Ten przegląd podsumowuje główne cechy genów i białek CD1, wzorce wewnątrzkomórkowego handlu cząsteczek CD1 i jak próbkują one różne przedziały wewnątrzkomórkowe dla własnych i obcych lipidów. Opisujemy, w jaki sposób antygeny lipidowe wiążą się z cząsteczkami CD1, których łańcuchy alkilowe są pochowane w kieszeniach hydrofobowych i odsłaniają polarną lipidową grupę główną, której delikatna struktura jest rozpoznawana przez TCR limfocytów T ograniczonych do CD1. Limfocyty T ograniczone do CD1 pełnią funkcje efektorowe, pomocnicze i adiuwantowe oraz współdziałają z innymi typami komórek, w tym makrofagami, komórkami dendrytycznymi, komórkami NK, limfocytami T i limfocytami B, przyczyniając się w ten sposób do wrodzonej i adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej. Spostrzeżenia uzyskane na myszach i ludziach określają obecnie szeroki zakres chorób, w których limfocyty T ograniczone do CD1 odgrywają ważną rolę i ujawniają różnice w roli CD1a, CD1b i CD1c w przeciwieństwie do CD1d. Niezmienne łańcuchy alfa TCR, reaktywność autolipidowa i szybka odpowiedź efektorowa upoważniają podgrupę limfocytów T ograniczonych do CD1d (komórki NKT) do pełnienia unikalnych funkcji efektorowych, które nie mają odpowiednika wśród limfocytów T ograniczonych do MHC. W niniejszym przeglądzie opisano funkcje limfocytów T ograniczonych do CD1 w odpowiedzi przeciwbakteryjnej, odporności przeciwnowotworowej oraz w regulacji równowagi między tolerancją a autoimmunizacją.