Introdução
O arco aórtico duplo é o mais comum dos anéis vasculares completos, causando compressão traqueo-esofágica. Este é um relato de caso de um arco aórtico duplo com arcos aórticos balanceados, apresentando obstrução traqueobrônquica extrínseca.
Apresentação de caso
Figure 1. Vista Anterior: Duplo arco aórtico dando origem aos vasos do pescoço.
Figura 2. Vista Posterior: Compressão traqueal pelo anel vascular.
Figure 3. Vista Anterior: Estreitamento traqueal causado pelo anel vascular.
Uma criança de 5 meses do sexo masculino foi encaminhada à nossa instituição com estridor desde 1 mês de idade, alimentação interrompida frequente e infecção respiratória recorrente, para avaliação e tratamento.
A radiografia de tórax não mostrou indentação perceptível da sombra traqueal. A avaliação ecocardiográfica mostrou anatomia cardíaca normal e arco aórtico direito. Suspeitou-se de curso aberto da artéria subclávia esquerda.
A paciente foi ainda avaliada com angiograma de TC MD de 64 cortes que revelou duplo arco aórtico, com arcos balanceados circundando a traquéia e o esôfago (Figura 1). A traquéia distal e brônquio proximal esquerdo foram comprimidos pelo anel vascular (Figura 2, 3).
O paciente foi submetido à divisão do arco aórtico direito por toracotomia póstero-lateral esquerda (3º espaço intercostal). O arco aórtico direito era posterior, dando origem às artérias carótidas e subclávias comuns direitas. O arco aórtico esquerdo era anterior, dando origem às artérias carótidas comuns e subclávias esquerdas (Figura 4). O ligamento arterioso ligamentar estava ligado ao arco aórtico esquerdo e à artéria pulmonar esquerda. O ligamentum arteriosum foi dividido.
O arco aórtico posterior direito foi pinçado apenas proximal à sua junção com a aorta descendente. Não houve diminuição da pressão arterial femoral, não houve gradiente entre a pressão arterial radial direita e a femoral, e os pulsos radial e carotídeo eram palpáveis. O arco aórtico posterior direito foi dividido na sua junção com a aorta descendente e as bordas cortadas foram supervisionadas (Figura 5).
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| Figure 4. Arcos aórticos duplos que circundam o esófago. | Figure 5. Divisão do arco posterior direito entre as pinças. | Figure 6. Retração do arco aórtico dividido atrás do esôfago. |
O tecido mediastinal ao redor dos arcos aórticos foi dissecado, permitindo a retração do arco aórtico direito atrás do esôfago (Figura 6). Cordões de tecido ao redor da traquéia e do esôfago foram divididos para aliviar qualquer potencial compressão residual ou fibrose.
A criança foi extubada no primeiro dia de pós-operatório. A criança estava estável e confortável sem qualquer evidência clínica de obstrução respiratória ou traqueobroncomalácia. Foi transferida para a enfermaria no segundo dia de pós-operatório. A restante recuperação pós-operatória foi sem intercorrências, sem problemas respiratórios ou de alimentação. A tomografia computadorizada pós-operatória mostrou extremidades amplamente separadas do arco aórtico direito dividido (Figura 7) e alívio da compressão das vias aéreas do anel vascular (Figura 8).
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| Figure 7. Vista Posterior: Retracção das extremidades divididas do arco aórtico direito. | Figura 8. Vista Anterior: Alívio da compressão das vias aéreas. |
O paciente continua livre de comprometimento respiratório e problemas de alimentação no seguimento de um ano, e avaliação ECHO revelando um gradiente de pico de 12 mm Hg na junção do arco aórtico esquerdo com a aorta descendente.
Discussão
Anéis vasculares completos são anomalias do arco aórtico nas quais a traquéia e o esôfago são comprimidos pelos arcos aórticos e seus derivados. O arco aórtico duplo, relatado pela primeira vez em 1737 por Hommel, deve-se à presença de arcos aórticos direito e esquerdo que circundam e comprimem a traquéia e o esôfago. Robert Gross realizou a primeira divisão cirúrgica bem sucedida de um anel vascular em 1945 no Boston Children’s Hospital através de uma abordagem ântero-lateral esquerda do tórax. Ele ainda elucidou os princípios cirúrgicos envolvidos na divisão dos anéis vasculares .
