Interleukina 13

IL-13 wywiera wpływ na komórki układu odpornościowego, który jest podobny do wpływu blisko spokrewnionej cytokiny IL-4.Jednak podejrzewa się, że IL-13 jest centralnym mediatorem zmian fizjologicznych wywołanych przez zapalenie alergiczne w wielu tkankach.

Ale IL-13 jest związana przede wszystkim z indukcją choroby dróg oddechowych, ma również właściwości przeciwzapalne. IL-13 indukuje klasę enzymów rozkładających białka, znanych jako metaloproteinazy macierzy (MMP), w drogach oddechowych. Enzymy te są niezbędne do wywołania agresji miąższowych komórek zapalnych do światła dróg oddechowych, gdzie są one następnie usuwane. Wśród innych czynników, IL-13 indukuje te MMPs jako część mechanizmu, który chroni przed nadmiernym zapaleniem alergicznym, które predysponuje do uduszenia.

IL-13 jest znana z indukowania zmian w komórkach krwiotwórczych, ale te efekty są prawdopodobnie mniej ważne niż IL-4. Co więcej, IL-13 może indukować wydzielanie immunoglobuliny E (IgE) z aktywowanych ludzkich komórek B. Delecja IL-13 u myszy nie wpływa znacząco ani na rozwój komórek Th2, ani na specyficzne dla antygenów odpowiedzi IgE indukowane przez silne alergeny. Dla porównania, delecja IL-4 dezaktywuje te odpowiedzi. Tak więc, zamiast cytokiny limfoidalnej, IL-13 działa raczej jako molekularny most łączący alergiczną komórkę zapalną z nieimmunologicznymi komórkami w kontakcie z nimi, zmieniając w ten sposób funkcję fizjologiczną.

Sygnalizacja IL-13 rozpoczyna się poprzez wspólny wielopodjednostkowy receptor z IL-4. Receptor ten jest heterodimerowym kompleksem receptorowym składającym się z receptora alfa IL-4 (IL-4Rα) i receptora alfa Interleukiny-13 (IL-13R1). Wysokie powinowactwo IL-13 do IL-13R1 prowadzi do tworzenia się ich wiązań, co dodatkowo zwiększa prawdopodobieństwo powstania heterodimeru z IL-4R1 i wytworzenia receptora IL-4 typu 2. Heterodimeryzacja aktywuje zarówno STAT6, jak i IRS. Sygnalizacja STAT6 jest istotna w inicjacji odpowiedzi alergicznej. Większość biologicznych efektów działania IL-13, podobnie jak IL-4, jest związana z pojedynczym czynnikiem transkrypcyjnym, transduktorem sygnału i aktywatorem transkrypcji 6 (STAT6). Interleukina-13 i związane z nią receptory z podjednostką α receptora IL-4 (IL-4Rα) umożliwiają aktywację STAT6 w kierunku downstream. Białka kinazy Janusa JAK na cytoplazmatycznym końcu receptorów umożliwiają fosforylację STAT6, który następnie tworzy aktywowany homodimer i jest transportowany do jądra. Po umieszczeniu w jądrze heterodimer STAT6 reguluje ekspresję genów typów komórek krytycznych dla równowagi pomiędzy obroną immunologiczną gospodarza a alergiczną odpowiedzią zapalną, taką jak rozwój Th2. Może to być skutkiem reakcji alergicznej wywołanej zetknięciem się z genem Ala. IL-13 wiąże się również z innym receptorem znanym jako IL-13Rα2. IL-13Rα2 (oznaczany jako decoy receptor) pochodzi z komórek Th2 i jest plejotropową cytokiną immunoregulacyjną. IL-13 ma większe powinowactwo (50-krotne) do IL-13Rα2 niż do IL-13Ra1. Podjednostka IL-13Rα2 wiąże się wyłącznie z IL-13 i u myszy występuje zarówno w formie związanej z błoną, jak i rozpuszczalnej. Rozpuszczalna forma IL-13Rα2 nie została wykryta u ludzi. Badania płuc myszy transgenicznych IL-13 z loci null IL-13Rα2 wykazały, że niedobór IL-13Rα2 znacznie nasilał zapalenie płuc i przebudowę płuc indukowane IL-13 lub owalbuminą. Większość prawidłowych komórek, takich jak komórki układu odpornościowego lub komórki śródbłonka, wykazuje bardzo niski lub niewykrywalny poziom receptorów dla IL-13. Badania wykazały, że ekspresja IL-13Rα2 na powierzchni komórek ludzkich fibroblastów dróg oddechowych w astmie była zmniejszona w porównaniu z ekspresją na normalnych fibroblastach dróg oddechowych. To poparło hipotezę, że IL-13Rα2 jest negatywnym regulatorem odpowiedzi indukowanej IL-13 i zobrazowało znacznie zmniejszoną produkcję TGF-β1 i odkładanie kolagenu w płucach myszy.

Interleukina-13 ma krytyczną rolę w metaplazji komórek Goblet. Komórki pęcherzyków wypełnione są mucyną (MUC). MUC5AC Mucyna 5AC jest żelopodobnym produktem mucyny komórek zarodkowych. Interleukina-13 indukuje różnicowanie komórek ząbkowych i umożliwia produkcję MUC5AC w nabłonku tchawicy. 15-Lipoksygenaza-1 (15LO1), która jest enzymem w metabolizmie kwasów tłuszczowych i jej metabolit, 15-HETE, ulegają wysokiej ekspresji w astmie (co prowadzi do nadekspresji MUC5AC) i są indukowane przez IL-13 w ludzkich komórkach nabłonka dróg oddechowych. Wraz ze wzrostem liczby komórek gobletowych dochodzi do produkcji nadmiernej ilości śluzu w obrębie oskrzeli. Funkcjonalne konsekwencje zmian w składzie i wydzielaniu MUC przyczyniają się do patofizjologicznych mechanizmów różnych nieprawidłowości klinicznych u pacjentów z astmą, w tym produkcji plwociny, zwężenia dróg oddechowych, zaostrzenia i przyspieszonej utraty funkcji płuc.

Dodatkowo wykazano, że IL-13 indukuje silny program fibrogenny podczas przebiegu różnych chorób charakteryzujących się podwyższonym poziomem cytokin typu 2, takich jak przewlekła schistosomatoza i atopowe zapalenie skóry, między innymi. Zasugerowano, że ten program fibrogenny jest krytycznie zależny od bezpośredniej sygnalizacji IL-13 poprzez IL-4Rα na fibroblastach PDGFRβ+.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.