Abstract

Background. Hemangiopericytoma to rzadkie guzy wywodzące się z pericytów otaczających naczynia krwionośne. Charakterystyka kliniczno-patologiczna i rokowanie u pacjentów z hemangiopericytoma pozostają w większości nieznane. W tym retrospektywnym badaniu kohortowym oceniono charakterystykę kliniczno-patologiczną pacjentów z hemangiopericytoma, jak również przydatność kliniczną różnych metod leczenia. Materiał i metody. Zebraliśmy dane kliniczno-patologiczne (w latach 1975-2016) pacjentów z hemangiopericytoma i hemangioendothelioma z bazy danych Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Oceniono częstość występowania, leczenie i rokowanie pacjentów. Wyniki. Analizie poddano dane 1474 pacjentów z badanej kohorty (hemangiopericytoma: ; hemangioendothelioma: ). Częstość występowania hemangiopericytoma w 2016 roku wynosiła 0,060 na 100 000 osób. Przeżycie całkowite (OS) i przeżycie swoiste dla nowotworu (CSS) nie różniło się pomiędzy pacjentami z hemangioendothelioma i tymi z hemangiopericytoma (, ). Stopień zaawansowania nowotworu nie miał wpływu na OS pacjentów z hemangiopericytoma. Analiza wieloczynnikowa wykazała kliniczną przydatność operacji u chorych na hemangiopericytoma (, 95% przedział ufności: 0,05-0,41, ). Z kolei radioterapia nie poprawiała OS () ani CSS (), a chemioterapia pogarszała przeżycie chorych (). Ponadto połączenie chirurgii i radioterapii miało podobny wpływ na przeżycie pacjentów z hemangiopericytoma jak sama chirurgia (OS: ; CSS: ). Chirurgia plus chemioterapia przyniosły gorszą korzyść kliniczną niż sama chirurgia (). Wnioski. Wyniki naszych badań sugerują, że hemangiopericytoma ma podobne rokowanie jak hemangioendothelioma. Chirurgia była jedynym skutecznym sposobem leczenia, który zapewniał korzyści w zakresie przeżycia u pacjentów z hemangiopericytoma, podczas gdy przydatność kliniczna adjuwantowej chemioterapii lub radioterapii była ograniczona.

1. Wprowadzenie

Hemangiopericytoma zostały po raz pierwszy opisane przez Stouta w 1949 roku jako rzadkie nowotwory powstające z pericytów otaczających naczynia krwionośne. W przeciwieństwie do innych typów nowotworów tkanek miękkich, mechanizmy leżące u podstaw rozwoju hemangiopericytoma pozostają słabo poznane. Co więcej, diagnostyka i wytyczne dotyczące postępowania w przypadku hemangiopericytoma nie są dobrze ustalone. Wielkość guza, szybkość mitotyczna, inwazyjność oraz ogniska krwawienia lub martwicy zostały zaproponowane jako czynniki wskazujące na złośliwość hemangiopericytoma. Objawy hemangiopericytoma mogą się różnić w zależności od dotkniętych narządów i stadium guza. Podczas gdy niektórzy pacjenci pozostają bezobjawowi aż do zaawansowanej choroby, większość pacjentów prezentuje ból i objawy związane z masą, w tym podwyższenie temperatury skóry, zatrzymanie moczu i zaparcia. Dodatkowo, u niewielkiego odsetka pacjentów z hemangiopericytoma występują objawy związane z chorobą naczyniową. Ponieważ tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny nie okazały się dokładnymi metodami diagnostycznymi dla hemangiopericytoma, rozpoznanie hemangiopericytoma zależy głównie od badania patologicznego .

Obecnie operacja jest standardem postępowania u pacjentów z hemangiopericytoma. Jednakże, przerzuty i nawrót guza występują u około 20% pacjentów. Chociaż radioterapia może zmniejszyć ryzyko wznowy miejscowej, jej przydatność pozostaje kontrowersyjna. Dotychczas nie ustalono wytycznych dotyczących chemioterapii hemangiopericytoma. W pewnych okolicznościach niektóre chemioterapeutyki, w tym antracykliny i ifosfamid, są stosowane empirycznie w praktyce klinicznej .

