Case Report

Een 54-jarige rechtshandige Kaukasische vrouw meldde zich op de spoedeisende hulp met klachten over de “ergste hoofdpijn van haar leven”. De patiënte rapporteerde dat ze gedurende drie dagen voor haar huidige presentatie elke 6 uur 2 tabletten butalbital-acetaminophen-cafeïne had ingenomen. Bij haar presentatie was haar bloeddruk verhoogd tot 178/87 mm Hg, haar hartslag 76 slagen per minuut, haar ademhaling 18 per minuut en haar temperatuur 98,2° Fahrenheit. De patiënte beschreef haar hoofdpijn als unilateraal, waarbij de linker periorbitale zone en de linker occipitale temporale hoofdhuid betrokken waren. De hoofdpijn was scherp en bonzend. De patiënte verklaarde ook geassocieerde sensorische veranderingen aan de linkerarm en instabiliteit in het lopen. Zij ontkende veranderingen in het gezichtsvermogen, fotofobie, fonofobie, misselijkheid of braken, nekpijn of stijfheid, of verergering van haar hoofdpijn bij positiewisselingen.

De patiënte was de dag tevoren voor hoofdpijn gezien in een ander ziekenhuissysteem waar zij een CT-scan van het hoofd en een lumbaalpunctie onderging die niet diagnostisch waren. Haar hoofdpijn was scherp en bonzend en werd niet verlicht door het innemen van butalbital-acetaminophen-caffeine 2 tabletten en tramadol 50 mg. Haar bloeddruk was 145/89 mmHg. Tijdens de evaluatie op de spoedeisende hulp (ED) kreeg ze pijnstillers (acetaminophen 650 mg, hydromorphone 1 mg, difenhydramine 25 mg, en ketorolac 30 mg) die haar pijn tijdelijk verlichtten en werd ze uiteindelijk naar huis ontslagen met een diagnose van complexe migraine. Ze werd geïnstrueerd om door te gaan met butalbital-acetaminophen-caffeine 50-325-40 mg, een tot twee tabletten elke zes uur naar behoefte, metoclopramide 10 mg elke 8 uur, en motrin 600 mg elke 6 uur.

De patiënte had geen voorgeschiedenis van hoofdpijn. Ze had een voorgeschiedenis van hypertensie, waarvoor ze losartan/hydrochlorothiazide 100/12,5 mg per dag nam, hyperlipidemie waarvoor ze simvastatine 40 mg en fenofibraat 130 mg per dag nam, angst op duloxetine 60 mg, en zenuwpijn aan de rechter onderste extremiteit waarvoor ze gabapentine 100 mg om de 8 uur nam. De patiënte had geen voorgeschiedenis van aanvallen, beroerte, en atriale fibrillatie en ontkende koffie- of alcoholgebruik, roken, of ander drugsgebruik.

Haar eerste lichamelijk onderzoek toonde een patiënte in acute nood, secundair aan de ernstige hoofdpijn, maar georiënteerd op persoon, plaats en tijd. Ze had een monoculair linker gezichtsveld tekort. De pupillen waren gelijk, rond, en reageerden op licht en accommodatie, en de extraoculaire bewegingen waren intact. Ze had een abnormale cerebellaire functie bij zowel de vinger-neus test als de hiel-scheen test. Ze vertoonde een abnormale, onstabiele gang, die ondersteuning nodig had. Er werd ook vastgesteld dat zij sensorische veranderingen had in de linker bovenste extremiteit, en er was cognitieve stoornis in geheugen en concentratie. De patiënt had op de ED ook focale aanval-achtige activiteit waargenomen waarbij de linker bovenste extremiteit was betrokken zonder verlies van bewustzijn.

Op de ED werd, vanwege aanhoudende ernstige hoofdpijn, een MRI/MRA van het hoofd en de hersenen besteld. De MRA van de hersenen was negatief (figuur 1), maar de MRI toonde oedeem in de subcorticale witte stof van de rechter occipitale kwab, rechter pariëtale kwab en linker occipitale kwab, wat wijst op het posterior reversible encephalopathy syndrome (figuren2(a) en 2(b)).

