Abstract
Cor triatriatum jest rzadką wrodzoną wadą serca, która wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju migotania przedsionków. Przedstawiamy przypadek zdrowego 38-letniego mężczyzny, u którego wystąpiła zdekompensowana niewydolność serca i migotanie przedsionków z szybką odpowiedzią komorową. W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym (TTE) wykazano ciężką dysfunkcję i rozstrzeń obu komór oraz cor triatriatum sinister. U pacjenta zastosowano diurezę, która ustąpiła po ustąpieniu objawów i spontanicznie powrócił do rytmu zatokowego. W piśmiennictwie istnieją ograniczone dowody dotyczące antykoagulacji i związanej z nią dysfunkcji lewej komory w przebiegu cor triatriatum, co stwarza trudności w podejmowaniu decyzji terapeutycznych.
1. Wprowadzenie
Cor triatriatum sinister jest rzadką wadą wrodzoną, w której lewy przedsionek jest podzielony na dwie komory przez błonę. Cor triatriatum stanowi około 0,4% wrodzonych wad serca stwierdzanych podczas autopsji. Występuje w mniej niż 0,1% klinicznie rozpoznanych kardiomiopatii . Zwykle rozpoznawany jest u dzieci i jest szczególnie rzadkim nowym rozpoznaniem u dorosłych. Migotanie przedsionków opisywano w 30% opublikowanych przypadków dorosłych z cor triatriatum. Opisujemy przypadek dorosłego mężczyzny, u którego rozpoznano cor triatriatum (ale który nie był aktywnie monitorowany), a u którego wystąpiła zastoinowa niewydolność serca z nowo rozpoznanym migotaniem przedsionków i kardiomiopatią rozstrzeniową.
2. Przypadek
Poprzednio zdrowy 38-letni mężczyzna, który 5 lat temu wyemigrował z Hondurasu, zgłosił się z kilkutygodniową historią postępującego bólu brzucha i duszności. W badaniu fizykalnym stwierdzono zaburzenia oddychania, nieregularną tachykardię 140 uderzeń na minutę oraz ciśnienie tętnicze 126/72 mmHg. W badaniu kardiologicznym zwracało uwagę przemieszczone i rozsiane uderzenie koniuszkowe oraz słyszalny w koniuszku szmer niedomykalności mitralnej 2/6. W EKG stwierdzono migotanie przedsionków (AF) z szybką odpowiedzią komorową. Nie stwierdzono elektrokardiograficznych cech przeciążenia prawej komory. Badanie RTG klatki piersiowej wykazało kardiomegalię i obrzęk płuc. W echokardiografii przezklatkowej (TTE) uwidoczniono wyraźnie poszerzony lewy przedsionek w projekcji czterojamowej (51 mm) podzielony błoną na 2 komory (ryc. 1). Doppler fali ciągłej wykazał przepływ przez błonę ze szczytowym gradientem rozkurczowym 6 mmHg, szczytowym gradientem skurczowym 2 mmHg i średnim 4 mmHg (ryc. 2). Lewa komora (LV) była poszerzona w projekcji przymostkowej w osi długiej (65 mm) z frakcją wyrzutową 20-30%. Stwierdzono umiarkowaną do ciężkiej czynnościową niedomykalność mitralną. Ciśnienie skurczowe w prawej komorze (RVSP) wynosiło 70 mmHg. W echokardiografii przezprzełykowej uwidoczniono błonę w obrębie lewego przedsionka (LA) z 7-milimetrową szczeliną w jego środkowej części i zmierzono szczytowy gradient 15 mmHg. Przegroda międzyprzedsionkowa była nienaruszona. Warto zauważyć, że pacjent miał poprzednie badanie TTE 5 lat temu, kiedy po raz pierwszy wyemigrował do Kanady, w którym stwierdzono poszerzony lewy przedsionek i ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (cor triatriatum), którego gradient szczytowy wynosił 9 mmHg, co nie różniło się zbytnio od aktualnego badania. W tym czasie LV była prawidłowa pod względem wielkości i funkcji skurczowej. Pacjent i jego lekarz pierwszego kontaktu nie wiedzieli o tej wcześniej ustalonej diagnozie.