Celem tego retrospektywnego badania populacyjnego było uzyskanie dalszego wglądu w mechanizmy leżące u podstaw rozwoju hemangiopericytoma i jego charakterystyki klinopatologicznej, a także porównanie wyników różnych metod leczenia. W tym celu przeanalizowaliśmy dane pacjentów z hemangiopericytoma, korzystając z bazy danych Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). W szczególności ocenialiśmy częstość występowania hemangiopericytoma, charakterystykę kliniczno-patologiczną, leczenie i rokowanie. Porównano również rokowanie u pacjentów leczonych chirurgicznie, radioterapią lub chemioterapią.

2. Materiały i metoda

2.1. Patient Data Acquisition

Dane pacjentów, u których zdiagnozowano hemangiopericytoma i hemangioendothelioma w latach 1975-2016, zostały pobrane z bazy danych SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (http://www.seer.cancer.gov/) SEERStat Database: Incidence – SEER Research Data, 9 Registries, Nov 2019 Sub (1975-2017) – Linked To County Attributes – Time Dependent (1990-2017) Income/Rurality, 1969-2017 Counties, National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, wydana w kwietniu 2020 r., na podstawie zgłoszenia z listopada 2019 r.). Zapadalność, częstość występowania i przeżycie pacjentów zostały przeanalizowane dla obu chorób. Ze względu na brak identyfikatorów pacjentów, zgoda Institutional Review Board nie była wymagana. W oparciu o Międzynarodową Klasyfikację Chorób dla Onkologii, wydanie 3 (ICD-O-3), kody histologiczne 9150/3 i 9130/3 zostały użyte do identyfikacji pacjentów z hemangiopericytoma i hemangioendothelioma, odpowiednio. Dodatkowo do analizy hemangiopericytoma włączono solitary fibrous tumor (kod histologiczny 8815/3), ponieważ ich połączenie pod wspólną nazwą SFT/HPC. Pacjenci, u których rozpoznano nawrotowego hemangiopericytoma lub hemangioendothelioma, jak również pacjenci z niehistologicznie potwierdzonymi guzami zostali wykluczeni z badania.

Przeanalizowaliśmy cechy kliniczno-patologiczne pacjentów z hemangiopericytoma i hemangioendothelioma, w tym płeć, rasę, stan cywilny, wiek, stopień zaawansowania guza, stadium TNM (tumor-node-metastasis) i stadium American Joint Committee on Cancer (AJCC). Stopień zaawansowania hemangiopericytoma był klasyfikowany jako zlokalizowany, regionalny lub przerzutowy zgodnie z kryteriami SEER. Analizowano również wyniki interwencji przeciwnowotworowych, w tym chirurgii, radioterapii i chemioterapii, zarówno w przypadku hemangiopericytoma, jak i hemangioendothelioma. Prawy cenzus został przeprowadzony dla pacjentów, którzy zmarli z innych przyczyn lub utracili możliwość obserwacji.

2.2. Incidence and Prognosis

Zachorowalność została podana jako wskaźnik na 100 000 osób. Wiek wszystkich pacjentów został dostosowany do standardu 2000 US Standard Population. Dodatkowo, aby oszacować przeżycie pacjentów, użyliśmy jednorocznych punktów końcowych i obliczyliśmy roczną zmianę procentową (APC). Przeżycie całkowite (OS) i przeżycie swoiste dla nowotworu (CSS) analizowano za pomocą metody Kaplana-Meiera.