Embriologicamente, as aortas ventral e dorsal estão ligadas por arcos aórticos que persistem ou involucionam para dar origem ao arco aórtico normal, seus ramos e artérias menores da cabeça. O quarto arco aórtico direito normalmente involui em cerca de 36 a 38 dias no embrião de 16 mm e o quarto arco aórtico esquerdo persiste para dar origem ao arco aórtico esquerdo normal. Uma representação esquemática com arcos aórticos duplos e ductos arteriosi duplos foi descrita por Edwards para explicar as várias anomalias do arco aórtico devido à persistência anormal ou regressão de vários segmentos neste hipotético modelo de arco aórtico duplo. A persistência tanto do quarto arco aórtico direito como do esquerdo leva a um duplo arco aórtico.
Anatomicamente, a aorta ascendente surge normalmente e, ao sair do pericárdio, divide-se em dois – arcos aórticos direito e esquerdo que circundam a traquéia e o esôfago e se reúnem posteriormente para formar a aorta descendente. A hipoplasia de um dos arcos aórticos é comum em um arco, mais comumente o arco aórtico direito, sendo dominante. Atresia pode estar invulgarmente presente em qualquer dos segmentos de qualquer um dos arcos aórticos, resultando em vários subtipos de duplo arco aórtico com atresia. A aorta descendente posterior formada pela união dos dois arcos aórticos pode estar à esquerda ou à direita das vértebras torácicas. Um arco aórtico duplo dominante à direita tem sido mais comumente observado com a aorta descendente esquerda e vice versa. A aorta descendente tem tendência a ser mais mediana do que o normal. Esta posição anormal pode causar compressão da via aérea entre a artéria pulmonar e a aorta descendente no pós-operatório, levando à persistência dos sintomas após a cirurgia. O canal arterial ou ligamento arterial, que não faz parte do anel vascular, corre entre a artéria pulmonar esquerda, inferior à junção entre o arco aórtico esquerdo e a aorta descendente. Os arcos aórticos dão origem às artérias carótidas e subclávias comuns ipsilaterais e a artéria inominada está ausente.
Uma revisão contemporânea da literatura sobre arcos aórticos duplos é apresentada na Tabela 1.
Quadro 1
| Backer et al (8) |
Alsenaidi et al (9) |
Chunn et al (10) |
Shanmugam et al (11) |
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|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No. Dos pacientes | 113 | 81 | 11 | 29 | |||
| Age | 1.4 ± 2.4y | 6 m | 7m* | – | |||
| Sexo (M:F) | 1.3:1 | 67: 33 | 19:20 | 17:12 | |||
| Apresentação de queixa | |||||||
| Respiratório | Mais comum | 91% | 95%* | Mais comum | |||
| I | 15% | 40% | 35%* | 8 (27.5%) | |||
| Defeito cardíaco associado | 7% | 17% | 7(24%) | ||||
| Abordagem cirúrgica – Toracotomia esquerda | 108 (95.5) | 72 (92%) | 34 (87%)* | 25(86.2%) | |||
| Arco dominante | |||||||
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Direito |
75% | 71% | 64% | 86.2% | |||
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Esquerda |
18% |
20% |
6.9% | ||||
| >Balançado | 7% | 9% | 6.9% | ||||
| Mortalidade operacional | Nenhum | 2 | 2** | Nenhum | |||
| Pós-operatório complicações | 33%* | ||||||
| Respiratório | Mais comum: Traqueomalacia Bronchomalacia | ||||||
| Quilotórax | 9% | 4* | 3(7.6%) | ||||
| Período de acompanhamento | 1,8y | 12,5m* | 7,1y | ||||
| Sintomas respiratórios residuais | 54% | 47% | 24.1% | ||||
*39 anomalias congênitas do arco aórtico, incluindo 11 com arcos aórticos duplos
Patientes com duplo arco aórtico podem estar assintomáticos ou presentes com sintomas que vão desde queixas inespecíficas até angústia respiratória com risco de vida. Os sintomas de respiração estridorosa, disfagia, tosse crônica “barata”, suscetibilidade a broncopneumonia, retração da cabeça, desnutrição, início durante a primeira infância e aumento do desconforto respiratório durante a alimentação foram descritos por Wolman et al . Um corpo estranho esofágico no local de compressão pelo anel vascular é raramente a característica que apresenta o duplo arco aórtico. Episódios de risco de vida de parada respiratória e apnéia também foram descritos .