(a)
(b)
(a)
(b)
Pacjent został przyjęty i poddany diurezie. Spontanicznie przeszedł na rytm zatokowy i przy wypisie pozostawał wolny od AF. Biorąc pod uwagę współistnienie AF i cor triatriatum sinister, podjęto decyzję o rozpoczęciu antykoagulacji heparyną z późniejszą konwersją na warfarynę. Analiza alternatywnych przyczyn kardiomiopatii rozstrzeniowej (w tym badania serologiczne w kierunku choroby Chagasa i chorób autoimmunologicznych) okazała się negatywna. Ponadto w wywiadzie nie stwierdzono znacznego spożycia alkoholu. W 3-miesięcznej obserwacji pozostawał w rytmie zatokowym i powrócił do klasy czynnościowej 1, pomimo braku poprawy funkcji skurczowej LV w zogniskowanym badaniu ultrasonograficznym serca.
3. Dyskusja
Cor triatriatum sinister jest rzadką wadą wrodzoną obejmującą nieprawidłową błonę dzielącą lewy przedsionek na dwie komory. Uważa się, że powstaje ona na skutek braku resorpcji elementów wspólnej żyły płucnej podczas embriogenezy. Najczęstszymi współistniejącymi schorzeniami serca u dorosłych są ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i niedomykalność mitralna. Patients typically present with pulmonary edema in infancy unless a sizeable opening in the membrane allows for sufficient drainage of the affected pulmonary veins . Otwór ten może stać się niedrożny w późniejszym okresie życia wtórnie do zwłóknienia i zwapnienia i może prowadzić do rozwoju objawów . Rozszerzenie lewego przedsionka wynika z podwyższonego ciśnienia napełniania, a ten substrat może prowadzić do rozwoju AF w sposób analogiczny do zwężenia zastawki mitralnej.
Given rzadkość diagnozy, formalne wytyczne nie istnieją na optymalnym czasie korekcji chirurgicznej. Chirurgia była zwykle oferowana u objawowych dorosłych. W największej opublikowanej serii przypadków chirurgicznych, średni wiek w momencie operacji wynosił 27 lat, a średni gradient przez membranę u osób operowanych wynosił 17,2 mmHg. Wyniki po naprawie chirurgicznej były zazwyczaj doskonałe.
Ten przypadek stanowił kilka unikalnych wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych. Etiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej u tego pana nie była do końca jasna. Początkowo podejrzewano, że kardiomiopatia jest wtórna do niekontrolowanej tachykardii. Podważyło to utrzymujące się obniżenie frakcji wyrzutowej w 3-miesięcznej obserwacji, mimo pozornego utrzymania rytmu zatokowego oraz terapeutycznych dawek beta-blokera i inhibitora ACE. Badania w kierunku alternatywnych etiologii były negatywne i nie wykryto żadnych dodatkowych wad wrodzonych serca. Cor triatriatum rzadko opisywano w powiązaniu z niewydolnością lewej komory, ale w warunkach dodatkowego obciążenia, takiego jak ciąża. Nie opisano związku między cor triatriatum a idiopatyczną kardiomiopatią rozstrzeniową. Poza rozwojem tachyarytmii przedsionkowych i związanej z nimi kardiomiopatii, nie wydaje się, aby istniał znany związek między cor triatriatum a rozwojem kardiomiopatii rozstrzeniowej.
Zgłaszano występowanie udaru zatorowo-zakrzepowego w przypadku cor triatriatum z lub bez współistniejącego migotania przedsionków i zaproponowano, że tworzenie się skrzepliny w lewym przedsionku ma podobną patofizjologię jak stenoza mitralna. Nie ma danych dotyczących profilaktycznej antykoagulacji w przypadku braku migotania przedsionków. W tym przypadku profilaktyka przeciwzakrzepowa była wyraźnie wskazana, biorąc pod uwagę migotanie przedsionków z dodatkowym czynnikiem ryzyka, jakim jest zastoinowa niewydolność serca. Biorąc pod uwagę podobieństwo patofizjologiczne lewego przedsionka do stenozy mitralnej, zdecydowano się na leczenie antagonistą witaminy K.
Cor triatriatum jest rzadką, ale coraz częściej rozpoznawaną wadą wrodzoną, która może dawać objawy w późniejszym okresie życia. Wiąże się ona z rozwojem migotania przedsionków, nadciśnienia płucnego i rzadko z rozwojem dysfunkcji lewej komory serca. W miarę poprawy dostępu do metod obrazowania i ich jakości będzie potrzeba więcej danych do podejmowania decyzji dotyczących leczenia w zakresie profilaktyki zakrzepowo-zatorowej i obserwacji w celu zapobiegania powikłaniom.
Konflikty interesów
Autorzy deklarują, że nie mają konfliktów interesów.
Autorzy deklarują, że nie mają konfliktów interesów.