Abstract
Cor triatriatum é um defeito cardíaco congênito raro que está associado com um risco aumentado de desenvolvimento de fibrilação atrial. Relatamos um caso de um homem de 38 anos de idade saudável que apresentou insuficiência cardíaca descompensada e fibrilação atrial com resposta ventricular rápida. O ecocardiograma transtorácico (ETT) demonstrou grave disfunção biventricular e dilatação, além de cor triatriatum sinister. Foi diurético com resolução dos sintomas e convertido espontaneamente de volta ao ritmo sinusal. Há evidências limitadas na literatura sobre anticoagulação e disfunção ventricular esquerda associada no quadro do cor triatriatum, o que apresentou decisões terapêuticas difíceis.
1. Introdução
Cor triatriatum sinister é um raro defeito congênito no qual o átrio esquerdo é dividido em duas câmaras por uma membrana. O Cor triatriatum compreende aproximadamente 0,4% de cardiopatia congênita na autópsia. É encontrado em menos de 0,1% das cardiomiopatias diagnosticadas clinicamente. É tipicamente identificado em crianças e é um novo diagnóstico particularmente raro em adultos . A fibrilação atrial tem sido descrita em 30% dos casos publicados em adultos com cor triatriatum . Descrevemos um caso de um homem adulto que tinha conhecido cor triatriatum (mas que não estava sendo ativamente seguido) que apresentava insuficiência cardíaca congestiva no quadro de fibrilação atrial recentemente diagnosticada e cardiomiopatia dilatada.
2. Caso
Um homem de 38 anos de idade, anteriormente saudável, que havia emigrado de Honduras há 5 anos, apresentou uma história de várias semanas de dor abdominal progressiva e dispnéia. O exame físico revelou desconforto respiratório, taquicardia irregular a 140 batimentos por minuto e pressão arterial de 126/72 mmHg. O exame cardíaco foi notável por uma batida apical deslocada e difusa, e um sopro de regurgitação mitral 2/6 ouvido no ápice. Seu ECG demonstrou fibrilação atrial (FA) com resposta ventricular rápida. Não havia evidência eletrocardiográfica de sobrecarga ventricular direita. A radiografia de tórax mostrou cardiomegalia e edema pulmonar. O ecocardiograma transtorácico (ETT) demonstrou um átrio esquerdo marcadamente dilatado em quatro câmaras (51 mm), dividido em duas câmaras por uma membrana (Figura 1). O Doppler de onda contínua mostrou fluxo através da membrana com gradiente diastólico máximo de 6 mmHg, gradiente sistólico máximo de 2 mmHg e média de 4 mmHg (Figura 2). O ventrículo esquerdo (VE) foi dilatado na visão paraesternal do eixo longo (65 mm) com fração de ejeção de 20-30%. Houve regurgitação mitral funcional moderada a severa. A pressão sistólica do ventrículo direito (PSVD) foi de 70 mmHg. O ecocardiograma transesofágico demonstrou uma membrana dentro do átrio esquerdo (AE) com 7 mm de distância em sua porção média e mediu um gradiente de pico de 15 mmHg. O septo interatrial estava intacto. Notou-se que o paciente apresentava um TTE prévio há 5 anos, quando imigrou pela primeira vez para o Canadá, que identificou um átrio esquerdo dilatado e o defeito cor triatriatum que apresentava um gradiente de pico de 9 mmHg, o que não era muito diferente do estudo mais atual. O VE era normal em tamanho e função sistólica naquela época. O paciente e seu prestador de cuidados primários desconheciam esse diagnóstico previamente estabelecido.
