badania własne

Abstract

Opisujemy dwa przypadki przemijającego mutyzmu akinetycznego po masywnym krwotoku podpajęczynówkowym spowodowanym pęknięciem wewnątrzczaszkowego tętniaka tętnicy mózgowej przedniej (ACA). W obu przypadkach w przebiegu klinicznym nie udało się wykazać skurczu naczyń w badaniach obrazowych. U obu pacjentów występowały wspólne cechy radiologiczne: wodogłowie spowodowane krwotocznym zanieczyszczeniem układu komorowego oraz efekt masy krwiaka podtwardówkowego na granicy ciała modzelowatego. Pacjenci byli również badani za pomocą słuchowych potencjałów wywołanych związanych z wydarzeniami w ostrej fazie choroby. W przeciwieństwie do wcześniejszych obserwacji mutyzmu akinetycznego, nie udało się zarejestrować fali P300. U obu pacjentów uzyskano dobry powrót do zdrowia i wysunęliśmy hipotezę, że ten niespodziewanie korzystny wynik był spowodowany brakiem trwałego strukturalnego uszkodzenia terytorium ACA, z jedynie przejściową dysfunkcją spowodowaną odwracalnym efektem masy na gyrami cingulate.

1. Wprowadzenie

W przeciwieństwie do wysokiej częstości występowania krwawienia podpajęczynówkowego (SAH) spowodowanego pęknięciem tętniaka wewnątrzczaszkowego (RIA) tętnicy przedniej mózgu (ACA), mutyzm akinetyczny powikłany obustronnym udarem mózgu związanym ze skurczem naczyniowym w obrębie przednich zakrętów obręczy i dodatkowego obszaru ruchowego (SMA) pozostaje rzadki. Opisujemy dwa przypadki mutyzmu akinetycznego, które wystąpiły w przebiegu masywnego SAH z RIA w obszarze ACA, u których obrazowanie dyfuzyjne MR (diffusion-weighted MR imaging – DW-MRI) nie ujawniło niedokrwiennego uszkodzenia zakrętów obręczy. U obu pacjentów nastąpił szybki powrót do zdrowia. Spekulujemy, że efekt masy, synergistycznie spowodowany zmianami obrzękowymi, wodogłowiem i krwiakiem podtwardówkowym uciskającym na ciało modzelowate, mógł doprowadzić do odwracalnej dysfunkcji zakrętu obręczy, przy braku trwałego uszkodzenia niedokrwiennego. Obaj pacjenci byli również badani w ostrej fazie za pomocą słuchowych potencjałów wywołanych związanych ze zdarzeniem.

2. Przypadek 1 Prezentacja

61-letnia kobieta z obciążającym wywiadem lekarskim w kierunku nadciśnienia tętniczego, sarkoidozy, niedoczynności tarczycy i obustronnego zaniku nerwu wzrokowego została skierowana na oddział ratunkowy z powodu silnego bólu głowy, wymiotów i zaburzeń świadomości. Przy przyjęciu wynik w skali Glasgow Coma wynosił 15/15, ale pacjentka miała niewyraźną mowę i wykazywała choreiczne ruchy kończyn górnych. Wykonana przy przyjęciu tomografia komputerowa mózgu (TK) wykazała SAH 4. stopnia wg Fishera z początkowo łagodnym krwawieniem śródkomorowym niepowikłanym wodogłowiem. Badanie angiograficzne potwierdziło obecność tętniaka workowatego w miejscu połączenia lewej tętnicy okalającej i tętnicy ramiennej, który skutecznie leczono przez zwijanie. Po kilku godzinach od zabiegu stan neurologiczny uległ pogorszeniu, a we wczesnej kontrolnej tomografii komputerowej mózgu stwierdzono narastające wodogłowie oraz utworzenie de novo krwiaka podtwardówkowego zebranego na górnej granicy ciała modzelowatego (ryc. 1). Wkrótce po operacji możliwa była ekstubacja w celu wykonania drenażu wewnątrzkomorowego. W badaniu neurologicznym stwierdzono spontaniczne otwieranie oczu oraz pewne spontaniczne ruchy kończyn górnych i dolnych z łagodnym niedowładem połowiczym lewostronnym. Podczas stymulacji pacjent pozostawał całkowicie wyciszony, ale wykazywał pewne reakcje orientacyjne w kierunku źródła intensywnej stymulacji słownej i/lub słuchowej. Rezonans magnetyczny mózgu (MRI) wykonany w 6. dobie nie ujawnił skurczu naczyń ani uszkodzenia niedokrwiennego w obu obszarach ACA (ryc. 2(a)-2(b)). Stwierdzono natomiast znaczne uciskanie przez efekt masy krwiaka podtwardówkowego na górną granicę ciała modzelowatego. Spodziewano się, że duże krwotoczne zanieczyszczenie całego układu komorowego było nadal obecne.

