Wprowadzenie

Podwójny łuk aorty jest najczęstszym z kompletnych pierścieni naczyniowych, powodującym ucisk tchawicy i przełyku. This is a case report of a double aortic arch with balanced aortic arches, presenting with extrinsic tracheobronchial obstruction.

Case Presentation

Figure 1. Widok z przodu: Podwójny łuk aorty dający początek naczyniom szyi.

Rysunek 2. Widok od strony tylnej: Ucisk tchawicy przez pierścień naczyniowy.

Rysunek 3. Widok z przodu: Zwężenie tchawicy spowodowane przez pierścień naczyniowy.

Pięciomiesięczne dziecko płci męskiej zostało skierowane do naszej instytucji ze stridorem od 1 miesiąca życia, częstymi przerwami w karmieniu i nawracającymi infekcjami dróg oddechowych w celu oceny i leczenia.

Rtg klatki piersiowej nie wykazało wyczuwalnego wgłębienia cienia tchawicy. Ocena echokardiograficzna wykazała prawidłową anatomię serca i prawy łuk aorty. Podejrzewano nieprawidłowy przebieg lewej tętnicy podobojczykowej.

Pacjent był dalej oceniany za pomocą 64-rzędowego angiogramu MD CT, który ujawnił podwójny łuk aorty, z wyrównanymi łukami otaczającymi tchawicę i przełyk (rysunek 1). Dystalna tchawica i proksymalne lewe oskrzele były uciskane przez pierścień naczyniowy (ryc. 2, 3).

Pacjenta poddano zabiegowi rozdzielenia prawego łuku aorty przez lewą tylno-boczną torakotomię (3. przestrzeń międzyżebrowa). Prawy łuk aorty był tylny, dając początek prawej tętnicy szyjnej wspólnej i podobojczykowej. Lewy łuk aorty znajdował się w przedniej części, dając początek lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej tętnicy podobojczykowej (ryc. 4). Do lewego łuku aorty i lewej tętnicy płucnej przylegało więzadło tętnicze (ligamentum arteriosum). Więzadło tętnicze zostało podzielone.

Poprzedni prawy łuk aorty został zaciśnięty tuż proksymalnie do jego połączenia z aortą zstępującą. Nie było spadku ciśnienia tętniczego krwi udowej, nie było gradientu między prawym radialnym i udowym ciśnieniem tętniczym krwi, a oba tętna promieniowe i szyjne były wyczuwalne. Tylny prawy łuk aorty został podzielony w miejscu połączenia z aortą zstępującą, a krawędzie cięcia zostały przecięte (Rycina 5).

Rycina 4. Podwójny łuk aorty otaczający przełyk.	Rys. 5. Podział tylnego prawego łuku między zaciskami.	Ryc. 6. Retrakcja podzielonego łuku aorty za przełykiem.

Tkanka śródpiersia wokół łuków aorty została rozcięta, co pozwoliło na retrakcję prawego łuku aorty za przełykiem (Rycina 6). Rozdzielono pasma tkanki wokół tchawicy i przełyku, aby zmniejszyć ewentualny pozostały ucisk lub zwłóknienie.

Dziecko zostało ekstubowane w pierwszej dobie pooperacyjnej. Dziecko było stabilne i czuło się dobrze, bez żadnych klinicznych dowodów obturacji dróg oddechowych lub tracheobronchomalacji. W drugiej dobie pooperacyjnej przeniesiono go na oddział. Pozostały okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań, bez problemów z oddychaniem i karmieniem. Pooperacyjna tomografia komputerowa wykazała szeroko rozdzielone końce podzielonego prawego łuku aorty (Rycina 7) i złagodzenie ucisku dróg oddechowych przez pierścień naczyniowy (Rycina 8).

Rycina 7. Widok od strony tylnej: Retrakcja podzielonych końców prawego łuku aorty.	Rysunek 8. Widok z przodu: Relief of airway compression.

The patient continues to be free of respiratory compromise and feeding problems at follow-up of one year, and ECHO evaluation revealing a peak gradient of 12 mm Hg at the junction of the left aortic arch with the descending aorta.