2.3. Analiza statystyczna

Dane dotyczące zachorowalności i przeżycia pacjentów uzyskano z bazy danych SEER. Analizy statystyczne przeprowadzono przy użyciu oprogramowania SEERStat 8.3.5 (National Cancer Institute, Bethesda, Maryland) oraz oprogramowania SPSS (wersja 20.0, SPSS Inc., Chicago, IL, USA). Wykorzystując 1-letnie punkty końcowe w oprogramowaniu SEERStat 8.3.5, obliczono zapadalność na choroby i APC za pomocą estymacji metodą weighted-least-squares. Istotność statystyczną w danych parametrycznych oceniano za pomocą testu Studenta, a dla danych kategorycznych stosowano test chi – kwadrat. W celu odzwierciedlenia prognostycznego wpływu poszczególnych parametrów na przeżycie całkowite przeprowadzono analizę jedno- i wieloczynnikową. W szczególności do analizy wieloczynnikowej przyjęto model proporcjonalnego zagrożenia Coxa. Wszystkie wartości były dwubiegunowe. wartości < 0,05 uznano za istotne statystycznie.

3. Wyniki

3.1. Charakterystyka pacjentów

W latach 1975-2016 zidentyfikowano łącznie 1474 pacjentów z hemangiopericytoma () lub hemangioendothelioma (). Charakterystyka kliniczno-patologiczna pacjentów została podsumowana w Tabeli 1. W szczególności, guzy były znacznie większe u pacjentów z hemangiopericytoma w porównaniu z tymi u pacjentów z hemangioendothelioma (mediana: 78 mm, średnia: 97,9 mm vs. mediana: 33 mm, średnia: 42,1 mm; ). Chirurgia i radioterapia były częściej stosowane u chorych na hemangiopericytoma w porównaniu z chorymi na hemangioendothelioma (odpowiednio 87,7% vs. 58,9% i 35,9% vs. 22,5%, ); rzadziej natomiast stosowano chemioterapię (12,3% vs. 21,2%, ). Ponadto chorzy z hemangiopericytoma byli istotnie starsi niż chorzy z hemangioendothelioma (mediana: 57, średnia: 55,1 vs. mediana: 50, średnia: 49,3; ). Nie zaobserwowano istotnych różnic pod względem płci i pochodzenia etnicznego pomiędzy obiema grupami.

3.3. Częstość występowania hemangiopericytoma i hemangioendothelioma

Skorygowane względem wieku współczynniki zachorowalności na hemangiopericytoma i hemangioendothelioma w 2016 roku wynosiły odpowiednio 0,060 i 0,014 (Tabela 1). Częstość występowania zarówno hemangiopericytoma (APC: 0,023; ), jak i hemangioendothelioma (APC: -0,259; ) utrzymywał się na stałym poziomie w latach 2000-2016 (tab. 1; ryc. 1).

(a)

(b)

.

(a)
(b)

3.4. Wyniki leczenia

Interwencje terapeutyczne zastosowane u pacjentów z hemangiopericytoma podsumowano w Tabeli 3. Spośród wszystkich metod leczenia jedynie chirurgia przyniosła znaczącą korzyść kliniczną pacjentom z hemangiopericytoma (analiza jednoczynnikowa: , ; analiza wieloczynnikowa: , ). Analiza jednoczynnikowa wykazała, że chemioterapia może być szkodliwa (, ), ale analiza wieloczynnikowa wykazała, że efekt ten jest nieistotny (, ). Radioterapia nie wykazała istotnego wpływu na OS chorych na hemangiopericytoma (analiza jednoczynnikowa: , ).

