Abstract

Ostra tamponada serca wymaga pilnej diagnostyki i leczenia. Samoistna hemoperikardia prowadząca do tamponady serca jako początkowa manifestacja trombocytemii etiologicznej (ET) nie była dotychczas opisywana w literaturze. W pracy przedstawiono przypadek 72-letniej kobiety rasy kaukaskiej, u której wystąpił samoistny krwotok do osierdzia i tamponada serca wymagająca pilnej perikardiocentezy. U pacjentki rozpoznano ET. ET charakteryzuje się zwiększoną liczbą płytek krwi, co może prowadzić do zakrzepicy, ale paradoksalnie może również prowadzić do diatezy krwotocznej. Lekarze powinni być świadomi tego powikłania, aby w odpowiednim czasie podjąć działania ratujące życie w przypadku jego wystąpienia.

1. Wprowadzenie

Choroby osierdzia objawiają się głównie jako zapalenie osierdzia lub wysięk w osierdziu. Wysięk osierdziowy prowadzący do tamponady serca może być spowodowany wieloma przyczynami, w tym zapaleniem osierdzia, nowotworem złośliwym, ostrym zawałem mięśnia sercowego, schyłkową niewydolnością nerek, zastoinową niewydolnością serca, kolagenową chorobą naczyń oraz infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi. Hemoperikardia i wynikająca z niej tamponada może być skutkiem każdego urazu klatki piersiowej, pęknięcia wolnej ściany po zawale serca, krwawienia wstecznego do worka osierdziowego po rozwarstwieniu aorty (typ A aorty), jako powikłanie każdego inwazyjnego zabiegu kardiologicznego, antykoagulacji oraz ostrych białaczek. W niniejszej pracy opisano przypadek tamponady serca spowodowanej hemopericardium jako początkową manifestację trombocytopatii zasadniczej (ET).

2. Prezentacja przypadku

72-letnia kobieta rasy kaukaskiej zgłosiła się do swojego lekarza pierwszego kontaktu z powodu bólu ucha. Na ból przepisano jej niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAID). Tydzień później zgłosiła się na oddział ratunkowy (ED) z epizodami ucisku w klatce piersiowej, pogarszającym się brakiem tchu i bezdechem ortoptycznym. Pacjentka nie chorowała w przeszłości na żadne przewlekłe choroby i nie przyjmowała innych leków na receptę. Od 50 lat paliła papierosy.

W badaniu fizykalnym częstość akcji serca wynosiła 115 uderzeń/minutę, a ciśnienie krwi 123/44 mm Hg. Inne parametry życiowe były w granicach normy. W badaniu szyi stwierdzono poszerzenie żył szyjnych. Badanie układu sercowo-naczyniowego wykazało tachykardię i dodatni pulsus paradoxus. Badanie klatki piersiowej było bez zmian.

Dane laboratoryjne wykazały prawidłowe elektrolity i funkcje nerek. Liczba białych krwinek była podwyższona i wynosiła 12 900 komórek/mikrolitr, hemoglobina była nieznacznie obniżona i wynosiła 11,2 g/dl, a liczba płytek krwi była podwyższona i wynosiła 745 000 komórek/mikrolitr. Różnicowanie komórek było w granicach normy. Biomarkery sercowe były w granicach normy. Poziom TSH wynosił 3,57 mIU/L. Elektrokardiogram (EKG) wykazał prawidłowy rytm zatokowy i powiększenie lewego przedsionka. W EKG nie stwierdzono alternansów elektrycznych ani zmian świadczących o zapaleniu osierdzia.

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało kardiomegalię i niewielki lewostronny wysięk opłucnowy. Tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej wykonana w izbie przyjęć wykazała umiarkowanej wielkości wysięk w osierdziu i niewielki wysięk w lewej jamie opłucnej. Z powodu obecności wysięku w osierdziu uzyskano konsultację kardiologiczną.

Przezklatkowe badanie echokardiograficzne potwierdziło wysięk w osierdziu z dowodami na fizjologię tamponady (ryc. 1). Pacjentkę przewieziono do pracowni cewnikowania serca i wykonano perikardiocentezę. Podczas wstępnej procedury zdrenowano łącznie 300 mL płynu krwotocznego. Drenaż płynu osierdziowego spowodował natychmiastową poprawę dolegliwości. Pozostawiono cewnik typu pigtail i przekazano chorego do oddziału koronarografii. W ciągu następnych dwóch dni zdrenowano dodatkowe 310 mL płynu krwotocznego, a następnie usunięto cewnik pigtail.

