LIST DO EDYTORA

Year : 2012 | Volume : 7 | Issue : 2 | Page : 150-151

Rzadki przypadek kolpocefalii z makrocefalią skutecznie leczony shuntingiem komorowo-otrzewnowym
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Department of Neurosurgery, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

Date of Web Publication

17-Oct-2012

Adres do korespondencji:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
Indie

Source of Support: Brak, Konflikt interesów: Brak

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

How to cite this article:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

Jak cytować ten URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Dostępne od: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Drogi Panie,
Kolpocefalia odnosi się do stanu, w którym występuje asymetryczne poszerzenie komory bocznej. Zazwyczaj występuje znaczne poszerzenie rogów potylicznych, ale przy normalnym kalibrze rogów czołowych. Należy do szerszej grupy zaburzeń migracji neuronów, charakteryzujących się wadami rozwojowymi kory mózgowej spowodowanymi zaburzeniem jej normalnego procesu tworzenia, w tym proliferacji, migracji i organizacji. Charakterystyczna jest mikrocefalia i opóźnienie rozwoju. Do specyficznych objawów należą: obniżony iloraz inteligencji, zaburzenia widzenia, nieprawidłowości ruchowe, skurcze mięśni i napady drgawkowe. Przedstawiamy rzadką postać kolpocefalii związaną z makrocefalią zamiast mikrocefalii, u której z powodzeniem zastosowano shunt komorowo-otrzewnowy.
Pięciomiesięczne dziecko płci żeńskiej prezentowało opóźniony rozwój milowy, bez społecznego uśmiechu i trzymania się za szyję. Wywiad przedporodowy i okołoporodowy był nieistotny. W badaniu przedmiotowym stwierdzono makrocefalię, a obwód głowy wynosił 48 cm. Ciemiączko przednie było otwarte i napięte. Tomografia komputerowa wykazała znacznie poszerzone rogi potyliczne i skroniowe obu komór bocznych a, które nie komunikowały się ze sobą. Rogi czołowe po obu stronach były prawidłowe, a komory trzecia i czwarta miały prawidłowe rozmiary. W tylnej części przegrody międzykomorowej znajdowała się torbiel, prawdopodobnie reprezentująca przetrwałą jamę międzykomorową. Rezonans magnetyczny potwierdził te cechy, a w obrazie strzałkowym wyraźnie uwidoczniono brak ciała modzelowatego b i c. W tylnej części obu półkul mózgowych widoczna była cienka obwódka tkanki mózgowej, jednak w części przedniej i w tylnym dole czaszki mózg był w pełni rozwinięty. W nadziei na rozprężenie cienkiej tkanki mózgowej wykonano dwukomorowy komorowy shunt otrzewnowy. W 4-miesięcznym okresie obserwacji pacjentka wykazuje poprawę kliniczną, rozwijając umiejętność trzymania szyi, uśmiech społeczny, siadanie z podparciem, które są porównywalne z rozwojem prawidłowym dla tego wieku. Wielkość głowy również zmniejszyła się i stała się normalna.

Rycina 1: (a) Obustronne symetryczne poszerzone rogi potyliczne z normalnej wielkości rogami czołowymi i poszerzoną tylną częścią przegrody międzykomorowej. Brak bruzd mózgowych sugeruje zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (b) strzałkowy obraz MRI pokazujący brak ciała modzelowatego (c) T2-ważony osiowy obraz MRI pokazujący patologię Click here to view

Kolpocefalia wynika z zaburzonego procesu migracji neuronów i została opisana jako utrzymywanie się płodowej konfiguracji komór bocznych. Obraz patologiczny charakteryzuje się licznymi cechami zaburzonego lub zatrzymanego rozwoju mózgu, co skutkuje zmniejszeniem grubości istoty białej mózgu w tylnej części centrum semiovale, dając początek dużym rogom potylicznym komór bocznych. Normalnie, w procesie embriogenezy mózgu, nowe neurony powstają na poziomie macierzy germinalnej, zlokalizowanej w warstwie subependymalnej ścian komór bocznych, w 7 tygodniu ciąży. Większość z tych neuronów migruje ze strefy zarodkowej do miejsca docelowego w korze mózgowej. Neurony tworzące wewnętrzne warstwy kory migrują wcześnie, z wyjątkiem neuronów warstwy 1, które migrują najwcześniej. Każdy przedporodowy lub okołoporodowy atak w postaci albo infekcji, takich jak wirus cytomegalii, toksoplazmozy, toksyn z zaburzeń metabolicznych i ekspozycji na promieniowanie może zakłócać normalną migrację neuronów, co prowadzi do różnych anomalii rozwojowych zaburzeń migracji neuronów.
Literatura donosi o drgawkach, opóźnieniu umysłowym i ogniskowych deficytach neurologicznych jako najczęstszych ustaleniach u pacjentów z kolpocefalią. Nasz przypadek był o tyle istotny, że wykazywał cechy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego w postaci makrocefalii i napiętego ciemiączka przedniego. Skłoniło nas to do wykonania shunt ventriculo-peritoneal w nadziei na złagodzenie tych objawów. Na szczęście ten rzadki typ kolpocefalii z makrocefalią i podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym wykazał pozytywną odpowiedź na zastosowanie shuntu komorowo-otrzewnowego. Podkreśla to rolę zabiegów skierowania płynu mózgowo-rdzeniowego w wybranych przypadkach kolpocefalii z wyraźnymi objawami wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Nie udało nam się znaleźć w literaturze tak skutecznego leczenia kolpocefalii za pomocą shuntu komorowo-otrzewnowego.

	Bordensteiner J, Gay CT. Colpocephaly: Pitfalls in the diagnosis of a pathologic entity utilizing neuroimaging techniques. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Septal agenesis and lissencephaly with colpocephaly presenting as the 'Crown Sign’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocephaly: A case report. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Ryciny

.