. . Parametr Analiza jednoczynnikowa Analiza wielowariantowa HR (95% CI) HR (95% CI) Wiek <0.001 1.04 (1.03-1.04) 0.002 1.04 (1.01-1.06) Płeć Kobieta Odpowiedź Mężczyzna 0.369 0.94 (0.81-1.08) Chirurgia Nie Odniesienie Odniesienie Tak <0.001 0.38 (0.32-0.45) <0.001 0.15 (0.05-0.41) Chemoterapia . Nie Referencja Referencja Tak <0.001 1.88 (1.56-2.25) 0.235 1.73 (0.70-4.25) Radioterapia Nie Referencja Tak 0.608 0.96 (0.83-1.12) Gatunek . Nieznany Referencja Referencja Dobrze zróżnicowany <0.001 0,60 (0,48-0,76) 0,622 0,71 (0,18-2,76) Umiarkowanie zróżnicowany 0.601 0.86 (0.48-1.53) 0.122 3.50 (0.72-17.08) Słabo zróżnicowany 0.139 1.23 (0.93-1.63) 0.034 3,53 (1,10-11,39) Niezróżnicowany 0,044 1,29 (1,01-1.64) 0.069 2.86 (0.92-8.85) SEER stadium historyczne . Zlokalizowany Odniesienie Odniesienie Regionalny <0.001 1,49 (1,20-1,86) 0,022 2,59 (1,15-5,82) Odległe <0,001 3,70 (2.98-4,61) – – Niestacjonarne <0,001 1,57 (1,31-1,87) 0,229 0,25 (0,03-2.37) stadiumAJCC . Nieznany Odniesienie Odniesienie I 0.621 0.74 (0.22-2.50) 0.125 0,25 (0,05-1,48) II 0,952 1,05 (0,23-4,69) 0.292 0,32 (0,04-2,67) III 0,055 3,28 (0,98-11.02) 0.474 0.49 (0.69-3.46) IV 0.008 5.37 (1.56-18,49) – –

AJCC: American Joint Committee on Cancer; HR: hazard ratio; CI: confidence interval. uznano za istotne.

Tabela 3

Analizy jedno- i wieloczynnikowe dla całkowitego przeżycia pacjentów z hemangiopericytoma.

Stopień zaawansowania nowotworu nie miał wpływu na OS pacjentów z hemangiopericytoma. W szczególności, OS pacjentów z hemangiopericytoma z przerzutami regionalnymi, zgodnie z systemem staging SEER, nie różniło się istotnie w porównaniu z pacjentami z guzami zlokalizowanymi. Podobnie, nie zaobserwowano różnic w OS wśród chorych na hemangiopericytoma z guzami w różnych stopniach zaawansowania AJCC. Ponadto, wiek mógł być czynnikiem ochronnym dla OS u chorych z hemangiopericytoma (, ), co wykazała analiza wieloczynnikowa. Płeć nie była istotnym czynnikiem prognostycznym dla OS u chorych na hemangiopericytoma. Dodatkowo nie zaobserwowano istotnych różnic w OS () lub CSS () pomiędzy chorymi na hemangiopericytoma i hemangioendothelioma (rycina 2).

(a)

(b)

.

(a)
(b)

Rycina 2

(a, b) Całkowite przeżycie (a) i przeżycie swoiste dla nowotworu (b) pacjentów z hemangiopericytoma i hemangioendothelioma. Wartości < 0,05 uznano za statystycznie istotne.

Następnie przeprowadziliśmy analizę przeżycia, aby ocenić wyniki różnych strategii leczenia. Chirurgia przyniosła znaczącą korzyść kliniczną zarówno u pacjentów z hemangiopericytoma (zarówno dla OS, jak i CSS), jak i u pacjentów z hemangioendothelioma (zarówno dla OS, jak i CSS) (ryc. 3(a) i 3(d); Uzupełniające ryc. 1A i 1D). Z kolei radioterapia nie poprawiła przeżycia u chorych z hemangiopericytoma (OS: ; CSS: ) lub hemangioendothelioma (OS: ; CSS: ) (ryc. 3(b) i 3(e); ryc. 1B i 1E). Co ciekawe, chemioterapia istotnie pogorszyła OS () i CSS () u chorych na hemangiopericytoma (ryc. 3(c) i 3(f)). U pacjentów z hemangioendothelioma, chociaż chemioterapia zmniejszyła CSS (), nie miała wpływu na OS (; Ryciny uzupełniające 1C i 1F).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Rycina 3

Wyniki różnych metod leczenia u chorych na hemangiopericytoma. OS (a-c) i CSS (d-f) pacjentów z hemangiopericytoma leczonych chirurgią w porównaniu z brakiem chirurgii (a, d), radioterapią w porównaniu z brakiem radioterapii (b, e) i chemioterapią w porównaniu z brakiem chemioterapii (c, f). OS: przeżycie całkowite; CSS: przeżycie swoiste dla nowotworu. wartości < 0,05 uznano za istotne statystycznie.

