Podłużna melanonychia charakteryzuje się obecnością jasno- do ciemnobrązowej lub czarnej pigmentacji płytki paznokciowej. Występuje u osób o określonym pochodzeniu rasowym, np. u czarnoskórych, Latynosów i Azjatów, ale może być również wywołana urazem lub terapią farmakologiczną lub stwierdzona w łagodnych stanach chorobowych, takich jak infekcje i zmiany melanocytowe (np. lentigo aparatu paznokciowego i znamiona). Jest to również cecha czerniaka podpaznokciowego. Czerniak podpaznokciowy jest rzadkim nowotworem złośliwym, który stanowi około 0,7% do 3,5% wszystkich czerniaków w populacji ogólnej.1 Dermoskopia jest użytecznym narzędziem w diagnostyce różnicowej melanonychii podłużnej.2 Jednym z charakterystycznych objawów czerniaka podpaznokciowego jest objaw Hutchinsona, który opisuje okołopaznokciową pigmentację fałdów paznokciowych i hyponychium.3,4 Objaw ten tradycyjnie kojarzony jest ze złym rokowaniem w przypadku czerniaka podpaznokciowego, ponieważ wskazuje na promienisty wzrost. Nie wszystkie objawy Hutchinsona są jednak związane z czerniakiem podpaznokciowym. U niektórych osób może występować objaw pseudo-Hutchinsona, który odnosi się do obecności ciemnego pigmentu widocznego przez przezroczyste skórki.4,5 Ponadto, u pacjentów z łagodnymi zmianami melanocytowymi, takimi jak znamiona wrodzone, może również występować okołopaznokciowa pigmentacja fałdów paznokciowych, co nasuwa podejrzenie czerniaka podpaznokciowego6-8 , mimo że ten nowotwór jest bardzo rzadki w populacji dziecięcej.
Opis przypadku
25-letnia kobieta zgłosiła się z podłużną melanonychią na prawym palcu wskazującym. Pigmentacja była obecna od 8 roku życia pacjentki i nie zmieniła się w wyglądzie. Pacjentka miała skórę typu Fitzpatricka III, a badanie fizykalne wykazało ciemnobrązowe pasmo o szerokości 2 mm na prawym palcu wskazującym. Widoczny był również znamienny objaw Hutchinsona (ryc. 1). W badaniu dermoskopowym stwierdzono brązowe równoległe pasma wzdłuż płytki paznokciowej oraz objaw Hutchinsona w fałdach proksymalnych i bocznych (ryc. 2). Biopsja wycinająca macierzy paznokcia i dotkniętych fałdów wykazała łagodnie akantotyczny nabłonek płaski z zachowanym dojrzewaniem nabłonka i melanozą nabłonka w warstwie podstawnej, ale bez dowodów na soczewicowatą proliferację melanocytów lub gniazda melanocytów. Barwienie periodyczne kwasem Schiffa było negatywne i nie było oznak krwawienia (ryc. 3). Wyniki badań były zgodne z lentigo aparatu paznokciowego. Wyniki funkcjonalne i kosmetyczne po kilku miesiącach były zadowalające.
Wygląd kliniczny: melanonychia podłużna z pigmentacją okołopaznokciową (objaw Hutchinsona).
Wyniki dermatoskopii: regularne, równoległe pasma, brązowa pigmentacja proksymalnych i bocznych fałdów paznokciowych (objaw Hutchinsona).
Acanthotic squamous epithelium with adequate cell maturation, epithelial melanosis in the basal layer, and isolated melanophages in the stroma. Należy zwrócić uwagę na brak proliferacji melanocytów (hematoksylina-eozyna, oryginalne powiększenie ×400).
Dyskusja
Określenie łagodnego lub złośliwego charakteru melanonychii jest wyzwaniem i wymaga 3 kroków, z których pierwszym jest określenie, czy pigment jest melaniną. Jeśli tak, drugim krokiem jest ustalenie, czy wzrost melaniny jest spowodowany aktywacją lub proliferacją melanocytów. Dermoskopowo, szare jednorodne pasma sugerują aktywację, podczas gdy brązowe lub czarne pasma sugerują proliferację.2 Trzecim krokiem jest ustalenie, czy proliferacja melanocytów odpowiada stanowi łagodnemu (znamiona nabyte, wrodzone lub soczewicowate) czy złośliwemu (czerniak podpaznokciowy). Objawy sugerujące czerniaka podpaznokciowego obejmują utratę równoległości, postępujące pogrubienie pasma paznokciowego, heterogenną pigmentację, objaw Hutchinsona i dystrofię paznokci.2 Problem pojawia się, gdy u pacjenta występuje melanonychia o łagodnych cechach i objaw Hutchinsona.
Śródoperacyjna dermoskopia macierzy paznokcia pozwoliła zidentyfikować wzorce dermoskopowe, które silnie korelują z niektórymi zmianami łagodnymi i czerniakiem, i chociaż ta metoda diagnostyczna jest jeszcze w powijakach, może być klinicznie użyteczna w przyszłości.9
Objaw Hutchinsona, który został po raz pierwszy opisany w 1886 roku, zawsze był uważany za silnie sugerujący czerniaka podpaznokciowego. Fałszywie dodatnie wyniki są jednak stosunkowo częste i obserwuje się je w łagodnych stanach chorobowych, takich jak zespół Peutza-Jeghersa i Laugiera-Hunzikera, radioterapia, terapia lekami (minocyklina), urazy spowodowane urazami, znamiona wrodzone, pigmentacja etniczna i choroby ogólnoustrojowe, takie jak nadczynność tarczycy, zespół Cushinga i zaburzenia odkładania.2,3 Znamiona wrodzone mogą również wykazywać objawy złośliwości, takie jak objaw Hutchinsona oraz postępujące ciemnienie i pogrubienie opaski paznokciowej.6-8
Nasza pacjentka miała melanonychię podłużną od dzieciństwa i nie obserwowano u niej żadnych zmian. Wykonaliśmy biopsję z powodu objawu Hutchinsona, mimo że w obrazie dermoskopowym widoczna była równoległa zmiana o jednolitym zabarwieniu (ryc. 2). Należy pamiętać, że objaw Hutchinsona nie jest uznawany za patognomoniczny dla czerniaka i dotyczy to szczególnie dzieci, u których kryteria kliniczne i dermoskopowe nie zostały zwalidowane tak jak u dorosłych.6,10 Przedstawiliśmy ten przypadek, ponieważ stanowi on przykład fałszywie dodatniego wyniku badania w kierunku czerniaka podpaznokciowego. Zdecydowanie zalecamy jednak wykonywanie biopsji w każdym przypadku zaobserwowania objawu Hutchinsona ze względu na jego ścisły związek z czerniakiem podpaznokciowym.
Konflikt interesów
Autorzy deklarują, że nie mają żadnych konfliktów interesów.
.