Czerniak desmoplastyczny, rzadka odmiana czerniaka, stanowi wyzwanie diagnostyczne dla klinicysty, ponieważ guzy te często pojawiają się jako niespecyficzne cieliste lub amelanotyczne płytki lub guzki. Występują one częściej u mężczyzn niż u kobiet i są często spotykane na głowie i szyi.1,2 Ich niewinny wygląd może prowadzić do opóźnienia w rozpoznaniu i może wyjaśniać, dlaczego czerniaki desmoplastyczne często są głęboko naciekające w czasie biopsji. Czerniak desmoplastyczny powstaje de novo w około jednej trzeciej przypadków.1 W pozostałej części przypadków jest on obserwowany w połączeniu z leżącym nad nim czerniakiem in situ, najczęściej czerniakiem lentigo maligna.1 Histologicznie, czerniaki desmoplastyczne charakteryzują się złośliwymi wrzecionowatymi komórkami w obrębie gęsto zwłókniałego zrębu (Rycina 1). Wspólną cechą są przylegające agregaty limfoidalne i zajęcie tkanek okołonerwowych,2 podczas gdy pigment i atypowe mitozy mogą być rzadkie. Czerniak desmoplastyczny może być sklasyfikowany jako mieszany lub czysty w oparciu o stopień desmoplazji i komórkowości. W obrębie mieszanych czerniaków desmoplastycznych istnieją obszary, które mają cechy histologiczne konwencjonalnych czerniaków, podczas gdy inne wykazują bardziej typowe cechy desmoplastyczne. Czysty czerniak desmoplastyczny charakteryzuje się wyższym stopniem desmoplazji i mniejszą liczbą komórek nowotworowych niż typ mieszany.1 Czysty podtyp jest zwykle mniej agresywny i rzadziej daje przerzuty do węzłów chłonnych.1 Przy braku komponentu in situ (Rycina 2), czerniak desmoplastyczny może być nie do odróżnienia od innych guzów wrzecionowatokomórkowych w rutynowym barwieniu hematoksyliną i eozyną; dlatego też zwykle wymagane jest barwienie immunohistochemiczne. Najbardziej wiarygodnymi barwnikami w potwierdzeniu rozpoznania czerniaka desmoplastycznego są S100 i SOX10 (SRY-related HMG-box 10)(Rycina 3)(eTabela).3

Figure 1. Desmoplastic melanoma with spindle melanocytes in a densely fibrotic stroma (H&E, original magnification ×40).

Ryc. 2. Konfluencja atypowych melanocytów wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego zgodna z czerniakiem in situ leżącym na czerniaku desmoplastycznym (H&E, oryginalne powiększenie ×100).

Rycina 3. SOX10 (SRY-related HMG-box 10) ekspresja jądrowa wrzecionowatych melanocytów w zwłókniałej skórze właściwej i leżącej nad nimi konfluencji melanocytów na styku skórno-naskórkowym w czerniaku desmoplastycznym (oryginalne powiększenie ×100).

Atypowy włókniak (atypical fibroxathoma) zwykle występuje jako guzek w okolicy głowy i szyi lub w innych miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych u osób starszych i jest częściej spotykany u mężczyzn niż u kobiet.4 Histologicznie atypowe włókniakomięsaki składają się z pleomorficznych wrzecionowatych, nabłonkowatych i wielojądrowych komórek olbrzymich z licznymi i nietypowymi mitozami (ryc. 4).5 Atypowy włókniakomięsak jest uważany za rozpoznanie z wykluczenia; dlatego przed postawieniem diagnozy należy wykluczyć inne skórne guzy wrzecionowatokomórkowe. Atypowe włókniaki zwykle nie barwią się na cytokeratynę, S100, SOX10 i desminę, ale w niektórych przypadkach stwierdza się dodatnie, ogniskowe barwienie na aktynę mięśni gładkich.4 Wiele markerów immunohistochemicznych, w tym CD10, wykazało reaktywność w atypowych włókniakomięsakach,4 ale żaden z tych markerów nie ma wysokiej swoistości dla tego nowotworu; dlatego pozostaje on diagnozą z wykluczenia.

Naskórkowe naczyniakomięsaki są agresywnymi nowotworami związanymi z wysokim wskaźnikiem śmiertelności pomimo odpowiedniego leczenia z resekcją chirurgiczną i pooperacyjną radioterapią. Zazwyczaj występują jako plamki lub guzki krwawnicze na twarzy lub skórze głowy u pacjentów w podeszłym wieku.6,7 Promieniowanie jonizujące i przewlekły obrzęk limfatyczny są czynnikami ryzyka rozwoju skórnego naczyniakomięsaka.6 Histologicznie, dobrze zróżnicowane naczyniakomięsaki skórne składają się z nieregularnych, zespolonych kanałów naczyniowych, które przecinają skórę właściwą (Rycina 5).6,7 Mniej dobrze zróżnicowane guzy mogą zawierać wrzecionowate komórki i brak w nich widocznych struktur naczyniowych; dlatego też immunohistochemia jest niezbędna do postawienia prawidłowej diagnozy w tych przypadkach. Skórne naczyniakomięsaki zazwyczaj barwią się dodatnio na białko ERG (gen związany z ETS), CD31, CD34 i czynnik VIII.6,8 Niestety guzy te mogą również sporadycznie barwić się na cytokeratynę, co może prowadzić do błędnego rozpoznania raka.6

Rysunek 4. Plejomorficzne wrzecionowate, epitelioidalne i wielojądrowe komórki olbrzymie z atypowymi mitozami wypełniające skórę właściwą w atypowym włókniakomięsaku (H&E, oryginalne powiększenie ×200).		Rycina 5. Anastamosing vascular channels dissecting through collagen bundles and consuming the epidermis in cutaneous angiosarcoma (H&E, original magnification ×100).

Mięsak skórny leiomyosarcoma jest nowotworem mięśni gładkich, który wywodzi się z mięśni arrector pili, mięśni gładkich narządów płciowych lub mięśni gładkich naczyń. Zazwyczaj występuje jako pojedyncza blaszka lub guzek na rękach i nogach u osób starszych niż 50 lat.9 Skórne leiomyosarcoma mogą być sklasyfikowane jako skórne, w których co najmniej 90% guza jest ograniczone do skóry właściwej, lub podskórne; to rozróżnienie jest ważne, ponieważ ten drugi typ ma wyższy wskaźnik przerzutów i gorsze rokowanie.9 Ze względu na pochodzenie tego nowotworu z mięśni gładkich, dobrze zróżnicowane guzy mogą zachowywać cechy typowych komórek mięśni gładkich, w tym cygarowate jądra z przylegającymi do nich wakuolami glikogenu (ryc. 6). Jeśli obserwuje się tworzenie powięzi, może to być dodatkową wskazówką do rozpoznania. W guzach słabo zróżnicowanych nieoceniona jest immunohistochemia. Leiomyosarcoma często wykazuje pozytywny wynik dla aktyny mięśni gładkich, specyficznej dla mięśni aktyny, h-kaldesmon, desminy i kalponiny.9-11

.