Oceniono również wpływ różnych monoterapii lub terapii skojarzonych na przeżycie chorych na hemangiopericytoma. Chirurgia miała przewagę w poprawie OS i CSS u chorych na hemangiopericytoma (Ryciny 4(a)-4(d)), a następnie radioterapia i chemioterapia (Ryciny 4(e) i 4(f)). Dodatkowo, chirurgia plus radioterapia była bardziej korzystna niż sama radioterapia pod względem przeżycia chorych i miała podobny efekt jak sama chirurgia (Rycina 4(a) i (Rycina 4(b)). Chirurgia plus chemioterapia poprawiały przeżycie w większym stopniu niż sama chemioterapia, chociaż wyniki samej chirurgii były bardziej korzystne (ryc. 4(c) i 4(d)). Radioterapia plus chemioterapia była lepsza w porównaniu z samą chemioterapią, jednak wyniki radioterapii plus chemioterapii były gorsze niż wyniki samej radioterapii (ryc. 4(e) i 4(f)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Rycina 4

Wyniki różnych monoterapii i terapii skojarzonych u pacjentów z hemangiopericytoma. OS i CSS u pacjentów leczonych chirurgią, radioterapią i chirurgią plus radioterapią (a, b); chirurgią, chemioterapią i chirurgią plus chemioterapią (c, d); radioterapią, chemioterapią i radioterapią plus chemioterapią (e, f). OS: przeżycie całkowite; CSS: przeżycie swoiste dla nowotworu. wartości < 0,05 uznano za istotne statystycznie.

4. Dyskusja

Hemangiopericytoma są rzadkimi guzami wywodzącymi się z pericytów otaczających naczynia krwionośne i kapilary . Hemangiopericytoma występują częściej u osób w średnim wieku niż u niemowląt i dzieci. W niniejszym badaniu nie stwierdzono istotnych różnic pod względem płci i rasy pomiędzy chorymi na hemangiopericytoma i hemangioendothelioma (tab. 1). Częstość występowania zarówno hemangioendothelioma, jak i hemangiopericytoma pozostała stabilna w latach 2000-2016.

Hemangiopericytoma często wpływają na kończyny dolne, przestrzeń zaotrzewnową, miednicę, opony mózgowe, płuca i opłucną, podczas gdy rzadziej wpływają na pierś, kości, wątrobę, trzustkę, żołądek, jajnik i pochwę . Pacjenci z hemangiopericytoma mogą pozostać bezobjawowi aż do zaawansowanej choroby, głównie z powodu indolentnego zachowania tych guzów. Jednak w tym badaniu stwierdziliśmy, że u większości pacjentów z hemangiopericytoma zdiagnozowano guzy we wczesnym stadium.

Łagodne zachowanie hemangiopericytoma zwiększa konieczność wczesnej diagnozy, która często opiera się na badaniu patologicznym lub w mniejszym stopniu na metodach obrazowania. Radiograficzne ustalenia obejmują okrągłe masy o jednorodnej gęstości i ostrych krawędziach, podczas gdy wzmocniona CT może wykryć opisane masy charakteryzujące się martwicą tkanki lub zwapnieniem w niektórych przypadkach. Masy często przemieszczają sąsiednie narządy, takie jak pęcherz moczowy, moczowody i okrężnica, co może prowadzić do rozwoju objawów. Jednak do potwierdzenia rozpoznania hemangiopericytoma wymagana jest biopsja lub resekcja guza, który może być błędnie zdiagnozowany jako inny rodzaj nowotworu tkanek miękkich. Perycyty nie mają typowych cech w mikroskopie świetlnym. Co więcej, rozpoznanie histopatologiczne hemangiopericytoma w dużej mierze zależy od obecności rozgałęzień naczyń. Dlatego też w praktyce klinicznej hemangiopericytoma jest często rozpoznawany na zasadzie wykluczenia. Immunohistochemiczne barwienie dla wimentyny i kolagenu typu IV również zostało zaproponowane jako metoda potwierdzająca hemangiopericytoma, w połączeniu z negatywnym barwieniem dla S-100, desminy, lamininy, cytokeratyn i antygenu związanego z czynnikiem VIII. Ostatnio wykazano również, że dodatnie barwienie immunologiczne STAT6 ma silną wartość diagnostyczną dla hemangiopericytoma. Na poziomie genetycznym, fuzja NAB2-STAT6, również będąca podtypem klasyfikacyjnym hemangiopericytoma, była obserwowana u znacznej części pacjentów. Ponadto, ekspresja receptora czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGFR) jest podwyższona w hemangiopericytoma, a zatem aktywacja szlaku VEGF-VEGFR może służyć jako marker diagnostyczny dla hemangiopericytoma .

