CASE REPORT
Een 30-jarige gehuwde vrouw werd opgenomen met een knobbel in de rechterzijde van de buik die al 8 jaar bestond. De knobbel werd onmiddellijk na de zwangerschap opgemerkt en nam geleidelijk in omvang toe. De patiënte was niet zwanger geworden na het verschijnen van de knobbel. Er waren geen gastro-intestinale of urogenitale klachten. Er was ook geen voorgeschiedenis van tweelingvorming of teratoma in de familie. Een grote massa van 18 cm x 15 cm met een stevige consistentie was voelbaar in de rechter hypochondriacale en lumbale regio.
Conventionele radiografie van het abdomen toonde een onregelmatige radiodichte laesie met verkalking. Echografie van de buik toonde een cystische massa met gemengde echogeneciteit. CT-scan van de buik toonde een cystische laesie met vaste component van wisselende dichtheid, die werd gediagnosticeerd als retroperitoneaal dermoid. (Fig. 1)
Alpha Fetoproteïne niveaus waren normaal. Bij exploratie was er een goed ingekapselde massa die de rechterkant van de retroperitoneale ruimte innam en zich uitstrekte van de onderzijde van de lever tot aan de bekkenrand. Naast een netwerk van vasculariteiten rond het kapsel, was er een vasculaire pedikel gehecht aan de tumormassa vanuit de rechter nierslagader. De massa werd verwijderd. Bij onderzoek bleek de tumor 2,5 liter geel gekleurd vocht te bevatten en een incomplete enencefalische foetus van 1,5 kg, bedekt met vernix caseosa. De röntgenfoto van het monster na verwijdering toonde de wervelkolom, (Fig. 2).
DISCUSSIE
Foetus in foetu is een zeldzame aandoening die eens per 500.000 bevallingen voorkomt.5 Het is een parasitaire monozygotische tumor die voornamelijk voorkomt bij pasgeborenen en kinderen, waarbij 89% van de gevallen zich voor de leeftijd van 18 maanden voordoet en slechts 3 gevallen gemeld zijn na de leeftijd van 15 jaar. De oudste tot op heden gerapporteerde patiënt was 29 jaar oud.6 Het huidige geval is van een 30-jarige, wat uiterst zeldzaam is en de oudste tot op heden in de literatuur gerapporteerde patiënt.
Foetus in foetu presenteert zich als een knobbel in de buik (70%) en de buikholte is de meest voorkomende plaats (80%). Andere zeldzame plaatsen zijn sacro-coccygeale regio, intracraniële, thorax, bekken en het scrotum.7 Late presentatie op de leeftijd van 30 jaar in het huidige geval kan te wijten zijn aan een slapende foetus die begon te groeien onder invloed van een gastheer zwangerschap. De rol van de radiodiagnose is onmiskenbaar en de CT-scan is de meest betrouwbare, die vetophopingen rond centrale benige structuren aantoont.7 De zeldzaamheid van de presentatie op de leeftijd van 30 jaar leidt echter tot de preoperatieve verkeerde diagnose van retroperitoneaal dermoïd.
Enkelvoudige parasitaire foetus is de meest voorkomende presentatie (88%), meerdere foetussen variërend van 2-5 zijn ook gemeld. De huidige foetale grootte was 15 cm x 12 cm, de gerapporteerde grootte varieert tussen 4 cm en 24 cm. Het gewicht van de foetus varieert tussen 1,2 kg en 1,8 kg, en het was 1,5 kg in dit geval. De aangetoonde organen zijn: wervelkolom in 91%, ledematen in 82,5%, CZS in 55,8%, GIT in 45%, vaten in 40% en GUT in 26,5% respectievelijk.3 Visualisatie van de wervelkolom en ledematen bij beeldvormend, bruto en histopathologisch onderzoek bevestigt de diagnose. Hiermee wordt voldaan aan de criteria van Willis, die de nadruk leggen op de ontwikkeling van het axiale skelet en de wervelas.8
De meeste gevallen van foetus in fetu doen zich voor in de eerste levensjaren en slechts drie gevallen zijn gemeld bij patiënten ouder dan 15 jaar, de oudste was 29 jaar. Deze leeftijdsfactor was verantwoordelijk voor hun diagnose als Teratoma. Er bestaat een controverse over de vraag of een foetusin fetu de afzonderlijke entiteit is of een sterk georganiseerd teratoom. Het is moeilijk de twee van elkaar te onderscheiden. Sommige auteurs beweren dat fetusin fetu een goed gedifferentieerd sterk georganiseerd teratoom is, terwijl anderen beweren dat het een andere pathologische entiteit is.9 Fetus in fetu komt voor in het bovenste retroperitoneum, terwijl Teratoma’s voorkomen in het onderste retroperitoneum, het bekken, de eierstokken en de sacrocoocygeale regio’s.10Kwaadaardige transformatie is zeldzaam bij de foetus in foetus en slechts één geval werd in de literatuur gemeld.11
De aanwezigheid van een wervelkolom is een belangrijk diagnostisch criterium dat wijst op de ontwikkeling van een notochorda, die op zijn beurt een vergevorderd primitief streepstadium is.8 Een niet-verkalkte wervelkolom, onzichtbaar op röntgenfoto of CT-scan, of de totale afwezigheid ervan (9%) sluit de diagnose foetus in foetus niet uit.12
De aanwezigheid van een benige wervelas met een passende rangschikking van de ledematen op de foto is echter een belangrijk diagnostisch kenmerk dat in het onderzochte geval werd waargenomen, waardoor de diagnose foetus in foetus wordt bevestigd.13 Andere differentiërende kenmerken zijn onder meer normale gehalten van Alfa feto eiwitten bij foetus in foetus. Een nieuwe diagnosemodaliteit (moleculaire analyse) is het gebruik van een informatieve genetische marker, voor uniparentale isodisomie van chromosomen 14 en 15, als het geen genetisch verschil laat zien tussen de gastheer en de foetiforme massa, dan is het diagnostisch voor foetus in foetu.14
Foetus in foetu ontleent zijn bloedvoorziening aan de rijke vasculaireplexus rond de cystewand. Vasculaire pedikel is zeldzaam en meestal waargenomen in grote groeiende massa’s met vertraagde presentatie.15
Chirurgische excisie is de behandeling van keuze in zowel FetiformTeratoma en foetus in fetu. Onder strikte post chirurgische follow-up, indien recidief optreedt, kan de diagnose worden herleidt tot FetiformTeratoom.
CONCLUSIE
Foetus in fetu wordt vaak gezien in de kindertijd. Presentatie op de leeftijd van 31 jaar is zeer zeldzaam. Foetus in fetu moet altijd worden gehouden als differentiële diagnose van retro peritoneal dermoid bij volwassenen.