Epidemiologia

Zespół ten jest uważany za rzadki, jednak dokładna epidemiologia zależy od przyczyny HCHB.

Prezentacja kliniczna

Pacjent zgłasza się z jedną lub obiema z 1-4 następujących objawów:

• hemichorea: mimowolne, nieregularne, nierytmiczne ruchy jednej strony ciała
• hemiballismus: mimowolne, miotające, gwałtowne ruchy jednej strony ciała

W szczególności, biorąc pod uwagę, że hemichorea jest klinicznie łagodniejszym zaburzeniem ruchu z tych dwóch, u niektórych pacjentów obserwuje się przejście z hemiballismus do hemichorea w miarę powrotu do zdrowia 1.

Patologia

Uważa się, że zespół ten jest spowodowany uszkodzeniem w zwojach podstawy, a konkretnie w jądrze podwzgórzowym (corpus Luysi) 1,2. Kiedy to jądro jest uszkodzone, dochodzi do zmniejszonego pobudzenia wewnętrznego segmentu wewnętrznego globus pallidus, co powoduje zwiększone hamujące unerwienie wzgórza, które w końcu prowadzi do zwiększonego pobudzającego unerwienia pierwotnej kory ruchowej 1. Ta kaskada zdarzeń prowadzi do rozwoju ruchów mimowolnych wykazywanych w tym zespole 1.

Jednakże istnieje wiele doniesień, być może nawet większość doniesień, o tym zespole rozwijającym się u pacjentów z uszkodzeniami nie jądra podwzgórzowego 1,3. Uważa się, że występują one w regionach mózgu z unerwieniem do jądra podwzgórzowego, których postuluje się, że jest wiele, jednak ich poszczególne dokładne role w rozwoju tego zespołu nie zostały jeszcze wyjaśnione 1,3.

Etiologia

Istnieją liczne czynniki etiologiczne potencjalnie wpływające na jądro podwzgórzowe (lub inne strategiczne obszary), które zostały powiązane z tym zespołem 1-5:

• udar mózgu: niedokrwienny lub krwotoczny
• neoplazma
• malformacja naczyniowa
• demielinizacja
• hiperglikemia nieketotyczna (gdy występuje z HCHB, znana jest jako „nieketotyczna hiperglikemia hemichorea”, lub jako „striatopatia cukrzycowa”, lub jako „pląsawica, hiperglikemia, zespół zwojów podstawy”)
• zapalenie naczyń (np.np. w wyniku tocznia rumieniowatego układowego)
• uraz
• zakażenie:
  • gruźlica
  • toksoplazmoza mózgu

Cechy radiograficzne

Szczególne cechy radiograficzne zależą od etiologii leżącej u podłoża – patrz poszczególne artykuły.

Leczenie i rokowanie

Szczegółowe leczenie i rokowanie zależą od etiologii leżącej u podstaw choroby – proszę zapoznać się z poszczególnymi artykułami.

Ogólnie, ulgę w objawach należy zaoferować pacjentom w znacznym stopniu dotkniętym chorobą i u których prawdopodobieństwo szybkiego powrotu do zdrowia jest niewielkie 1. To leczenie objawowe może obejmować leki, takie jak typowe neuroleptyki lub tetrabenazyna, lub interwencję neurochirurgiczną 1,5,6.

.