Do chwili obecnej definicja złośliwego hemangiopericytoma pozostaje kontrowersyjna . Połączenie wysokiego indeksu mitotycznego, dużego rozmiaru guza, wysokiego stopnia komórkowości, obecności niedojrzałych komórek nowotworowych i obecności ognisk krwotocznych lub martwiczych zostało zaproponowane w celu zdefiniowania złośliwości hemangiopericytoma. Dodatkowo, ponieważ częstość występowania przerzutów jest bardzo różna u pacjentów z hemangiopericytoma, inwazyjność guza została również zaproponowana jako wskaźnik złośliwości hemangiopericytoma. Rokowanie i charakterystyka kliniczna pacjentów z hemangiopericytoma również znacznie się różnią. W tym badaniu nie stwierdziliśmy istotnych różnic w OS i CSS pomiędzy pacjentami z hemangioendothelioma i hemangiopericytoma. Hemangioendotelioma są nowotworami złośliwymi średniego stopnia wywodzącymi się z naczyń krwionośnych. Podtypy hemangioendothelioma obejmują epithelioid hemangioendothelioma, kaposiform hemangioendothelioma, hobnail hemangioendothelioma i polimorficzny hemangioendothelioma. Ze względu na cechy kliniczno-patologiczne, naczyniaki klasyfikowane są pomiędzy naczyniakami (łagodnymi) i naczyniakomięsakami (złośliwymi). Stwierdzenie, że większość pacjentów z hemangiopericytoma została zdiagnozowana we wczesnym stadium, sugeruje, że hemangiopericytoma może reprezentować nowotwory złośliwe pośredniego stopnia, podobnie jak hemangioendothelioma.

Chirurgia pozostaje standardem opieki nad pacjentami z hemangiopericytoma. Zgodnie z oczekiwaniami, operacja znacząco poprawiła OS i CSS u pacjentów z hemangiopericytoma. Nie należy jednak lekceważyć ryzyka nawrotu choroby po operacji, ponieważ ponad 30% pacjentów z hemangiopericytoma doświadcza nawrotu nowotworu po operacji. Najczęstszymi miejscami nawrotów są przestrzeń zaotrzewnowa i miednica. W przeciwieństwie do chirurgii, radioterapia nie zapewniała znaczącej korzyści w zakresie przeżycia u pacjentów z hemangiopericytoma lub hemangioendothelioma. Konsekwentnie, wyniki poprzedniego badania doprowadziły do spekulacji, że hemangiopericytoma są radiooporne. Uważa się jednak, że radioterapia zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego w nowotworach tkanek miękkich, dlatego zaleca się ją u pacjentów z hemangiopericytoma z cm lub nieodpowiednimi marginesami resekcji .