A radiografia convencional do tórax pode mostrar indentação de sombra traqueal, opacidade retrotraqueal e curvatura traqueal anterior. Sinais radiológicos específicos têm sido descritos para esofagografia com bário. Estes incluem compressões extrínsecas bilaterais persistentes do esôfago em visão AP, com o arco dominante causando uma indentação mais profunda e superior e uma profunda indentação posterior em visão lateral e oblíqua. A deglutição de bário é diagnóstica na maioria dos casos. Entretanto, a TCMD e a RM têm se tornado cada vez mais utilizadas no diagnóstico e avaliação das anomalias do arco aórtico, incluindo o duplo arco aórtico. A avaliação da dominância do arco e tecidos circundantes no mediastino tem melhorado com estas modalidades radiológicas, especialmente quando a deglutição de bário é negativa, há compressão da artéria inominada, ou em casos complexos. O sinal de quatro vasos no mediastino superior pode ser visto devido à presença de artérias subclávias separadas e artérias carótidas comuns em ambos os lados. Atualmente a angiografia é raramente indicada ou necessária para avaliação adequada das anomalias do arco aórtico. A ecocardiografia é recomendada para descartar defeitos cardíacos congênitos associados .
Repair é obtida através de uma abordagem de toracotomia póstero-lateral esquerda, especialmente aquelas com arco aórtico direito dominante. A Mayo Clinic recomenda uma abordagem de toracotomia póstero-lateral direita em pacientes com arco aórtico esquerdo, aorta torácica descendente direita e canal arterial direito ou ligamentum arteriosum; um arco duplo com atresia do segmento posterior direito; ou quando é realizada anastomose de uma artéria subclávia direita aberrante à aorta ascendente . Backer e Mavroudis recomendam que a compressão da artéria inominada seja abordada pelo lado direito, com suspensão da artéria inominada para o esterno. A correção através de esternotomia mediana é recomendada quando a correção concomitante de defeitos intracardíacos é realizada .
Os princípios da cirurgia são essencialmente os mesmos descritos por Gross . A correção cirúrgica inclui dissecção adequada dos arcos aórticos e aorta descendente, divisão do arco aórtico não dominante, divisão do canal arterial ou ligamento arterial e dissecção e divisão das bandas adventícias mediastinais que podem comprimir a traquéia ou esôfago.
As complicações pós-operatórias incluem sangramento, paralisia da corda vocal, pneumonia, pneumotórax, quilotórax, dificuldades de alimentação e obstrução respiratória residual. As queixas respiratórias residuais têm sido observadas em até 54% dos pacientes. Enquanto os sintomas respiratórios residuais são geralmente devidos à traqueobroncomalácia, a compressão anatômica da traquéia pelo arco pós-operatório e o remanescente anterior do arco dividido, ou pela linha média da aorta descendente, pode estar presente. Devido à presença da dupla face dos arcos aórticos equilibrados, estes pacientes apresentam uma aorta descendente mais mediana. Isto resulta em empilhamento anormal das estruturas anteriores à coluna vertebral e leva à compressão extrínseca do brônquio principal esquerdo entre a linha média da aorta descendente posterior e a artéria pulmonar anterior.
Em resumo, os anéis vasculares, mais comumente o duplo arco aórtico, são uma importante causa de compressão traqueo-esofágica, cuja suspeita clínica e diagnóstico podem levar a intervenção cirúrgica precoce e alívio ou evitar complicações respiratórias imediatas ou a longo prazo.