(a)

(b)

(c)

(d)

.

(a)
(b)
(c)
(d)

Rycina 1

Przyjęcie tomografii komputerowej mózgu work- up pacjenta 1.up of patient 1. (a-c) Seryjne niezaawansowane osiowe widoki poprzeczne przez poziom ciała modzelowatego ukazujące masywny hiperintensywny krwiak podtwardówkowy na czaszkowej granicy ciała modzelowatego razem (białe strzałki) z łagodnym SAH na bocznych granicach płatów czołowych i ciemieniowych, głównie po stronie lewej. (d) Wzmocniony kontrastowo, reformatowany widok środkowo- strzałkowy o maksymalnej intensywności protonów (MIP) ukazujący poważne polilobulowane uciskanie krwiaka podtwardówkowego (białe strzałki) na ciało modzelowate (gwiazdki) i powodujący mikrotętniaki lewy ACA (grot strzałki). Zwrócić uwagę na artefaktyczne obniżenie pozornej gęstości krwiaka z powodu zmian w skalowaniu obrazu (okno/poziom) po podaniu środka kontrastowego.

(a)
(b)
(c)

Rycina 2

MRI work-a-b) w fazie ostrej i opóźnione (7 miesięcy) badanie kontrolne MRI (c) u pacjenta 1. (a) Projekcja osiowo-poprzeczna T2-zależna z szybkim echem spinowym (FSE) przez zakręty obręczy wykazująca podobne wyniki jak u poprzedniego pacjenta: związana z obrzękiem silna hipersynteza sygnału w ich obrębie po obu stronach (czarne strzałki). (b) osiowy, poprzeczny obraz dyfuzyjny (współczynnik = 1000 s/mm2) w podobnej lokalizacji skrawka (czarne strzałki) nie ujawnił hipersygnalizacji, wykluczając tym samym niedokrwienne uszkodzenie cytotoksyczne. Widoczne były jedynie fałszywie dodatnie artefakty spowodowane przez sąsiadujący krwiak (białe strzałki). (c) Obraz koronalny T2-ważony FSE MR w fazie przewlekłej (7 miesięcy) wykazał wewnętrzną teksturalną integralność zakrętów obręczy. Strzałki wskazują na hemosyderozę opon mózgowo-rdzeniowych wokół zakrętu obręczy, charakteryzującą się silną hipozygotycznością (strzałki).

Związane z pobudzeniem potencjały wywołane rejestrowano w dniach 13 i 28, stosując paradygmat dziwactwa słuchowego (co najmniej dwie niezależne akwizycje 100 bodźców, składających się z binauralnego wybuchu tonu o natężeniu 85 dBHL przy 500 Hz dla bodźca częstego i 750 Hz dla bodźca rzadkiego, ze stosunkiem standard/deviant 85/15 i odstępem między bodźcami 0,8 Hz). Aktywność egzogenna była prawidłowa (N100: 85 ms; P200: 120 ms). Natomiast nie uzyskano aktywności endogennych.

Pacjent został wypisany z oddziału intensywnej terapii w 11. dobie z utrzymującym się mutyzmem i pewnymi niekontrolowanymi ruchami w prawym półprofilu i lewym półmózgowiu. Od 7. dnia leczenia rozpoczęto podawanie lewodopy (125 mg doustnie t.i.d.), którą odstawiono w momencie przekazania pacjentki do kliniki rehabilitacji w 27. dniu. W tym czasie pacjentka nadal była mutystyczna i niezdolna do wykonywania spontanicznych ruchów. Mutyzm prawie ustąpił po 6 tygodniach. W 6-miesięcznej obserwacji pacjentka miała płynną mowę z niewielkimi epizodami dyzartrii. Powrót funkcji neurokognitywnych był bardzo zadowalający, z łagodną męczliwością upośledzającą wykonywanie zadań wymagających uwagi. Pamięć była dobrze zachowana. Odnotowano wolniejszą poprawę w zakresie sprawności ruchowej. Po 6 miesiącach pacjent był w stanie chodzić z niewielką pomocą i mógł wrócić do domu, aby kontynuować program rehabilitacji ambulatoryjnej. W 7-miesięcznym okresie obserwacji powtórzono badanie MRI mózgu, które udokumentowało integralność zakrętów obręczy (ryc. 2(c)). W 12-miesięcznej obserwacji utrzymywała się pewna niestabilność postawy, ale język całkowicie powrócił do normy.