Kliniczna korzyść z chemioterapii u pacjentów z nowotworami tkanek miękkich pozostaje niejasna. Poprzednie badania sugerowały, że chemioterapia może być skuteczna dla pacjentów z przerzutowym hemangiopericytoma . Co ważne, zastosowanie adriamycyny wiązało się z remisją choroby u około 50% pacjentów. Zastosowanie temozolomidu i bevacizumabu u chorych na przerzutowego hemangiopericytoma zaowocowało medianą przeżycia wolnego od progresji choroby wynoszącą 17 miesięcy i ogólnym odsetkiem odpowiedzi wynoszącym 21,4%. Odczynniki antyangiogenne były również zgłaszane w celu zapewnienia korzyści klinicznych u pacjentów z hemangiopericytoma. Nasze wyniki sugerują, że chemioterapia może być nawet szkodliwa dla pacjentów z hemangiopericytoma. Przyszłe badania w dużych kohortach są wymagane w celu dalszego wyjaśnienia przydatności klinicznej chemioterapii w hemangiopericytoma.

Co ciekawe, adiuwantowa chemioterapia lub radioterapia w połączeniu z operacją nie poprawiły wyników w porównaniu z samą operacją. Co ciekawe, połączenie chirurgii z chemioterapią pogorszyło OS i CSS u chorych na hemangiopericytoma. W związku z tym uważamy, że chirurgia powinna być preferowana w stosunku do innych metod leczenia, a adiuwantowa chemioterapia lub radioterapia mogą nie być tak obiecujące, jak wcześniej uważano. Przyszłe duże wieloośrodkowe badania są wymagane do dalszej oceny przydatności klinicznej chemioterapii i radioterapii w hemangiopericytoma.

Było kilka ograniczeń tego badania. Po pierwsze, nasze ustalenia i wnioski były oparte wyłącznie na analizach danych uzyskanych z bazy SEER. Po drugie, nie udało się uzyskać dostępu do szczegółowych informacji dotyczących leczenia, w tym rodzaju operacji, zaleceń lekarskich i protokołów radioterapii, co ograniczyło nasze analizy. Po trzecie, ze względu na retrospektywny charakter badania mogły zostać wprowadzone błędy. Niemniej jednak, eksploracja danych z SEER i innych baz danych może pomóc w zminimalizowaniu błędów analizy spowodowanych przez różne instytucje. Dodatkowo, w porównaniu z opisami przypadków, kompleksowa charakterystyka kliniczno-patologiczna i stosunkowo duża kohorta pacjentów może być bardziej informatywna w analizie hemangiopericytoma i innych rzadkich guzów.

5. Wnioski

Wyniki tego populacyjnego badania potwierdziły niską częstość występowania hemangiopericytoma i podkreśliły, że hemangioendothelioma i hemangiopericytoma mają podobne rokowanie. Chirurgia pozostaje jedyną skuteczną metodą leczenia, która może zapewnić istotne korzyści w zakresie przeżycia u chorych na hemangiopericytoma, podczas gdy przydatność kliniczna adiuwantowej chemioterapii lub radioterapii jest ograniczona.

Skróty

AJCC:	American Joint Committee on Cancer
CSS:	Cancer-specific survival
OS:	Overall survival
SEER:	Surveillance, Epidemiology, and End Results
TNM:	Tumor-node-metastasis.

Dostępność danych

Dane, których użyliśmy w tym badaniu, można pobrać z bazy danych SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, 1975-2016).

Konflikt interesów

Nie ma potencjalnego konfliktu interesów.

Wkład autorów

Koncepcją i projektem zajmowali się Zui Tan i Kewei Wang. Zbieraniem i gromadzeniem danych zajęli się Kewei Wang i Fei Mei, a analizą i interpretacją danych kierował Fei Mei. Manuscript writing and final approval of manuscript were made by all authors.

Supplementary Materials

Supplementary Figure 1; outcomes of different treatments in hemangioendothelioma patients. OS (A-C) i CSS (D-F) chorych na hemangioendothelioma leczonych chirurgią w porównaniu z brakiem chirurgii (A, D), radioterapią w porównaniu z brakiem radioterapii (B, E) i chemioterapią w porównaniu z brakiem chemioterapii (C, F). OS: przeżycie całkowite (overall survival); CSS: przeżycie swoiste dla nowotworu (cancer-specific survival). wartości < 0,05 uznano za istotne statystycznie. (Materiały uzupełniające)

.