Dyskusja

Pełne pierścienie naczyniowe są anomaliami łuku aorty, w których tchawica i przełyk są uciskane przez łuki aorty i ich pochodne. Podwójny łuk aorty, opisany po raz pierwszy w 1737 roku przez Hommela, jest spowodowany obecnością prawego i lewego łuku aorty, które otaczają i uciskają tchawicę i przełyk. Robert Gross przeprowadził pierwszy udany zabieg chirurgicznego rozdzielenia pierścienia naczyniowego w 1945 roku w Boston Children’s Hospital przez lewe przednio-boczne podejście do klatki piersiowej. He further elucidated the surgical principles involved in the division of vascular rings .

Embryologically, the ventral and dorsal aortas are connected by aortic arches which persist or involute to give rise to the normal aortic arch, its branches and minor arteries of the head. Prawy czwarty łuk aorty zwykle ulega inwolucji w około 36-38 dniu życia 16-mm zarodka, a lewy czwarty łuk aorty utrzymuje się, dając początek normalnemu lewemu łukowi aorty. Schematyczne przedstawienie z podwójnym łukiem aorty i podwójnym przewodem tętniczym zostało opisane przez Edwardsa w celu wyjaśnienia różnych anomalii łuku aorty spowodowanych nieprawidłowym utrzymywaniem się lub regresją różnych segmentów w tym hipotetycznym modelu podwójnego łuku aorty. The persistence of both the right and left fourth aortic arches leads to a double aortic arch.

Anatomically, the ascending aorta arises normally and, as it exits the pericardium, it divides into two – right and left aortic arches which encircle the trachea and the esophagus and reunite posteriorly to form the descending aorta. Hipoplazja jednego z łuków aorty jest powszechna, przy czym jeden z łuków, najczęściej prawy, jest dominujący. Atrezja może być rzadko obecna w którymkolwiek z segmentów któregokolwiek z łuków aorty, co skutkuje różnymi podtypami podwójnego łuku aorty z atrezją. Aorta zstępująca tylna powstała w wyniku połączenia obu łuków aorty może znajdować się po lewej lub po prawej stronie kręgu piersiowego. Prawy dominujący podwójny łuk aorty jest częściej obserwowany z lewą aortą zstępującą i odwrotnie. Aorta zstępująca ma tendencję do ustawiania się bardziej pośrodkowo niż normalnie. To nieprawidłowe położenie może powodować ucisk dróg oddechowych pomiędzy tętnicą płucną a aortą zstępującą, co prowadzi do utrzymywania się objawów po operacji. Przewód lub więzadło tętnicze (ligamentum arteriosum), które nie jest częścią pierścienia naczyniowego, biegnie pomiędzy lewą tętnicą płucną, poniżej połączenia pomiędzy lewym łukiem aorty i aortą zstępującą. Łuki aorty dają początek ipsilateralnej tętnicy szyjnej wspólnej i tętnicy podobojczykowej, a tętnica pachwinowa jest nieobecna.

Współczesny przegląd literatury dotyczącej podwójnych łuków aorty przedstawiono w tabeli 1.

Tabela 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et. al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
No. Of Patients		113	81	11	29
Age		1.4 ± 2,4y	6 m	7m*	–
Sex (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Prezentująca się skarga
	Oddechowy	Najczęstsze częste	91%	95%*	Najczęstsze
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Wady serca		7%	17%		7(24%)
Podejście chirurgiczne – Torakotomia lewostronna		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Łuk dominujący
	Prawa	75%	71%	64%	86.2%
	Lewy	18%	20%		6.9%
	Zrównoważony	7%	9%		6.9%
Śmiertelność operacyjna		Żadna	2	2*	Żadna
Powikłania pooperacyjne Powikłania				33%*
Oddechowe		Najczęstsze: Tracheomalacja Bronchomalacja
Chylothorax			9%	4*	3(7.6%)
Okres obserwacji			1,8y	12,5m*	7,1y
Objawy resztkowe ze strony układu oddechowego			54%	47%	24.1%

*39 wrodzonych anomalii łuku aorty, w tym 11 z podwójnym łukiem aorty

Pacjenci z podwójnym łukiem aorty mogą być bezobjawowi lub prezentować objawy od niespecyficznych dolegliwości do zagrażających życiu zaburzeń oddychania. Objawy takie jak świdrujący oddech, dysfagia, przewlekły kaszel typu „barky”, podatność na zapalenie oskrzeli i płuc, wciąganie głowy, niedożywienie, początek we wczesnym niemowlęctwie i narastanie zaburzeń oddychania podczas karmienia zostały opisane przez Wolmana i wsp. Ciało obce w przełyku w miejscu ucisku przez pierścień naczyniowy rzadko jest objawem podwójnego łuku aorty. Opisano również zagrażające życiu epizody zatrzymania oddechu i bezdechu .