3. przypadek 2 Prezentacja

56-letnia kobieta została znaleziona nieprzytomna w domu i przewieziona na oddział ratunkowy z wynikiem w skali Glasgow Coma Score 5/15 (E2V1 M2). Wykonana przy przyjęciu tomografia komputerowa mózgu wykazała obecność krwawienia podpajęczynówkowego 4 stopnia wg Fishera. Obecne było wtórne wodogłowie nadciśnieniowe oraz krwiak podtwardówkowy rozwarstwiający w tylnej części ciała modzelowatego (ryc. 3). Badanie angiograficzne potwierdziło obecność mikrotętniaka workowatego powstałego w miejscu połączenia prawej tętnicy okalającej i tętnicy ramiennej. Natychmiast założono zewnętrzny dren komorowy, a stan neurologiczny pacjentki uległ następnie poprawie. Tętniak był skutecznie leczony metodą coiling. W 10. dobie życia pacjentka spontanicznie otwierała oczy i słabo reagowała ruchowo na bodźce nocyceptywne. Nie można było ocenić reakcji werbalnych, ponieważ pacjent był nadal poddawany wentylacji mechanicznej. Rezonans magnetyczny mózgu (dzień 7) wykazał całkowitą martwicę krwotoczną ciała modzelowatego z krwiakiem obejmującym tylną część ciała modzelowatego oraz obustronny obrzęk zakrętów obręczy (ryc. 4(a)-4(b)). Układ komorowy był całkowicie wypełniony krwią pomimo drenażu komorowego. Nie uwidoczniono skurczu naczyń ani wtórnych zmian niedokrwiennych. Po całkowitym odłączeniu od wentylacji mechanicznej i usunięciu tracheostomii (22. doba) chora wydawała się rozumieć polecenia słowne. Była całkowicie mutyczna i tetraparetyczna, ale inicjowała pewne ruchy głową i szyją na „tak” lub „nie”.

(a)
(b)
(c)
(d)

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Terapię lewodopą (125 mg doustnie t.i.d.) rozpoczęto w 29. dniu i przerwano w 48. dniu.

Kolejna tomografia komputerowa mózgu po 4 miesiącach również wykazała integralność zakrętów obręczy (ryc. 4(c)-4(d)).

W ostrej fazie (dzień 9.) wykonano potencjały wywołane związane z pobudzeniem, stosując paradygmat słuchowy dziwnej kuli. Uzyskano tylko egzogenne aktywności, ale były one opóźnione (N100: 170 ms; P200: 250 ms). Nie stwierdzono aktywności endogennych. Pacjentkę przeniesiono na oddział rehabilitacji po miesiącu z utrzymującym się mutyzmem akinetycznym. W 6-miesięcznej obserwacji pacjentka w pełni odzyskała płynność mowy. Występował u niej jednak lęk i apraksja, co prawdopodobnie było związane z uszkodzeniem ciała modzelowatego. Nie była w stanie wrócić do pracy i została przeniesiona do domu opieki. Odzyskała samodzielność w wykonywaniu codziennych czynności życiowych, ale nadal wymagała pomocy przy zmianach postawy.

Kontrolne badanie MRI mózgu było zaplanowane na 6 miesięcy, ale badanie musiało zostać przerwane z powodu niekontrolowanego lęku i klaustrofobii. Z tych samych powodów nie udało się powtórzyć rejestracji potencjałów wywołanych. W 12-miesięcznej obserwacji jej stan jest względnie niezmieniony i planowane jest ponowne badanie neurokognitywne.

4. Dyskusja

Termin „mutyzm akinetyczny” (AM) został po raz pierwszy wprowadzony przez Cairnsa i współpracowników w 1941 roku w celu opisania zespołu charakteryzującego się brakiem reakcji pomimo pozornie zachowanej czujności. Badanie kliniczne zwykle ujawnia całkowity lub prawie całkowity bezruch i brak kontaktu słownego. Anatomicznie, różne struktury mózgu mogą być zaangażowane, z możliwym rozróżnieniem między postacią telencefaliczną (wpływającą na przyśrodkowe płaty czołowe, zakręty obręczy), postacią diencefaliczną (wzgórze/zwoje podstawy) i postacią mezencefaliczną (górny układ aktywujący siatkówki pnia mózgu). AM jest zwykle obserwowana w następstwie urazu głowy, nowotworu mózgu lub udaru niedokrwiennego mózgu, ale rzadko po tętniakowatym krwawieniu podpajęczynówkowym, a zwłaszcza jako cecha charakterystyczna. Kompleksowy przegląd literatury dokonany przez Choudhari w 2004 roku pozwolił na znalezienie jedynie 21 opublikowanych przypadków tego rzadkiego schorzenia. Większość z tych pacjentów zwykle prezentowała się z wtórnym obustronnym zawałem w obszarze ACA i miała złe rokowanie. Obustronne uszkodzenie przedniego zakrętu obręczy i dodatkowej strefy ruchowej, które w większości przypadków wynika z uszkodzenia niedokrwiennego w obszarze obu ACA, jest często związane z tym zespołem. Jeśli chodzi o wodogłowie, to było ono również implikowane w opóźnionej postaci AM po SAH. Opisano tylko jeden przypadek AM bez zmian strukturalnych, ale z obustronną dysfunkcją płatów czołowych wykazaną w badaniu tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu (SPECT).

