Pectus excavatum jest również znany jako zapadnięta klatka piersiowa lub lejkowata klatka piersiowa. Występuje, gdy chrząstka, kości mostka (kość piersiowa) i żebra nie tworzą się prawidłowo. Chrząstka i kości są zamiast tego wepchnięte do środka, co prowadzi do „zapadniętego” wyglądu klatki piersiowej. Stan ten często pozostaje niezauważony aż do okresu dojrzewania, kiedy to szybki wzrost i rozwój może nasilić występowanie wady.
Niektórzy nastolatkowie z pectus excavatum nie doświadczają żadnych objawów, a wielu pacjentów nie wymaga korekcji chirurgicznej. Jeśli objawy są obecne, pacjenci mogą skarżyć się na ból w klatce piersiowej, plecach i innych miejscach, jak również na duszności i wczesne zmęczenie. Dzieje się tak, ponieważ deformacje pectus mogą wpływać na funkcjonowanie serca i płuc. Nie może być również psychologiczne i społeczne implikacje, ponieważ wpływa na wygląd ściany klatki piersiowej.
W niektórych pacjentów, nie może być składnik genetyczny do pectus excavatum. Może on być bardziej powszechny u młodzieży, która ma innego członka rodziny z tym schorzeniem. Ponadto, niektórzy pacjenci z deformacją pectus mają również dziedziczone zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana, homocystynuria lub zespół Ehlersa-Danlosa.
Jak rozpoznaje się Pectus Excavatum (klatka piersiowa lejkowata)?
Nasi pacjenci przechodzą przez serię badań diagnostycznych, w tym:
- tomografię komputerową klatki piersiowej w celu oceny wewnętrznej anatomii i struktury klatki piersiowej. Tomografia komputerowa pozwala również lekarzom na obliczenie indeksu Hallera, wskaźnika ciężkości deformacji pectus excavatum.
- Echokardiogram USG w celu oceny struktury i czynności serca
- Testy czynnościowe płuc (PFT) w celu oceny czynności płuc
- Testy alergii na metale w celu umieszczenia pręta, który jest używany w niektórych zabiegach; pacjenci z alergią na nikiel będą wymagać umieszczenia specjalnego rodzaju pręta
Jak leczy się Pectus Excavatum (klatka piersiowa lejkowata)?
Umiarkowane i ciężkie przypadki pectus excavatum często wymagają korekcji chirurgicznej. Minimalnie inwazyjna procedura Nussa i zmodyfikowana (mała blizna) procedura Ravitcha są najczęściej stosowanymi metodami. Zespół ekspertów w Programie Deformacji Ściany Klatki Piersiowej w Szpitalu Dziecięcym Comer Uniwersytetu Chicago Medicine współpracuje z rodzinami w celu oceny każdego indywidualnego przypadku i określenia najlepszej opcji leczenia.
Jeśli operacja jest konieczna, zwykle ma miejsce, gdy pacjent jest w wieku od 14 do 18 lat. Dzieci poniżej 14 lub powyżej 18 roku życia również mogą być kandydatami do operacji, ale bardzo młode dzieci zazwyczaj nie są, chyba że istnieją inne wskazania, takie jak ryzyko dystrofii klatki piersiowej, która może ograniczyć odpowiedni wzrost ściany klatki piersiowej.
Nasz zespół ekspertów UChicago Medicine zapewnia również specjalistyczną opiekę w zakresie pectus excavatum u dorosłych.
Minimalnie inwazyjne podejście do naprawy pectus excavatum, procedura Nussa oferuje szybszy czas rekonwalescencji i mniejszą ilość blizn niż tradycyjne, otwarte operacje. Podczas zabiegu chirurg wykonuje małe nacięcie po obu stronach klatki piersiowej, a następnie dopasowuje zakrzywiony stalowy lub tytanowy pręt do ściany klatki piersiowej pacjenta. Pręt jest wprowadzany przez nacięcia i jest tunelowany pod mostkiem. Pręt jest obracany na miejsce i podnosi mostek, co koryguje wadę. W niektórych przypadkach wymagane są dwa pręty, aby w pełni skorygować deformację pectus. Podczas zabiegu, mała kamera (torakoskop) monitoruje umiejscowienie pręta, aby zmniejszyć ryzyko urazu otaczających struktur. Pręt zwykle pozostaje na miejscu przez dwa lata lub dłużej. Operacja usunięcia pręta jest wykonywana w warunkach ambulatoryjnych.
Podczas zabiegu Ravitcha wykonuje się nacięcie wzdłuż ściany klatki piersiowej nad mostkiem. Nasi chirurdzy stosują zmodyfikowane podejście Ravitcha, które polega na wykonaniu jak najmniejszych nacięć. Chirurg usunie chrząstkę wokół obszaru deformacji, odłączy mostek, a następnie ponownie go umieści. Czasami pod mostkiem umieszczany jest również mały metalowy pręt, który podtrzymuje go w pożądanej pozycji. Pręt jest zwykle pozostawiony na miejscu przez około dwa lata, dopóki chrząstka nie zestali się w nowej, skorygowanej pozycji. Operacja usunięcia pręta jest wykonywana w warunkach ambulatoryjnych.
.