DISCUSSIE EN CONCLUSIE

Maligne kiemceltumoren komen vaker voor bij jonge patiënten. De meest voorkomende subtypes zijn dysgerminoom, immatuur teratoom, en endodermale sinustumor. Dysgerminoom is een equivalent van seminoom bij mannelijke patiënten. Patiënten presenteren zich met een unilaterale, overwegend solide massa met variërende graden van necrose en bloeding. Nodale metastasen komen vaker voor dan peritoneale ziekte. De patiënten worden behandeld met unilaterale salpingo-oophorectomie en chemotherapie.7,8 Dysgerminomen zijn bilateraal in 10-35% van de gevallen. Vijf procent komt voor bij fenotypische vrouwen met abnormale gonaden. Zij kunnen een 46XY karyotype hebben met pure gonadale dysgenese of androgeen ongevoeligheidssyndroom, of zij kunnen een 45X, 46XY karyotype hebben met gemengde gonadale dysgenese.9,10

Bij patiënten met een bekende of vermoede adnexale massa is echografie zeer nauwkeurig bij de beoordeling van de plaats van de tumor (bijv. differentiatie van uterus van adnexale massa’s) en bij het maken van onderscheid tussen een goedaardige en kwaadaardige adnexale laesie. Voor een optimaal gebruik van echografie moeten morfologische kenmerken en dopplerbevindingen worden geanalyseerd.11-14 Eierstokmassa’s met septaties van meer dan 3 mm, murale nodulariteit en papillaire projecties wijzen op de diagnose van een kwaadaardig ovarieel neoplasma.15-17 Het meest significante kenmerk is de aanwezigheid van vaste componenten in een eierstokmassa,18 Andere kenmerken die wijzen op een maligne etiologie zijn vasculaire septaties dikker dan 3 mm, septale nodulariteit, en enkelvoudige of meervoudige oplichtende vaste componenten in een cystische massa.19,20 Necrose in een vaste laesie is ook een sterke indicator van maligniteit. In onze gevallen waren veel van deze kenmerken, zoals vaste componenten, centrale necrose, heterogeniteit, vrije vloeistof en centrale verhoogde vsculariteit aanwezig.

Kleurendoppler- en gepulseerde dopplertechnieken kunnen helpen bij de diagnose van eierstokkanker. Centrale kleurendopplerstroom binnen vaste componenten van een ovariummassa is een nauwkeurige voorspeller van maligniteit gebleken.18,21,22 Brown en collega’s18 bestudeerden 211 adnexale massa’s, waaronder 28 maligniteiten, om het beste onderscheid tussen benigne en maligniteit te bepalen met grijsschaal en doppler. Een niet-hyperechoïsche vaste component binnen een massa, centrale bloedstroom op kleurendopplerbeeldvorming, vrije intraperitoneale vloeistof, en septaties binnen een massa hadden 93% sensitiviteit en 93% specificiteit voor de diagnose maligniteit.

In een setting van sonografisch onbepaalde adnexale massa’s wordt MR-beeldvorming gebruikt als een probleemoplossend hulpmiddel. Het belangrijkste voordeel van MR-beeldvorming is dat het weefsel kan worden gekarakteriseerd op basis van signaaleigenschappen.23

Voor een adequate evaluatie van adnexale massa’s op MR-beeldvorming zijn T1-gewogen en T2-gewogen beelden van fundamenteel belang voor de afbakening van de bekkenanatomie en de tumor. Vetverzadigde T1-gewogen beelden helpen onderscheid te maken tussen vet en bloeding. Met gadolinium versterkte T1-gewogen beelden helpen de interne architectuur van cystische laesies te karakteriseren en de detectie van vaste componenten te verbeteren.24,25 Van MR-beeldvorming is aangetoond dat deze superieur is aan dopplerechografie en conventionele CT bij de diagnose van kwaadaardige eierstokmassa’s.26 Hoewel CT van oudsher niet wordt gebruikt bij de karakterisering van een adnexale massa, hebben studies aangetoond dat de bruikbaarheid van multislice CT met dunne doorsnede gelijkwaardig is aan die van echografie. CT-karakterisering van een adnexale massa is gebaseerd op de weergave van morfologische kenmerken van versterkende murale nodulariteit of heterogeniteit en necrose binnen een solide laesie. Aanvullende bevindingen, zoals ascites en peritoneale carcinomatose op echografie, CT, of MR beeldvorming zijn sterke indicatoren van een maligne etiologie voor een adnexale massa.

Er zijn verschillende gevallen gedocumenteerd van families met zowel mannen als vrouwen bij wie kiemcelkanker is vastgesteld. De lage incidentie van kiemcelkankers in de eierstokken suggereert dat meerdere gevallen in dezelfde familie misschien niet aan toeval te wijten zijn. Het is eerder mogelijk dat een gen dat vatbaarheid geeft voor ovariumkiemcelkanker, en mogelijk ook voor kiemceltumoren bij mannen, aanwezig is in ten minste enkele van deze families.27

Het primaire doel van radiologische beoordeling is de differentiatie van kwaadaardige tumoren van goedaardige tumoren, eerder dan de bepaling van het histologische subtype. Soms is het echter mogelijk om het histologische subtype van een epitheliaal neoplasma te suggereren op basis van bepaalde beeldvormingskenmerken.

Ik zou tot slot een vroege diagnose willen aanbevelen. Met de beschikbaarheid van recente beeldvormingstechnieken zou een volledig radiologisch onderzoek kunnen worden gedaan om uitzaaiingen op te sporen, de aangrenzende organen te evalueren, en een vroege verwijzing naar het oncologisch centrum te geven, aangezien de tumor chemogevoelig is.