Opisano przypadek chłopca w wieku 13 lat i 3 miesięcy, który zgłosił się na izbę przyjęć z powodu bólu brzucha trwającego od 15 dni i opornych na leczenie zaparć. W ciągu ostatnich 2-3 tygodni występowała u niego poliuria i polidypsja, bez utraty masy ciała. Pacjent zgłaszał obfite spożycie napojów gazowanych w celu złagodzenia pragnienia.

Historia rodzinna: ojciec z T1DM (słaba kontrola stężenia glukozy we krwi); matka i dwoje rodzeństwa zdrowi.

Historia osobista: ADHD leczone metylofenidatem.

Wstępne badanie przedmiotowe: waga, 36kg; ciśnienie tętnicze, 128/80mmHg; temperatura, 35,9°C; stan ogólny dobry, przytomny, zorientowany, współpracujący, bez ogniskowych objawów neurologicznych, prawidłowe zabarwienie i nawodnienie.

Badania dodatkowe:

• –

  Chemia: glukoza we krwi, 1138mg/dL; ketony we krwi, 0.8mmol/L; sód, 125mmol/L (skorygowany dla glukozy we krwi: 142mmol/L); potas, 5,1mmol/L; mocznik, 25mg/dL; osmolarność osocza, 320mOsm/kg (efektywna osmolarność, 323,4mOsm/kg); pH żylne, 7,31; wodorowęglan, 27mmol/L; mleczan, 1,3mmol/L; i CRP

0,1mg/dL. Wszystkie pozostałe wyniki badań były w normie.

Podejrzewając wystąpienie cukrzycy, w izbie przyjęć rozpoczęto substytucję objętościową solą fizjologiczną (początkowy bolus 10ml/kg, następnie 14ml/kg/h) z podawaniem potasu (1mEq/L), co stopniowo obniżało stężenie glukozy we krwi i normalizowało poziom elektrolitów. W 4. godzinie, gdy stężenie glukozy wynosiło mg/dl, dodawano 5% roztwór dekstrozy. Dodatkowo, w związku z dobrym stanem ogólnym chorego, odpowiednią tolerancją doustnych pokarmów i minimalną ketozą, rozpoczęto podskórne podawanie regularnej insuliny (0,7IU/kg/dobę) na podstawie stężenia glukozy we krwi włośniczkowej. Dwanaście godzin po przyjęciu zastąpiono ją wielokrotnymi dawkami insuliny podskórnej (aspart i glargine) w dawce 0,6IU/kg/dobę, uzyskując dobrą odpowiedź kliniczną. Zastosowano dietę z kontrolowanym spożyciem węglowodanów w porcjach. Pacjent i jego rodzina zostali poinstruowani w zakresie postępowania w cukrzycy, a pacjent został wypisany tydzień później.

Wyniki badań wyjściowych w kierunku DM były następujące: HbA1c, 12,3% (norma, mmol/L (norma, >0,16nmol/L); insulina, 8mIU/L (norma, 2-16mIU/L); przeciwciała: anty-IA2 1537,6U/mL (norma, U/mL); anty-GAD-65 68,34U/mL (norma, ≤1U/mL), oraz ujemne przeciwciała antyinsulinowe. Potwierdzono rozpoznanie T1DM.

Pacjentka obecnie uczęszcza do poradni na regularne wizyty i utrzymuje dobrą kontrolę stężenia glukozy we krwi (ostatni pomiar HbA1c, 6,5%).

Wczesne rozpoznanie dekompensacji cukrzycowej może być trudne, zwłaszcza gdy odpowiada ona początkowi niepodejrzewanej cukrzycy. Wczesne wykrycie i leczenie tego stanu może pozwolić na uniknięcie poważnych powikłań w późniejszym okresie.