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O paciente foi admitido e diurético. Converteu-se espontaneamente ao ritmo sinusal e permaneceu livre de FA na alta hospitalar. Dada a coexistência de FA e cor triatriatum sinister, foi decidido iniciar a anticoagulação com heparina com posterior conversão para warfarina. O trabalho de causas alternativas de sua cardiomiopatia dilatada (incluindo serologia para Chagas e doença auto-imune) mostrou-se negativo. Além disso, não havia histórico de ingestão significativa de álcool. Aos 3 meses de seguimento, ele permaneceu em ritmo sinusal e havia retornado à classe funcional 1 apesar da falta de melhora na função sistólica do VE na avaliação ultra-sonográfica cardíaca focalizada.
3. Discussão
Cor triatriatum sinister é uma malformação congênita rara envolvendo uma membrana anormal que divide o átrio esquerdo em duas câmaras. Pensa-se que seja decorrente da falha em reabsorver componentes da veia pulmonar comum durante a embriogênese. As condições cardíacas comorbitárias mais comuns em adultos são defeitos do septo atrial e regurgitação mitral . Os pacientes normalmente apresentam edema pulmonar na infância, a menos que uma grande abertura na membrana permita a drenagem suficiente das veias pulmonares afetadas . Esta abertura pode ficar obstruída mais tarde na vida secundária à fibrose e calcificação e pode levar ao desenvolvimento de sintomas . A dilatação atrial esquerda resulta de pressões de enchimento elevadas, e este substrato pode dar origem ao desenvolvimento da FA de forma análoga à estenose mitral .
Dada a raridade do diagnóstico, não existem diretrizes formais sobre o momento ideal da correção cirúrgica. A cirurgia tem sido tipicamente oferecida em adultos sintomáticos. Na maior série de casos cirúrgicos publicada, a idade média no momento da cirurgia foi de 27 anos e o gradiente médio através da membrana naqueles cirurgicamente reparados foi de 17,2 mmHg . Os resultados após a reparação cirúrgica têm sido tipicamente excelentes .
Este caso colocou vários desafios diagnósticos e terapêuticos únicos. A etiologia da cardiomiopatia dilatada neste cavalheiro não era totalmente clara. A suspeita inicial era de que a cardiomiopatia era secundária à taquicardia descontrolada. Isto foi desafiado pela fração de ejeção persistentemente deprimida aos 3 meses de seguimento, apesar da aparente manutenção do ritmo sinusal, e doses terapêuticas de um betabloqueador e inibidor da ECA. O trabalho para etiologias alternativas havia sido negativo e não foram descobertas anormalidades congênitas cardíacas adicionais. O Cor triatriatum raramente foi descrito em associação com insuficiência ventricular esquerda, mas no contexto de um insulto adicional, como a gravidez. Não há associação relatada entre o cor triatriatum e a cardiomiopatia dilatada idiopática. Além do desenvolvimento de taquiarritmias atriais e cardiomiopatia associada, não parece haver uma ligação conhecida entre o cor triatriatum e o desenvolvimento de cardiomiopatia dilatada.
Achoque cardiopático cardioembólico tem sido relatado para ocorrer com cor triatriatum com e sem fibrilação atrial simultânea, e tem sido proposto que a formação de coágulos no átrio esquerdo compartilha uma patofisiologia semelhante à estenose mitral. Não há dados com relação à anticoagulação profilática na ausência de fibrilação atrial. A anticoagulação neste caso foi claramente indicada, dada a fibrilação atrial com o fator de risco adicional de insuficiência cardíaca congestiva. Dada a proposta de similaridade fisiopatológica do átrio esquerdo com a estenose mitral, foi decidido tratar com um antagonista de vitamina K.
Cor triatriatum é uma anomalia congênita rara, porém cada vez mais reconhecida, que pode se tornar sintomática mais tarde na vida. Está associada ao desenvolvimento de fibrilação atrial, hipertensão pulmonar e raramente ao desenvolvimento de disfunção ventricular esquerda. Como o acesso às modalidades de imagem e a qualidade das mesmas melhoram, mais dados serão necessários para orientar as decisões de tratamento em torno da profilaxia tromboembólica e acompanhamento para prevenir complicações.
Conflitos de Interesse
Os autores declaram não ter conflitos de interesse.