Sindromes de Hipermobilidade e Desordem do Espectro da Hipermobilidade

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O que são Síndromes de Hipermobilidade: A Síndrome de Hipermobilidade Benigna afeta talvez 5% da população, e é diagnosticada quando a hipermobilidade articular está presente um escore simples de flexibilidade articular chamado Beighton Score, é igual ou maior que 5. (ver abaixo). Para que as articulações sejam excessivamente “elásticas”, os ligamentos e tendões musculares que estabilizam essas articulações também devem ser “elásticas”

No entanto, quando múltiplos outros sistemas estão envolvidos juntamente com a hipermobilidade articular, como os que afectam a regulação da pressão arterial, o sistema gastrointestinal, o sistema reprodutivo, as articulações do corpo e os vasos sanguíneos, então a Síndrome de Ehlers-Danlos, Tipo Hipermóvel (anteriormente pensada como sendo uma desordem puramente genética) pode estar presente. Mas muitas vezes esta distinção não é clara.

Os critérios diagnósticos que separam a Hipermobilidade Articular simples das perturbações mais graves ainda são obscuros, pelo que recentemente foi sugerido um diagnóstico abrangente, o Distúrbio do Espectro da Hipermobilidade. (link para American Journal of Genetics, Março), uma vez que se reconhece que não existem testes genéticos específicos da síndrome de Ehlers-Danlos.

Não está claro se a exposição alimentar aos agentes pode agravar a doença e afectar o sistema imunitário, se algum tipo de exposição a toxinas, ou deficiências alimentares específicas, ou mesmo a manipulação das bactérias que vivem no nosso intestino, podem afectar a forma como as Perturbações do Espectro da Hipermobilidade se manifestam em qualquer paciente em particular.

O que está ficando claro, entretanto, é que é importante reconhecer o papel da hipermobilidade articular e seus outros sintomas associados no papel da dor de cabeça, pescoço e costas e outras dores articulares, fadiga e problemas de sono, tontura, problemas de ritmo cardíaco, anormalidades nos vasos sanguíneos, incluindo hemangioma cavernoso, aneurisma, acidente vascular cerebral, dilatação da raiz aórtica e dissecção arterial, doença renal, problemas reprodutivos, e suor e síndrome de Raynaud.

A hipermobilidade conjunta pode ser realmente um presente, porque pessoas com articulações flexíveis dobram ao invés de quebrar. Por vezes podem ser atiradas através do pára-brisas de um carro num acidente de colisão frontal e afastarem-se do local, quando qualquer pessoa com flexibilidade articular normal estaria morta ou paralisada. Eles são as estrelas da classe de Yoga, não percebendo que estão esticando demais suas articulações já flexíveis. Eles podem ser atletas talentosos em ginástica, cheerleading, dança e esportes coletivos, porque podem fazer coisas que pessoas com flexibilidade média não podem fazer.

Por outro lado, pacientes com dores no pescoço, dores nas costas, dores nas articulações, dores nos nervos e dores de cabeça podem ser sobrecarregados por manobras quiropráticas ou fisioterapêuticas agressivas, e nervos e artérias já um pouco frágeis podem ser danificados por manobras agressivas, e os sintomas podem piorar.

Esta mesma flexibilidade excessiva do tecido conjuntivo presente nas articulações pode ser associada a muitos outros sintomas, que devem ser diagnosticados e tratados individualmente. Mais uma vez, nenhuma alteração genética foi associada a esta maior flexibilidade do tecido conjuntivo, embora o Dr. Rowe esteja a trabalhar com uma empresa de genética para fornecer um conjunto de genes de diagnóstico o mais completo possível para estes pacientes.

Quando o complexo de sintomas clínicos justifica o diagnóstico da Síndrome de Ehlers-Danlos, Tipo Hipermóvel (Tipo III), então podem estar presentes anormalidades das artérias que fornecem sangue ao cérebro e a outras partes do corpo. Uma vez que é importante saber sobre estas anomalias, a ressonância magnética e a ressonância magnética do cérebro e de outras partes do corpo são feitas frequentemente. Isto é especialmente verdade em pacientes com dores de cabeça, pescoço e costas, e nervos apertados no pescoço, costas, braços e pernas.

Sintomas associados a síndromes de hipermobilidade:

1. Dor de cabeça. A maioria dos pacientes vem ao nosso Instituto de Neurologia por causa da Dor de Cabeça Intra-rápida. Frequentemente têm sido tratados com múltiplos regimes de medicação com pouco alívio. Recentemente descobrimos que a maioria desses pacientes tem movimentos excessivos do pescoço e problemas de sono, e se esses dois problemas são diagnosticados e tratados, suas dores de cabeça melhoram acentuadamente. (Link para resumo AHS e papel JON em preparação.) Algumas vezes pequenas hemorragias e derrame cerebral silencioso podem ocorrer por anomalias nos vasos sanguíneos, e estas podem produzir dores de cabeça.
2. Sintomas autônomos, ou “automáticos” do sistema nervoso. Estes incluem problemas de regulação da pressão arterial (POTS, ou Síndrome de Taquicardia Ortostática Postural), que podem levar a desmaios e tonturas. Problemas de sudorese (hiperidrose). Mãos e pés que ficam vermelhos ou roxos no chuveiro, e brancos no frio (Síndrome de Raynaud), e indicam problemas com a regulação do fluxo sanguíneo para os pequenos vasos nas mãos e pés. A cicatrização de feridas pode ser um problema, assim como às vezes estrias que aparecem sem motivo.
3. Problemas gastrointestinais, com esvaziamento estomacal retardado ou gastroparesia, tratados paradoxalmente com pequenas quantidades de ácido em vinagre nestes pacientes, em vez da terapia anti-ácida normalmente usada em outros pacientes. Síndrome do Colón Irritável (SII) com diarréia alternada e constipação intestinal. Estes sintomas GI podem fazer parte da disautonomia presente nestes pacientes.
4. Desordem de ativação de mastócitos. Pele que fica vermelha facilmente com estimulação mecânica (dermografia) devido a mastócitos sensíveis contendo histamina na pele, que liberam histamina com todo tipo de estimulação (corantes alimentares, antiinflamatórios não-esteróides, ou AINEs como aspirina, ibuprofeno, e naproxeno sódio – dor articular comum e analgésicos de venda livre.)
5. Distúrbios auto-imunes, como a tireoidite de Hashimoto, que causa hipotiroidismo, e pode estar associada a muitos sintomas. Outros auto-anticorpos também podem estar presentes (ANA, Sjogren e outros)
6. Endometriose e Síndrome do Ovário Policístico – períodos muito dolorosos devido aos descansos endometriais na região pélvica, e períodos irregulares com cistos ovarianos.
7. Má cicatrização de feridas, e estrias na ausência de gravidez ou obesidade prévia.
8. Dor articular e osteoartrose de início precoce devido a estiramento excessivo das articulações.
9. Mononeuropatia (síndrome do túnel do carpo e neuropatia ulnar no cotovelo) causada por estiramento de nervos que cruzam as articulações, com posterior lesão desse nervo. Isto pode resultar em dor, dormência e fraqueza na pele e músculos fornecidos pelo nervo lesado.
10. Distúrbio Respiratório do Sono – com fadiga, sono inquieto e não restaurador, e sonolência diurna excessiva presente em adolescentes e adultos jovens, mesmo sem estar acima do peso. (link para resumos do RNI AASM e Journal of Clinical Sleep Medicine Submission)

Esta é apenas uma lista parcial de sintomas e sinais que pacientes com hipermobilidade articular podem ter. A conexão entre esses sintomas e a hipermobilidade é raramente apreciada pelos profissionais de saúde. De fato, o Dr. Rowe do RNI descreveu recentemente sua associação em trabalhos a serem apresentados nas reuniões da American Academy of Sleep Medicine e da American Headache Society em Boston, em junho de 2017. (Diagnóstico e Tratamento dos Distúrbios do Sono em Pacientes com Hipermobilidade e o Papel da Hipermobilidade nos Distúrbios da Cefaléia)

O reconhecimento da síndrome de Hipermobilidade, Distúrbio do Sono e Disautonomia pode ter profundas implicações na terapia de pacientes com esta síndrome, dependendo do paciente individual e dos sintomas específicos que mais perturbam sua qualidade de vida:

1. Cirurgia desnecessária de muitos tipos pode ser evitada.
2. O alongamento prejudicial das articulações e nervos pode ser evitado, em favor da estabilização das articulações.
3. As verdadeiras causas de sintomas como dor no pescoço, dor nas costas, fadiga e dor de cabeça podem ser diagnosticadas e tratadas.
4. Os alimentos provocadores de distúrbios auto-imunes, devem ser evitados. A Dieta Autoimune Protocol ou dieta tipo Paleo- pode ajudar, especialmente com os Sintomas GI.
5. Os estados hipotiroidianos podem ser tratados e a Tiroidite de Hashimoto verificada.
6. Os problemas de sono podem ser diagnosticados e tratados e a verdadeira causa da fadiga e do sono não-restaurante pode ser identificada e tratada.
7. Os suplementos articulares e outros podem ajudar, embora esse tópico precise de ser estudado mais a fundo.
8. A regulação da tensão arterial pode ser melhorada e a epilepsia e as convulsões podem ser excluídas.
9. Outras desordens como Esclerose Múltipla podem ser descartadas, ou adequadamente tratadas se presentes.
10. As causas insuspeitas de AVC em jovens podem ser identificadas, e a terapia secundária de prevenção de AVC pode ser iniciada.
11. As verdadeiras causas de síndromes de dor de cabeça podem ser identificadas.

Como com todo o resto da medicina, o diagnóstico é crítico para decidir sobre o tratamento apropriado de qualquer desordem. E mais pesquisas sobre a causa do agravamento dos sintomas, como discutido acima, devem ser feitas. Mas o reconhecimento da síndrome como uma associação de sintomas e sinais particulares, é um começo.

Vernon Rowe, M.D.

Pode clicar para ver os folhetos do paciente: Folheto de Hipermobilidade 09252017 e o Protocolo de Dieta Autoimune

A Pontuação Beighton

Quanta flexibilidade o torna “hiperflexível”? Você pode se testar respondendo a algumas perguntas para determinar a sua pontuação Beighton. A pontuação do Beighton é usada para medir o grau de hipermobilidade de uma pessoa.

Um ponto é atribuído para a capacidade de realizar cada um dos seguintes
movimentos:

1. Dobrar o dedo pequeno para trás mais de 90 graus (1 ponto de cada lado)
2. Dobrar o cotovelo para além de uma linha recta (1 ponto de cada lado)
3. Dobrar o joelho para além de uma linha recta (1 ponto de cada lado)

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4. Pôr as palmas das mãos no chão sem dobrar os joelhos

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5. Dobrar o polegar para trás para tocar na parte da frente do antebraço (1 ponto de cada lado)

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