Abstract
Chyluria stała się rzadkim objawem klinicznym w Sri Lance, co może mieć bezpośredni związek z niską częstością występowania filariozy limfatycznej po zastosowaniu dietylkarbamazyny i albendazolu w masowym podawaniu leków (MDA) w pięciu turach w latach 2002-2006. Opisujemy przypadek 50-letniego mężczyzny, u którego stwierdzono mleczny mocz i postępującą utratę masy ciała, z rozpoznaniem chylurii niepasożytniczej. Pacjent był początkowo leczony dietokarbamazyną (DEC) w dawce 6 mg/kg/dobę przez 21 dni i dietą niskotłuszczową, ale odpowiedź na leczenie była niezadowalająca. Późniejsze postępowanie z zastosowaniem endoskopowej instylacji 0,5% azotanu srebra przyniosło szybką odpowiedź, która utrzymywała się przez rok. Endoskopowa skleroterapia jest uważana za bezpieczniejszą, skuteczną i minimalnie inwazyjną opcję leczenia u pacjentów z objawami.
1. Wprowadzenie
Występowanie chłonki jelitowej (chyle) w moczu znane jest jako chyluria. Z etiologicznego punktu widzenia, chylurię klasyfikuje się na dwa typy: pasożytniczy i niepasożytniczy (1). Bardziej powszechny typ pasożytniczy jest wywoływany przez Wucheraria Bancrofti i występuje głównie na obszarach endemicznych filarioz, podczas gdy typ niepasożytniczy ma wiele różnych czynników etiologicznych mieszczących się w szerokiej kategorii (2). Chyluria jest nadal objawem, z którym spotykają się urolodzy, mimo że Sri Lanka osiągnęła status eradykacji filariozy zgodnie z kryteriami WHO (7). Niniejszy scenariusz kliniczny ma na celu podzielenie się naszym doświadczeniem z pacjentem z niepasożytniczą chylurią w następstwie przetoki limfatyczno-moczowodowej lewej nerki, u którego z powodzeniem zastosowano endoskopową skleroterapię azotanem srebra.
2. Opis przypadku
51-letni mężczyzna został przyjęty do szpitala ze skargą na mleczny mocz i znaczną utratę masy ciała (10 kg) od ponad czterech miesięcy. W dalszej ocenie nie stwierdzono objawów ze strony dolnych dróg moczowych ani wywiadu kontaktowego w kierunku gruźlicy. Pacjentka była wyniszczona, a jej wskaźnik masy ciała wynosił 20,2 kg/m2.
Makroskopowo mocz miał mleczne zabarwienie (ryc. 1(a)), a analiza wykazała ciężki białkomocz i wysokie stężenie triacylogliceroli 370 mg/dl (norma 1-10 mg/dl). Test chloroformowy w kierunku chylurii był dodatni, natomiast przeciwciała filariowe IgM i IgG były ujemne. W badaniach obrazowych układu moczowego, w tym w badaniu ultrasonograficznym (KUB) i tomografii komputerowej (CT-urografia), nie stwierdzono odchyleń od normy. Podczas diagnostycznej cystoskopii sztywnej i ureterorenoskopii stwierdzono wyciek mlecznego moczu z lewego moczowodu (ryc. 2). Wykonany następnie pyelogram wsteczny uwidocznił lewostronną przetokę limfatyczno-moczowodową na poziomie miedniczki nerkowej (ryc. 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Początkowo stosowano u niego dietę niskotłuszczową i próbę podawania dietylkarbamazyny w dawce 6 mg/kg/dobę przez 21 dni z nieodpowiednią odpowiedzią. Utrzymujące się objawy, pomimo początkowego postępowania, skłoniły nas do przejścia na terapię instylacyjną. 10 ml 0,5% azotanu srebra wprowadzono endoskopowo do lewego moczowodu przez cewnik moczowodowy 6 Fr, a procedurę powtarzano przez kolejne trzy cykle w odstępach 30 min. Następnie kontynuowano nawadnianie pęcherza moczowego przez 12 godzin i podawano cefuroksym dożylnie przez trzy dni. Powrót do zdrowia przebiegał bez powikłań, z całkowitym wydaleniem moczu w ciągu pięciu dni (Rycina 1(b)) i został później wypisany na diecie niskotłuszczowej. Podczas rutynowej kontroli w ciągu miesiąca jego mocz był całkowicie czysty (rysunek 1(c)), zaobserwowano również wzrost masy ciała o 3 kg. Kontrolę prowadzono przez dwadzieścia dwa miesiące, bez nawrotu objawów.
3. Dyskusja
Chylina jest mlecznym płynem, bogatym w limfę i chylomikrony. Normalnie limfa przepływa przez jelitowe lacteals do cisterna chyle i przewodu piersiowego, które drenują do lewej żyły podobojczykowej. Chociaż patogeneza chylurii nie jest dobrze opisana, postuluje się dwie teorie: obstrukcyjny i regurgitacyjny mechanizm przecieku chłonki do moczu (2). Najczęściej przeciek wynikający z przetoki limfatyczno-moczowodowej rozwija się na poziomie układu kielichowo-miedniczkowego nerek, ale może wystąpić nawet na poziomie moczowodu i pęcherza moczowego (1).
