso, o exame da biópsia, quando associado a achados clínicos e radiológicos, foi compatível com o querubim. Nosso caso pode ser considerado de grau 3 (envolvimento maciço de toda a maxila e mandíbula, exceto os processos côndilos) no sistema de classificação do querubim proposto por Ramon e Engelberg (6).

Marck e Kudryk (13) relataram que a radiografia convencional forneceu uma imagem limitada, pois é apenas bidimensional. Por outro lado, a TC forneceu uma imagem realista das lesões mostrando alguns aspectos que de outra forma não seriam demonstráveis devido à sobreposição e à complexidade anatômica das mandíbulas. O valor do uso da TC suplementar para o diagnóstico de querubim é confirmado pelo presente relato. A TC pode contribuir para o diagnóstico em todos os estágios do querubismo e pode demonstrar outros ossos envolvidos na lesão que não poderiam ser relatados em uma radiografia convencional.

Bianchi e colegas (15) estudaram seis casos com tomografia computadorizada. Em dois desses casos, eles detectaram lesões maxilares que não puderam ser observadas em radiografias convencionais. Em todos os casos, tanto a maxila quanto a mandíbula foram afetadas. Concluíram que a radiografia convencional é suficiente para estabelecer o diagnóstico de querubim apenas nos casos em que as lesões ósseas são altamente características. A TC deu informações úteis sobre o local, extensão e componentes das lesões ósseas em todas as fases do querubim.

Em conclusão, sugerimos que todos os casos de querubim devam ser estudados através da TC, pois esta pode dar muito mais informações considerando a extensão e envolvimento dos ossos, com um espectro mais específico da lesão.

2. Peter WJN. Querubismo: Um estudo de vinte casos de uma família. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1979;47:307-311.

3. Anderson DE, McCledon JL. Cherubismo – Displasia fibrosa hereditária das mandíbulas. Parte I – Considerações genéticas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1962;15:5-15.

6. Ramon Y, Engelberg IS. Um caso invulgarmente extenso de querubismo. J Oral Maxillofac Surg 1986;4:325-328.

9. Jones WA. Doença cística familiar multilocular dos maxilares. Am J Cancer 1933;17:946-50.

10. Ongole R, Pillai RS, Pai KM. Cherubismo em sibilantes: Um relatório de caso. J Can Dent Assoc 2003;69:150-154.

11. Katz JO, Underhill TE. Radiolucências Multiloculares. Dent Clin N Am 1994;38:63-81.

12. Hitomi G, Nishide N, Mitsui K. Cherubism: diagnostic imaging and review of the literature in Japan. Revisão. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1996;81:623-628.

13. Marck PA, Kudryk WH. Cherubism. J Otolaryngol 1992;21:84-87.