Pośród narzędzi neurofizjologicznych, które można wykonać przy łóżku chorego, słuchowe potencjały poznawcze związane z wydarzeniami (ERP) były rzadko badane u chorych z AM. U 38-letniej kobiety z ciężką AM spowodowaną dużym obustronnym zawałem ACA z powodu skurczu naczyń związanego z RIA, Naccache i wsp. odnotowali „negatywność niedopasowania” (MMN) i większą falę P300 w rzadkich próbach niż w częstych przy użyciu paradygmatu pasywnej słuchowej kuli dziwacznej. Wyniki te mogą odzwierciedlać utrzymywanie się wysokiego poziomu integracji poznawczej bieżących bodźców środowiskowych w przypadku ciężkiej AM i potwierdziły podobną wcześniejszą obserwację. MMN odzwierciedla automatyczny etap przetwarzania przeduwagowego, który wydaje się być generowany w płacie skroniowym; fala P300 jest bardziej złożonym przetwarzaniem integracyjnym, które angażuje zarówno sieci korowe, jak i podkorowe. Sieci neuronalne zaangażowane w generowanie składowej P300a znajdują się nie tylko w obrębie kory czołowej i przednich zakrętów obręczy, ale także w okolicach ciemieniowych, skroniowych i potylicznych. Generatory składowej P300b pochodzą z tylnej części zakrętu obręczy, a także z płatów ciemieniowych i skroniowych .

Nadal nie oceniono znaczenia zapisów MMN i P300 w AM. Można zasugerować, że może to odzwierciedlać zachowanie wysokiego poziomu integracji poznawczej w ostrej fazie AM pomimo słabych wspólnych testów neurologicznych.

W obu przypadkach opisanych tutaj, żadne słuchowe ERP nie mogły być wywołane, w przeciwieństwie do poprzednich raportów i pomimo braku niedokrwiennego uszkodzenia przedniego zakrętu obręczy i dodatkowych obszarów ruchowych. Nie jest to całkowicie wyjaśnione przez uszkodzenie lub dysfunkcję ciała modzelowatego, ponieważ niektórzy autorzy udokumentowali zachowanie ERP u pacjentów z rozłączeniem ciała modzelowatego. Może to wynikać z wczesnego czasu rejestracji ERP, ale alternatywną hipotezą może być to, że dysfunkcja korowo-podkorowa obejmowała obszary większe niż płaty czołowe, uniemożliwiając w ten sposób generowanie składowych P300 . Rozbieżność między dokumentacją pewnych reakcji orientacyjnych na hałas lub bodźce werbalne w obu przypadkach a brakiem P300 można wytłumaczyć faktem, że bodźcem ERP jest czysty sygnał dźwiękowy w przeciwieństwie do bogatszego i bardziej złożonego bodźca słuchowego pochodzącego z otoczenia.

Prognoza AM po SAH jest zwykle zła, co jest spodziewane w przypadku trwałego uszkodzenia zakrętów obręczy. Z kolei rokowanie wydaje się lepsze, gdy AM jest wynikiem wodogłowia lub odwracalnego ucisku zakrętu obręczy, podobnie jak u obu naszych chorych. Brak jest danych, że chirurgiczne usunięcie krwiaka może mieć wpływ na przebieg kliniczny. Dane dotyczące systematycznego stosowania agonistów dopaminy u pacjentów z mutyzmem akinetycznym są niejednoznaczne. Istnieją doniesienia, że leczenie lekami dopaminergicznymi jest przydatne w mutyzmie akinetycznym spowodowanym zmianami w diencephalonie. Środki dopaminergiczne powinny być mniej skuteczne, jeśli zmiana dotyczy przedniej kory zakrętu obręczy, ponieważ receptory dopaminergiczne zostałyby zniszczone. U naszych dwóch pacjentów odstawienie lewodopy nie spowodowało pogorszenia stanu klinicznego.

Konkurencyjne interesy

Autorzy oświadczają, że nie ma żadnych konkurencyjnych interesów dotyczących publikacji tej pracy.

.