CHYLOUS ASCITES

Chylous ascites jest nadmiernym gromadzeniem się płynu limfatycznego w jamie otrzewnej. Najczęstszą przyczyną (w 45% do 60% przypadków) u niemowląt i dzieci jest idiopatyczna i przypuszczalnie wrodzona wada rozwojowa kanałów limfatycznych.17,41,57,66,67 Znane wrodzone nieprawidłowości układu limfatycznego prowadzące do powstania wodobrzusza to atrezja lub zwężenie głównych przewodów mlekowych u podstawy krezki lub cisterna chyli, torbiele krezki, uogólniona limfangiomatoza i limfangioma.13,19,34,66,67 Uważa się, że kolejną najczęstszą przyczyną wodobrzusza jest niedrożność kanałów limfatycznych spowodowana takimi schorzeniami jak wgłobienie, malrotacja, uwięźnięta przepuklina, pierwotny lub przerzutowy rak, gruźlica, gastroschisis oraz zmiany zapalne powodujące powiększenie węzłów chłonnych.13,19,39,41,59,66,67 Uszkodzenie naczyń limfatycznych jest odpowiedzialne za dodatkowe 15% do 20% przypadków wodobrzusza. Do tej kategorii można zaliczyć uraz spowodowany urazem, uraz po operacji z powodu różnych schorzeń oraz znęcanie się nad dziećmi. Wodobrzusze może być zauważone dopiero po kilku dniach lub tygodniach od zdarzenia wywołującego.8,9,17,23,39,68

Wrzodomocz może wystąpić u dzieci we wszystkich grupach wiekowych, chociaż najczęściej występuje u niemowląt i małych dzieci.41,66,67 Najczęstszym początkowym objawem jest rozdęcie brzucha. Może się ono rozwijać stopniowo lub gwałtownie i może mu towarzyszyć ból brzucha i zaburzenia oddychania.4,9,17,39,41,46,66,67 Inne oznaki i objawy mogą obejmować wymioty, biegunkę, przepuklinę pachwinową i obrzęk.43,67

Głównym potwierdzającym badaniem diagnostycznym jest punkcja jamy brzusznej, która ujawnia mlecznobiały płyn, jeśli pacjent otrzymuje dietę dojelitową zawierającą tłuszcze. Płyn charakteryzuje się podwyższonym stężeniem triglicerydów (często większym niż 1000 mg/dl), zróżnicowaniem komórkowym, w którym dominują limfocyty (70% do 90%) oraz podwyższonym stężeniem białka całkowitego i cholesterolu.17,41,55,65-67

Określenie przyczyny wodobrzusza chylosowego może być wyzwaniem, zwłaszcza jeśli u dziecka nie występują oczywiste schorzenia, które powszechnie predysponują do wycieku chłonki. Badania takie jak USG, TK i badania kontrastowe przewodu pokarmowego mogą być pomocne w identyfikacji stanów predysponujących, takich jak malrotacja, naczyniak limfatyczny, guz lub torbiele krezki. U noworodków, u których wodobrzusze nie ma łatwo rozpoznawalnego wyjaśnienia, najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest wrodzona wada rozwojowa kanałów limfatycznych. Limfangiografię opisano w starszych seriach, ale jest ona trudna do wykonania u dzieci, nie zawsze można uwidocznić krezkowe drogi chłonne z dostępu pedałowego i pomogła w ukierunkowaniu leczenia tylko u mniejszości dzieci, u których ją zastosowano.55,66 Co więcej, w czasach, gdy interwencja niechirurgiczna jest preferowaną metodą leczenia przy braku znanych przyczyn wywołujących, limfangiografia prawdopodobnie niewiele wnosi do strategii leczenia.