Konwencjonalne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać wgłobienie cienia tchawicy, zmętnienie za tchawicą i przednie skrzywienie tchawicy. Specyficzne objawy radiologiczne zostały opisane dla esofagografii barowej. Obejmują one obustronne utrzymujące się zewnętrzne uciski przełyku w projekcji AP, przy czym łuk dominujący powoduje głębsze i górne wgłębienie oraz głębokie tylne wgłębienie w projekcji bocznej i skośnej. Połykanie baru jest diagnostyczne w większości przypadków. Jednakże MDCT i MRI są coraz częściej wykorzystywane w diagnostyce i ocenie anomalii łuku aorty, w tym podwójnego łuku aorty. Ocena dominacji łuku i otaczających go tkanek w śródpiersiu poprawiła się dzięki tym metodom radiologicznym, zwłaszcza gdy wynik badania bariatrycznego jest negatywny, występuje ucisk tętnicy ramiennej lub w skomplikowanych przypadkach. Objaw czterech naczyń w śródpiersiu górnym może być widoczny ze względu na obecność oddzielnych tętnic podobojczykowych i szyjnych wspólnych po obu stronach. Obecnie badanie angiograficzne jest rzadko wskazane lub konieczne do oceny anomalii łuku aorty. Echokardiografia jest zalecana w celu wykluczenia powiązanych wrodzonych wad serca .

Rehabilitację uzyskuje się przez lewą tylno-boczną torakotomię, zwłaszcza u osób z dominującym prawym łukiem aorty. Mayo Clinic zaleca wykonanie torakotomii tylno-bocznej po stronie prawej u pacjentów z lewym łukiem aorty, prawostronną aortą piersiową zstępującą i prawym przewodem lub więzadłem tętniczym, podwójnym łukiem z atrezją prawego tylnego segmentu lub gdy wykonywane jest zespolenie nieprawidłowej prawej tętnicy podobojczykowej z aortą wstępującą. Backer i Mavroudis zalecają, aby do operacji ucisku tętnicy ramiennej podchodzić od prawej strony, z podwieszeniem tętnicy ramiennej do mostka. Naprawa przez sternotomię pośrodkową jest zalecana, gdy wykonywana jest równoczesna naprawa wad wewnątrzsercowych .

Zasady operacji są zasadniczo takie same jak opisane przez Grossa . Naprawa chirurgiczna obejmuje odpowiednie rozwarstwienie łuków aorty i aorty zstępującej, podział niedominującego łuku aorty, podział przewodu lub więzadła tętniczego oraz rozwarstwienie i podział pasm brzusznych śródpiersia, które mogą uciskać tchawicę lub przełyk.

Powikłania pooperacyjne obejmują krwawienie, porażenie strun głosowych, zapalenie płuc, odmę opłucnową, chylothorax, trudności w karmieniu i resztkową niedrożność oddechową. Resztkowe dolegliwości oddechowe odnotowano nawet u 54% pacjentów. Podczas gdy resztkowe objawy oddechowe są zwykle spowodowane tracheobronchomalacją, może być obecny anatomiczny ucisk tchawicy przez łuk pooperacyjny i przednią pozostałość podzielonego łuku lub przez aortę zstępującą w linii środkowej. Ze względu na obecność obustronności zbalansowanych łuków aorty, pacjenci ci mają bardziej przyśrodkową aortę zstępującą. Powoduje to nieprawidłowe układanie się struktur przednich w stosunku do kręgosłupa i prowadzi do zewnątrzpochodnego ucisku lewego oskrzela głównego pomiędzy aortą zstępującą w linii środkowej po stronie tylnej i tętnicą płucną po stronie przedniej.

Podsumowując, pierścienie naczyniowe, częściej podwójny łuk aorty, są istotną przyczyną ucisku tchawicy i przełyku, którego kliniczne podejrzenie i rozpoznanie może prowadzić do wczesnej interwencji chirurgicznej i złagodzenia lub uniknięcia natychmiastowych lub długotrwałych powikłań oddechowych.

.