>

Twintig uur nadat de diagnose PRES was gesteld, werd de patiënte naar huis gestuurd met topiramaat 50 mg tweemaal daags, losartan/hydrochloorthiazide 100/25 mg per dag en amlodipine 5 mg per dag. De volgende dag ging zij naar haar werk en kreeg een ernstige hoofdpijn. Ze beschreef de pijn als stekende en hamerende pijn in haar bilaterale frontale gebieden en op de top van haar hoofd en het linker temporale gebied. De pijn verergerde bij elke beweging of inspanning en ging gepaard met floaters en visuele hallucinaties van “puzzelstukjes,” “kronkelende lijnen,” en “fantoombeelden”. Ze had ook last van tintelingen in haar tweezijdige vingers. Ze ging terug naar de eerste hulp waar haar bloeddruk was verhoogd tot 150/80 mmHg. Ondanks een goede controle van haar bloeddruk tijdens het verblijf in het ziekenhuis, had de patiënte aanhoudende hoofdpijn, en vijf dagen later toonde haar follow-up hersen-MRI aan dat het oedeem in de subcorticale gebieden van de bilaterale occipitale kwab was verbeterd maar niet volledig verdwenen. Het oedeem in de subcorticale rechter pariëtale kwab leek vergelijkbaar met het vorige onderzoek (Figuren 3(a) en 3(b)). De patiënte werd ontslagen met amlodipine 5 mg per dag, en haar losartan/hydrochlorothiazide werd verhoogd tot 100/25 mg.

De hoofdpijn van de patiënte werd langzaam minder frequent gedurende de volgende paar maanden na de eerste diagnose. Haar topiramaat werd verhoogd tot 100 mg tweemaal daags, en de amlodipine werd verhoogd tot 10 mg per dag. Ze gebruikte hydrocodon-acetaminofen indien nodig voor hoofdpijn. Haar bloeddruk werd uiteindelijk onder controle gehouden met atenolol 50 mg per dag. Vanwege aanhoudende hoofdpijn die haar dagelijkse activiteiten belemmerde, werd haar topiramaat verhoogd tot 150 mg, 2 keer per dag, 8 maanden na haar eerste diagnose. Met deze dosis waren haar hoofdpijnen beter onder controle, maar nog steeds terugkerend. 10 maanden na haar eerste diagnose, vanwege aanhoudende hoofdpijn, ondanks het nemen van topiramaat 150 mg tweemaal daags, had de patiënte een herhaalde lumbaalpunctie waarbij de openings- en sluitingsdruk 15 cm/H2O was en het eiwit nog steeds verhoogd was met 65 (normaal 11-55). Een herhaalde MRI toonde intervalresolutie van eerder beschreven gebieden van signaalafwijking die de occipitale kwabben aantastten en geen bewijs van een abnormaal parenchymaal signaal (Figuren 4(a) en 4(b)).

De patiënte ontwikkelde een klinische depressie en werd doorverwezen voor psychiatrische evaluatie. Ze werd uiteindelijk gestart met modafinil 100 mg per dag en sertraline 50 mg per dag, samen met de duloxetine 60 mg en topiramaat 150 mg tweemaal per dag. Deze combinatie hielp haar depressie een tijdje onder controle te houden. Twee jaar later is haar hoofdpijn nog steeds aanwezig, maar mild op baseline. Ze gebruikt nog steeds hydrocodon-acetaminofen 7,5/325 mg naar behoefte. De patiënte had het gevoel dat ze niet in staat zou zijn haar werk te doen. Ze verklaarde dat ze soms niet in staat was om taken te voltooien zoals voorheen. De patiënte was daarom niet in staat haar werk te hervatten vanwege ernstige intermitterende hoofdpijn. Hoewel de diagnose relatief snel werd gesteld en de patiënt werd behandeld, was zij niet in staat volledig te herstellen. Als gevolg van haar onvermogen om te werken en de constante pijn, worstelt de patiënte nog steeds met depressie.