Rycina 1

Widok podżebrowy krwotocznego wysięku w osierdziu. (Widoczne jest zapadanie się wolnej ściany prawej komory w czasie rozkurczu.)

Badanie płynu osierdziowego nie wykazało żadnych oznak złośliwości ani infekcji. Etiologia krwotocznego wysięku osierdziowego była niejasna, nawet po przeprowadzeniu szeroko zakrojonej oceny pod kątem złośliwości, infekcji, choroby autoimmunologicznej lub innej oczywistej choroby ogólnoustrojowej.

U pacjentki przez cały czas pobytu w szpitalu utrzymywała się podwyższona liczba płytek krwi, a najwyższa liczba płytek wynosiła 855 000 komórek/mikrolitr. Pacjentka zaprzeczyła wcześniejszym epizodom zakrzepowym lub krwawieniom. Podwyższenie liczby płytek krwi było uważane za spowodowane trombocytozą reaktywną. Pacjentka została wypisana w czwartej dobie pobytu w szpitalu. Poinstruowano ją, aby za dwa tygodnie zgłosiła się do lekarza pierwszego kontaktu z pełną morfologią krwi w celu upewnienia się, że trombocytoza ustąpiła.

Podczas badania kontrolnego u pacjentki nadal utrzymywała się podwyższona liczba płytek krwi. Skierowano ją na badanie hematologiczne. Wykonano rozmaz krwi obwodowej, aspirację szpiku kostnego i biopsję rdzeniową w celu dalszej oceny trombocytozy. Rozmaz krwi obwodowej wykazał sporadyczne olbrzymie płytki krwi, bez agregatów płytkowych. Nie znaleziono niedojrzałych form mieloidalnych. Aspirat szpiku kostnego wykazał wyraźną zmianę megaloblastoidalną i zwiększoną liczbę megakariocytów. Biopsja rdzeniowa również wykazała zwiększoną liczbę megakariocytów. Megakariocyty wykazywały duże hipersegmentowane jądra z okazjonalnymi mitozami megakaryocytarnymi. Cytometria przepływowa nie wykazała żadnych nieprawidłowości immunofenotypowych. Fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) w kierunku translokacji BCR-ABL była negatywna, co zdecydowanie przemawia przeciwko przewlekłej białaczce szpikowej. Badanie JAK 2 real-time PCR było negatywne dla mutacji JAK2 V617. Biopsja szpiku kostnego wykazała hiperplazję megakariocytów z dysmegakaryopoezą zgodną z ET.

3. Dyskusja

Wysięki w osierdziu mogą być surowicze lub krwotoczne. Na etiologię wysięku osierdziowego często ma wpływ region geograficzny i czynniki związane z pacjentem. Krwotoczne wysięki osierdziowe często mają inną etiologię niż wysięki surowicze. W retrospektywnym badaniu przeprowadzonym przez Atar i wsp. stwierdzono, że najczęstszą przyczyną wysięków krwotocznych były powikłania jatrogenne (31%), czyli wtórne do inwazyjnych zabiegów kardiologicznych, a następnie nowotworów złośliwych. Diateza krwotoczna prowadząca do samoistnej hemoperikardii wtórnej do wrodzonych zaburzeń krzepnięcia była rzadko opisywana w piśmiennictwie.

Wysięk osierdziowy związany z ET powinien być leczony zgodnie z obowiązującymi standardami postępowania. Pacjenci z tamponadą serca wymagają pilnej perikardiocentezy. Powikłaniom krwotocznym można zapobiec poprzez unikanie stosowania dużych dawek aspiryny i NLPZ. U pacjentów z powikłaniami krwotocznymi związanymi z ET i AVWD można rozważyć leczenie trombocytozy. Pacjenci z ET wymagający leczenia przeciwpłytkowego mogą być leczeni klopidogrelem .

Podsumowując, samoistne hemopericardium jest rzadko spotykane wśród pacjentów z ET, a jego rozpoznanie kliniczne może być trudne. Dlatego u chorych z ET, u których występuje ostra duszność lub objawy kliniczne świadczące o kłopotach hemodynamicznych, należy wykluczyć hemopericardium i tamponadę. Wykonanie perikardiocentezy ratuje życie u tych chorych, ponieważ ich przebieg kliniczny jest poza tym stosunkowo łagodny.