Ponieważ HHS jest rzadką postacią cukrzycy występującej w dzieciństwie, jej podejrzenie jest tym mniej prawdopodobne. (Częściej występuje u pacjentów w podeszłym wieku, pacjentów z nadwagą lub otyłością oraz jako forma początku lub dekompensacji T2DM). Ponadto HHS zwykle powoduje większą chorobowość i śmiertelność niż DKA, w zależności od ciężkości odwodnienia i hiperosmolarności oraz wieku pacjenta4. Nasz pacjent nie miał typowych cech dla początku cukrzycy jako HHS, co prawdopodobnie było uwarunkowane dużym spożyciem napojów gazowanych w poprzednich dniach oraz istnieniem pewnej trzustkowej rezerwy insuliny, która była wystarczająca do uniknięcia odpowiedzi ketogennej, ale nie zapobiegała hiperglikemii ani nie wpływała na wrażliwość tkanek na insulinę.5

Inaczej niż w DKA, dożylne podawanie płynów i wymiana elektrolitów są ważne w HHS,6 w którym szybkość wlewu roztworów powinna być szybsza niż zalecana w DKA. Dożylna wymiana płynów pozwala uzyskać nawodnienie i obniżyć stężenie glukozy we krwi, tak że gdy spadek uzyskany za pomocą roztworów jest mniejszy niż 50mg/dL/h, należy rozważyć ciągły wlew insuliny (po skorygowaniu hipokaliemii i stężenia wodorowęglanów, jeśli są upośledzone). Początkowa dawka do podania powinna być niższa niż zalecana w DKA: 0,025-0,050U/kg/h3. Podczas tego procesu należy monitorować stężenie sodu w osoczu, aby zapewnić jego stopniową korektę. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie postępowanie w HHS są niezbędne, aby zapobiec powikłaniom.

Właściwa klasyfikacja rodzaju dekompensacji u pacjenta prowadzi do rozważenia najbardziej odpowiedniego leczenia, ponieważ postępowanie w DKA i HHS różni się pod względem sekwencji leczenia (a także szybkości wlewu roztworów i zalecanych dawek insuliny). W istocie u naszego chorego początkowe leczenie oparto na podejrzeniu DKA, stosując wlewy soli fizjologicznej z szybkością inną niż zalecana i wyższe dawki insuliny niż wskazane w postępowaniu w HHS (choć ze względu na dobry stan ogólny chorego zdecydowano się na podskórne, a nie dożylne podawanie insuliny). Spowodowało to obniżenie stężenia glukozy we krwi z 1138mg/dl do 119mg/dl w ciągu 12 h, po czym u pacjenta wystąpiły objawy odpowiadające hipoglikemii. Mogło to wynikać z faktu, że w poprzednich dniach pacjent miał znacznie wyższe stężenie glukozy, tak że gwałtowny spadek stężenia glukozy we krwi do prawie normalnego poziomu wywołał typowe objawy hipoglikemii. Gdyby od początku podejrzewano HHS, postępowanie byłoby bardziej skoncentrowane na nawodnieniu pacjenta i zastosowano by niższe dawki insuliny, co prawdopodobnie doprowadziłoby do bardziej stopniowego obniżenia stężenia glukozy we krwi, a więc być może zapobiegłoby zgłoszonemu epizodowi i związanym z nim objawom. Co więcej, odpowiednie leczenie HHS u dzieci jest niezbędne ze względu na większe ryzyko obrzęku mózgu w dzieciństwie, gdy HHS jest leczony jak DKA7.

Podsumowując, można stwierdzić, że pomimo opisania zaledwie kilku przypadków HHS jako postaci cukrzycy u dzieci, należy znać jej charakterystyczne parametry laboratoryjne, aby w razie potrzeby można było rozpocząć odpowiednie leczenie. Potrzebne są również dodatkowe badania, aby wyjaśnić, dlaczego u niektórych pacjentów pediatrycznych, u których ostatecznie stwierdzono T1DM, miałaby to być właśnie ta postać początku cukrzycy.