Chylurię potwierdza się prostym przyłóżkowym testem chloroformowym lub eterowym, który wyciąga kuleczki tłuszczowe i tworzy warstwę organiczną, pozostawiając pozostały mocz przezroczysty. Test Sudan III również może być użyty do potwierdzenia obecności kuleczek tłuszczowych w moczu. Jednak ocena stężenia triglicerydów w moczu jest zdecydowanie najdokładniejszym badaniem potwierdzającym chylurię, gdy jest ono większe niż 15 mg/dl (1, 3).
Pewność etiologii, strony i miejsca chylurii jest ważną częścią postępowania. Zwykle badanie ultrasonograficzne (KUB) i tomografia komputerowa górnych dróg moczowych nie dostarczają niezbędnych informacji decydujących o postępowaniu w przypadku chylurii. Może natomiast ujawnić rzadką, incydentalną przyczynę pierwotną, pomocną w postępowaniu w chylurii niepasożytniczej. Rezonans magnetyczny może wykazać skupiska poszerzonych kanałów limfatycznych (1), a konieczność wykonania takiego badania powinna być indywidualizowana według uznania lekarza prowadzącego. Limfangiografia i limfoscyntygrafia z użyciem 99 m Tc-nano-koloidu są w stanie wykazać miejsce przetoki, kaliber i liczbę połączeń przetokowych (6), stąd można je określić jako ważne badania drugiego rzutu, biorąc pod uwagę ich wartość kliniczną, koszt i dostępność (1, 6). Sztywne badanie cystoskopowe pomaga w lateralizacji chylurii poprzez wykazanie odpływu chylelu z otworu moczowodowego. Chociaż mniej specyficzny, pielogram wsteczny może być pomocny w identyfikacji miejsca przecieku w obecności chylurii przed endoskopową skleroterapią i podczas obserwacji.
Symptomatyczni pacjenci z ciężką chylurią i niedożywieniem wymagają raczej interwencji niż podejścia zachowawczego (1, 5). Endoskopowa skleroterapia jest małoinwazyjną metodą leczenia chylurii. Do tego celu można stosować różnego rodzaju środki sklerotyzujące, takie jak 0,1-1% azotan srebra, 0,2-5% powidon-jodyna, 50% dekstroza, 3% sól fizjologiczna hipertoniczna oraz środki kontrastowe (1, 6). Początkowo wywołane sklerozantem chemicznym zapalenie naczyń chłonnych i obrzęk czasowo blokują kanały z ewentualnym zwłóknieniem, aby w końcu trwale je zatkać i zamknąć (4, 5).
Sabinis (1992) wskazał na skleroterapię 1% azotanem srebra jako bezpieczniejszą i mało inwazyjną metodę leczenia z odsetkiem powodzenia 82,25% (4). Dhabalia (2010) porównał skuteczność reżimu 3 iniekcji z reżimem 9 iniekcji 1% azotanu srebra u 60 pacjentów bez istotnej różnicy w odsetku powodzeń i stwierdził, że krótszy reżim jest znacznie lepszy z punktu widzenia efektywności kosztowej i krótszego pobytu w szpitalu (5). Wobec braku wyraźnego konsensusu co do akceptowanego reżimu, wstrzyknęliśmy 10 ml 0,5% azotanu srebra, co powtórzono trzykrotnie w odstępach trzydziestominutowych bez istotnych powikłań.
Terapia sklerozantami ma swoje wady dotyczące działań niepożądanych, z których nudności, wymioty, ból w dole brzucha i krwiomocz są zdecydowanie najczęstsze, ale przemijające (4, 5). Wiadomo jednak, że terapia azotanem srebra w wysokim stężeniu powoduje niebezpieczne i prawdopodobnie śmiertelne ostre martwicze zapalenie moczowodów z uropatią obturacyjną (6).
10-40% pacjentów może mieć nawroty po skleroterapii wymagające powtórzenia zabiegu (1). Ci pacjenci, u których w krótkim czasie dochodzi do nawrotu, są uważani za osoby źle reagujące na powtórną skleroterapię (1). Jednakże nasz pacjent był wolny od objawów przez dwadzieścia dwa miesiące obserwacji w klinice.
Powodzenie endoskopowej skleroterapii instylacyjnej wymaga procedury odłączenia układu odmiedniczkowego jako ostatecznej opcji terapeutycznej.
4. Wnioski
Chyluria jest rzadką postacią kliniczną wymagającą wysokiego wskaźnika podejrzeń klinicznych, a pacjenci z objawami wymagają interwencji chirurgicznej w celu złagodzenia objawów. W tym scenariuszu klinicznym założenie, że chyluria jest pochodzenia niepasożytniczego jest uzasadnione, zgodnie z wykryciem niskiej częstości występowania filariozy limfatycznej na Sri Lance i ogłoszeniem eradykacji filariozy limfatycznej w oparciu o kryteria WHO (7). W związku z tym poszukiwanie nieczęstej pierwotnej przyczyny chylurii pozapasożytniczej jest dość istotne przed określeniem tego stanu jako idiopatycznego.