Korygowalne chirurgicznie zmiany, takie jak malrotacja, torbiele krezki, wgłobienie lub uwięźnięte przepukliny powinny być skorygowane. W przypadku pacjentów bez chirurgicznie korygowanej zmiany, początkowe leczenie ma na celu zmniejszenie przepływu chłonki przez uszkodzone lub niedrożne kanały chłonne. Osiąga się to poprzez wstrzymanie przyjmowania pokarmu drogą dojelitową i rozpoczęcie TPN. Niektórzy pacjenci szybko reagują na tę interwencję, z ustąpieniem wodobrzusza w ciągu 2 tygodni. Jeśli stan odżywienia i nawodnienia pacjenta można utrzymać, można rozważyć stosowanie TPN przez okres do 10 tygodni.4,68 Ponieważ średniołańcuchowe trójglicerydy (MCT) są wchłaniane bezpośrednio do układu wrotnego i dlatego nie stymulują przepływu chłonki, tradycyjnie zalecano ich stosowanie w leczeniu wodobrzusza żółciowego. Brakuje twardych danych potwierdzających korzyści ze stosowania preparatów MCT. Niemniej jednak stosowanie preparatów niskotłuszczowych z dodatkiem MCT, takich jak Portagen, było wielokrotnie opisywane jako skuteczne leczenie nieoperacyjne i powinno być rozważane jako uzupełnienie TPN lub jako początkowe żywienie dojelitowe u pacjentów, którzy odpowiadają na TPN.4,8,23,59,68 Długotrwałe stosowanie niskotłuszczowych preparatów dla niemowląt było związane z gorszym rozwojem neurologicznym, prawdopodobnie z powodu niedoboru kwasów tłuszczowych.57 Leczenie preparatami niskotłuszczowymi powinno być zatem ograniczone do 3-6 miesięcy. Paracenteza jako uzupełnienie odpoczynku jelitowego powinna być zarezerwowana dla pacjentów z niewydolnością oddechową.

Interwencja chirurgiczna jest uzasadniona, jeżeli leczenie nieoperacyjne nie przynosi rezultatów po 6 do 10 tygodniach lub jeżeli pacjent staje się w inny sposób objawowy.41,57,66,68 Jak wspomniano wcześniej, rola przedoperacyjnej limfangiografii nie jest jasna, ponieważ takie badania często słabo uwidaczniają krezkowe i wrotne układy chłonne. Częściej skuteczną strategią jest podawanie choremu diety wysokotłuszczowej (zwykle mlecznej) do 6 godzin przed eksploracją chirurgiczną. Obfity kremowy przepływ chłonki daje większe szanse na zidentyfikowanie przecieku. Dodanie barwnika sudanowego do mleka może dodatkowo pomóc w identyfikacji przecieku.46,51 Najczęstszą lokalizacją przecieku chłonki jest podstawa naczyń krezkowych górnych, chociaż mogą być zaangażowane różne zaotrzewnowe i krezkowe drogi chłonne.5,41,46,51,57,66 Należy wykonać pełną mobilizację dwunastnicy i głowy trzustki oraz dokładną eksplorację całej przestrzeni zaotrzewnowej.13 Podwiązanie zidentyfikowanego przecieku chłonki jest skuteczne u 85% pacjentów.46,66 W ostatnich doniesieniach opisano również potencjalną przydatność laparoskopii w lokalizacji przecieków chłonki oraz zastosowanie kleju fibrynowego do kontroli przecieków chłonki.5,46 Zespolenie otrzewnowo-żylne może być użyteczną strategią leczenia jako pierwotna interwencja chirurgiczna lub jako interwencja u dzieci, u których eksploracja chirurgiczna nie doprowadziła do ustąpienia wodobrzusza.43,56,68 W niektórych starszych seriach śmiertelność spowodowana wodobrzuszem żylnym była znaczna i wynosiła od 24% do 30%.66,67 Jednak przy obecnym wsparciu żywieniowym i możliwościach interwencji chirurgicznej można obecnie zazwyczaj oczekiwać pomyślnego wyniku leczenia.