CHYLOUS ASCITES
Ascite quilosa é a recolha excessiva de fluido linfático na cavidade peritoneal. A causa mais comum (em 45% a 60% dos casos) em lactentes e crianças é idiopática e presume-se que seja malformação congênita dos canais linfáticos.17,41,57,66,67 As anomalias linfáticas congênitas conhecidas que levam à ascite quilosa incluem atresia ou estenose dos lactatos maiores na base do mesentério ou do cisterna chyli, cistos mesentéricos, linfangiomatose generalizada e linfangioma.13,19,34,66,67 Pensa-se que a próxima causa mais comum de ascite quilosa é a obstrução dos canais linfáticos por condições como intussuscepção, malrotação, hérnia encarcerada, cancro primário ou metastático, tuberculose, gastrosquise e lesões inflamatórias causadoras de aumento dos gânglios linfáticos.13,19,39,41,59,66,67 Finalmente, a lesão dos linfáticos é responsável por mais 15% a 20% dos casos de ascite quilosa. Esta categoria pode incluir lesão por trauma, lesão após cirurgia para uma variedade de condições, e abuso infantil. Ascite pode não ser notada até dias ou semanas após o evento incitante.8,9,17,23,39,68
Ascite quilosa pode ocorrer em crianças de todas as faixas etárias, embora a maioria sejam bebês e crianças de colo.41,66,67 Distensão abdominal é o sinal inicial mais comum. Pode se desenvolver de forma gradual ou aguda e pode ser acompanhada de dor abdominal e comprometimento respiratório.4,9,17,39,41,46,66,67 Outros sinais e sintomas podem incluir vômitos, diarréia, hérnia inguinal e edema.43,67
O principal estudo diagnóstico confirmatório é a paracentese abdominal, que revela um líquido branco leitoso se o paciente estiver recebendo uma dieta enteral contendo gordura. O líquido é caracterizado por uma elevada concentração de triglicérides (freqüentemente maior que 1000 mg/dL), um diferencial celular que é predominantemente linfócitos (70% a 90%), e concentrações elevadas de proteínas totais e colesterol.17,41,55,65-67
Determinar a causa da ascite quilosa pode ser um desafio, especialmente se a criança não tem nenhuma condição óbvia que predisponha comumente a um vazamento linfático. Estudos como US, CT e estudos de contraste gastrointestinal podem ser úteis na identificação de condições predisponentes, como malrotação, linfangioma, tumor ou cistos mesentéricos. Em recém-nascidos em que a ascite não tem explicação facilmente reconhecível, uma malformação congênita do canal linfático é o diagnóstico mais provável. A linfangiografia é descrita em séries mais antigas, mas é difícil de ser realizada em crianças, nem sempre é possível demonstrar a linfática mesentérica via acesso por pedal, e tem ajudado a direcionar o tratamento apenas em uma minoria das crianças em que foi utilizada.55,66 Além disso, em uma época em que a intervenção não cirúrgica é uma terapia preferida na ausência de causas incitantes conhecidas, a linfangiografia acrescenta muito pouco à estratégia de tratamento.
Lesões cirurgicamente corrigidas, como malrotação, cistos mesentéricos, intussuscepção ou hérnias encarceradas devem ser corrigidas. Para pacientes sem lesão cirurgicamente corrigível, o tratamento inicial tem como objetivo reduzir o fluxo linfático através dos canais linfáticos danificados ou obstruídos. Isto é conseguido suspendendo a ingestão enteral e iniciando a TPN. Alguns pacientes respondem rapidamente a esta intervenção, com resolução da ascite no prazo de 2 semanas. Se o estado nutricional e de hidratação do paciente puder ser mantido, podem ser considerados cursos de NTP por até 10 semanas.4,68 Como os triglicéridos de cadeia média (TCM) são absorvidos diretamente no sistema portal e, portanto, não estimulam o fluxo linfático, eles têm sido tradicionalmente defendidos para o tratamento da ascite quilosa. Faltam dados concretos que confirmem o benefício de uma fórmula de MCT. No entanto, o uso de uma fórmula com baixo teor de gordura, como o Portagen, tem sido relatado em múltiplos cursos de tratamento não cirúrgico bem sucedidos e deve ser considerado como um adjunto ao TPN ou como a fórmula enteral inicial em pacientes que respondem ao TPN.4,8,23,59,68 O uso prolongado de fórmulas infantis com baixo teor de gordura tem sido associado ao fraco desenvolvimento neurológico, possivelmente por deficiência de ácidos graxos.57 O tratamento com fórmula com baixo teor de gordura deve, portanto, ser limitado a 3 a 6 meses. A paracentese, além do repouso intestinal, deve ser reservada para pacientes com comprometimento respiratório.
Intervenção cirúrgica é justificada se a terapia não cirúrgica não for bem sucedida após 6 a 10 semanas ou se o paciente se tornar sintomático de outra forma.41,57,66,68 Como observado anteriormente, o papel da linfangiografia pré-operatória não é claro, pois tais estudos muitas vezes destacam mal os linfáticos mesentéricos e portal. Mais comumente, uma estratégia de sucesso é alimentar o paciente com uma dieta rica em gorduras (geralmente leite) até 6 horas antes da exploração cirúrgica. O fluxo linfático cremoso copioso oferece uma melhor chance de identificar o vazamento. A adição de corante sudanês ao leite pode ajudar ainda mais na identificação do vazamento.46,51 A localização mais comum do vazamento linfático é na base dos vasos mesentéricos superiores, embora vários linfáticos retroperitoneais e mesentéricos possam estar envolvidos.5,41,46,51,57,66 A mobilização completa do duodeno e da cabeça do pâncreas e a exploração completa de todo o retroperitônio devem ser realizadas.13 A ligação de um linfático com vazamento identificado é curativa em 85% dos pacientes.46,66 Relatórios recentes também descrevem a potencial utilidade da laparoscopia na localização de vazamentos linfáticos e o uso de cola de fibrina para o controle de vazamentos linfáticos.5,46 A derivação peritoneovenosa pode ser uma estratégia de tratamento útil como uma intervenção cirúrgica primária ou como uma intervenção em crianças nas quais a exploração cirúrgica falhou em resolver as ascite.43,56,68 Em algumas séries mais antigas, a mortalidade por ascite quilosa foi significativa e variou de 24% a 30%.66,67 Entretanto, com o suporte nutricional atual e a capacidade de intervenção cirúrgica, um resultado bem sucedido pode agora ser esperado.