RAPORT PRZYPADKU
30-letnia mężatka została przyjęta do szpitala z guzkiem w prawej części brzucha trwającym od 8 lat. Guzek został zauważony bezpośrednio po ciąży i stopniowo zwiększał swoje rozmiary. Pacjentka nie poczęła dziecka od momentu pojawienia się guzka. W rodzinie nie występowały bliźniaki ani teratoma, nie stwierdzono również dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego ani układu moczowo-płciowego. Duża masa o wymiarach 18cms x 15cms i twardej konsystencji była wyczuwalna w prawym podżebrzu i okolicy lędźwiowej.
Radiografia konwencjonalna jamy brzusznej wykazała nieregularną, gęstą radiowo zmianę ze zwapnieniami. Ultrasonografia jamy brzusznej wykazała torbielowatą masę o mieszanej echogeniczności. Tomografia komputerowa jamy brzusznej wykazała zmianę torbielowatą z komponentem litym o różnej gęstości, którą rozpoznano jako dermoid zaotrzewnowy. (Ryc. 1)
Poziom alfa-fetoproteiny był prawidłowy. W trakcie eksploracji stwierdzono dobrze otuloną masę zajmującą prawą stronę przestrzeni zaotrzewnowej, rozciągającą się od podpowierzchniowej części wątroby aż do obręczy miednicy. Oprócz sieci naczyń krwionośnych otaczających torebkę, do masy guza dołączona była szypuła naczyniowa z prawej tętnicy nerkowej. W badaniu przedmiotowym guz zawierał 2,5 litra żółtego płynu barwnikowego oraz niekompletny płód encefaliczny o wadze 1,5 kg, pokryty miękiszem. Na zdjęciu radiologicznym po usunięciu guza widoczny był kręgosłup, (ryc. 2).
DYSKUSJA
Fetus in fetu jest rzadkim stanem występującym raz na 500 000 porodów.5 Jest to pasożytniczy nowotwór monozygotyczny występujący głównie u noworodków i dzieci, w 89% przypadków przed 18 miesiącem życia, a tylko w 3 przypadkach po 15 roku życia. Najstarszy opisany do tej pory pacjent miał 29 lat.6 Prezentowany przypadek dotyczy 30-letniego pacjenta, co jest niezwykle rzadkie i stanowi najdawniejszy opisany w literaturze przypadek.
Fetus in fetu występuje jako guzek w jamie brzusznej (70%), a najczęstszym miejscem jego występowania jest przestrzeń zaotrzewnowa (80%). Inne rzadkie lokalizacje obejmują okolicę krzyżowo-krzyżową, wewnątrzczaszkową, klatkę piersiową, miednicę i mosznę.7 Późna prezentacja w wieku 30 lat w omawianym przypadku może być spowodowana uśpionym płodem, który zaczął rosnąć pod wpływem ciąży żywiciela. Rola diagnostyki radiologicznej jest niepodważalna, a najbardziej wiarygodna jest tomografia komputerowa, która uwidacznia nagromadzenie tłuszczu wokół centralnych struktur kostnych.7 Jednak rzadkość występowania w wieku 30 lat prowadzi do przedoperacyjnego błędnego rozpoznania dermoidu zaotrzewnowego.
Pojedynczy płód pasożytniczy jest najczęstszą postacią (88%), opisywano również płody mnogie w liczbie od 2 do 5. Obecny rozmiar płodu wynosił 15 cm x 12 cm, zgłaszane rozmiary wahają się między 4 cm a 24 cm. Waga płodu waha się od 1,2 kg do 1,8 kg, a w opisywanym przypadku wynosiła 1,5 kg. Wykazane narządy to: kręgosłup w 91%, kończyny w 82,5%, OUN w 55,8%, jelita w 45%, naczynia w 40% i jelita w 26,5% przypadków odpowiednio.3 Wizualizacja kręgosłupa i kończyn w badaniu obrazowym, brutto i histopatologicznym potwierdza rozpoznanie. Spełnia to kryteria Willisa, który kładzie duży nacisk na rozwój szkieletu osiowego i osi kręgów.8
Większość przypadków fetus in fetu występuje we wczesnych latach życia i tylko trzy przypadki odnotowano u pacjentów powyżej 15 roku życia, najstarszy z nich miał 29 lat. Ten czynnik wiekowy zadecydował o rozpoznaniu ich jako Teratoma. Istnieją kontrowersje, czy fetusin fetu jest odrębną jednostką, czy też wysoko zorganizowanym teratoma. Rozróżnienie tych dwóch jednostek jest trudne. Niektórzy autorzy twierdzą, że fetusin fetu jest dobrze zróżnicowanym, wysoko zorganizowanym Teratoma, podczas gdy inni uważają, że jest to inna jednostka patologiczna.9 Fetusin fetu występuje w górnej części przestrzeni zaotrzewnowej, podczas gdy Teratoma występuje w dolnej części przestrzeni zaotrzewnowej, miednicy, jajniku i okolicach krzyżowo-guzicznych.10Transformacja złośliwa jest rzadka u płodu in fetu i tylko jeden przypadek został opisany w literaturze.11
Obecność kręgosłupa jest ważnym kryterium diagnostycznym, sugerującym rozwój notochordu, który z kolei jest zaawansowanym stadium prymitywnych smug.8 Nieuwapniony kręgosłup niewidoczny na zdjęciu radiologicznym, w tomografii komputerowej lub jego całkowity brak (9%) nie wyklucza rozpoznania płodu in fetu.12
Jednak obecność kostnej osi kręgów z odpowiednim ułożeniem kończyn na zdjęciu brutto jest ważną cechą diagnostyczną, którą zaobserwowano w badanym przypadku, potwierdzając tym samym rozpoznanie płodu in fetu.13 Inne cechy różnicujące to m.in. prawidłowe stężenie białka Alfa feto u płodu in fetu. Nową metodą diagnostyczną (analiza molekularna) jest zastosowanie informacyjnego markera genetycznego, w celu wykrycia jednorodzicielskiej izodisomii chromosomów 14 i 15, jeżeli nie wykazuje on różnic genetycznych między gospodarzem a płodem, wówczas diagnozuje się fetus in fetu.14
Fetus in fetu czerpie swoje zaopatrzenie w krew z bogatego pęczka naczyniowego wokół ściany torbieli. Szypuła naczyniowa jest rzadka i zwykle obserwowana w dużych, rosnących masach z opóźnioną prezentacją.15
Chirurgiczne wycięcie jest leczeniem z wyboru zarówno w przypadku gruczolaka płodowego, jak i fetus in fetu. Przy ścisłej obserwacji pooperacyjnej, w przypadku nawrotu choroby, rozpoznanie może zostać zmienione na FetiformTeratoma.
PODSUMOWANIE
Fetus in fetu jest często spotykany w dzieciństwie. Prezentacja w wieku 31 lat jest bardzo rzadka. Fetus in fetu należy zawsze traktować jako rozpoznanie różnicowe dla dermoidu zaotrzewnowego u dorosłych.