Przedstawiamy przypadek 43-letniego mężczyzny, byłego palacza. U chorego stwierdzono postępującą duszność i niedotlenienie, a w badaniu radiologicznym klatki piersiowej obustronne rozsiane zmiany śródmiąższowe. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała nasilenie obustronnych zmętnień szklistych, bez cech konsolidacji ogniskowej i zmian śródmiąższowych (ryc. 1a). Pacjent został zaintubowany i wentylowany, wykonano biopsję płuca. Biopsja wykazała połączenie śródmiąższowego nacieku limfocytarnego o zmienionej architekturze w wielu obszarach, związanego z elementami bronchiolitis obliterans, który dotyczył głównie dróg oddechowych na poziomie przewodów pęcherzykowych, ale w kilku obszarach obejmował również oskrzela oddechowe. To połączenie opisano jako bronchiolitis interstitial pneumonitis (BIP) (ryc. 1b). U pacjenta następowała powolna poprawa, bez specyficznego leczenia. Podczas konsultacji kontrolnej sześć miesięcy później stwierdzono całkowity powrót do zdrowia. Powtórne badanie TK klatki piersiowej wykazało całkowite ustąpienie BIP.
(A) Rozlany naciek śródmiąższowy w obu płucach, obserwowany w tomografii komputerowej klatki piersiowej. (B) Zapalenie śródmiąższowe i zwłóknienie pod silnym powiększeniem w śródmiąższowym zapaleniu oskrzelików.
Klasyfikacja pneumopatii śródmiąższowych jest w dużej mierze oparta na wzorcach obserwowanych w próbkach z biopsji otwartej lub przezoskrzelowej. W 2008 r. Mark i wsp. opisali kohortę 31 pacjentów, u których w badaniu anatomopatologicznym stwierdzono śródmiąższowe zapalenie płuc z zapaleniem oskrzelików.1 100% przypadków opisanych w tej jedynej opublikowanej serii prezentowało objawy bronchiolitis obliterans oraz włóknienie śródmiąższowe. Należy zauważyć, że zwłóknienie znajdowało się w pewnej odległości od choroby oskrzelików, co sugeruje, że zwłóknienie i choroba oskrzelików nie są bezpośrednią konsekwencją siebie nawzajem. We wszystkich przypadkach włóknienie śródmiąższowe obserwowano z większą częstością niż limfocytarne zapalenie śródmiąższowe.
Śródmiąższowe zapalenie płuc zdefiniowano jako śródmiąższowy naciek limfocytów i zwłóknienie.1 Zapalenie i zwłóknienie były obecne we wszystkich przypadkach. Śródmiąższowe zapalenie płuc z zapaleniem oskrzelików wykazywało odpowiedź na kortykosteroidy, która była gorsza niż w przypadku bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), ale lepsza niż w zwykłym śródmiąższowym zapaleniu płuc (UIP) i niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniu płuc/włóknieniu (NSIP). Ogniska fibroblastyczne obserwowano tylko w 21% przypadków.1
Innym ważnym rozpoznaniem różnicowym, które również powinno być brane pod uwagę w tym przypadku, jest choroba śródmiąższowa płuc związana z respiratorowym zapaleniem oskrzelików (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, RB-ILD). RB-ILD jest często obserwowana u pacjentów, którzy są aktualnymi lub byłymi palaczami, chociaż jej występowanie opisywano również u osób niepalących.2 Uzyskano dowody wskazujące na nagromadzenie makrofagów o ciemnej pigmentacji w oskrzelach oddechowych i w otaczającej je przestrzeni powietrznej2 , związane z podśluzówkowym i okołobronchiolarnym naciekiem usianym limfocytami i histiocytami. Może być również obserwowane włóknienie okołobronchiolarne.3 W tym schorzeniu nie obserwuje się ognisk fibroblastycznych, co odróżnia je od innych idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc.3
Przypadek ten stawia pytanie o przydatność coraz częściej wykonywanych otwartych biopsji płuc4 i potrzebę bardziej wyrafinowanej analizy histologicznej. Badanie anatomopatologiczne jest mniej przydatne, gdy jest wykonywane w późniejszym okresie choroby lub po rozpoczęciu leczenia.5
Przypadek nasz jest wkładem do ograniczonej liczby opublikowanych dotychczas danych na temat tej jednostki chorobowej, która jest opisywana bardzo rzadko. Jest to pierwszy opisany przypadek samoistnego ustąpienia BIP. Bardzo ważne jest, aby być bardziej świadomym tej jednostki chorobowej, ponieważ wiele przypadków może nie być rozpoznanych lub może być obecnie błędnie diagnozowanych.