In Edinburgh, Schotland 1874, wordt Jack geboren op de koudste dag ooit. Door de extreme kou wordt hij geboren met een bevroren hart dat niet wil kloppen. De vroedvrouw Madeleine redt zijn leven door zijn hart te vervangen door een fragiele maar werkende koekoeksklok. Daarna geeft ze hem drie regels om zijn vroegtijdige dood te voorkomen: hij mag nooit met de wijzers van de klok spelen, zijn geduld verliezen of verliefd worden. Jacks moeder besluit, om redenen die alleen zij kent, al snel dat haar kind beter door Madeleine kan worden opgevoed en vertrekt, Jack achterlatend. Madeleine, die zelf geen kinderen kan krijgen, voedt hem op en houdt van hem als haar eigen kind.
Op Jacks tiende verjaardag herhaalt Madeleine de drie regels voordat ze hem voor het eerst meeneemt naar de stad. Hij ontmoet een meisje in de stad dat Miss Acacia heet en raakt smoorverliefd op haar. Als hij kort daarna naar school gaat, ontmoet hij ook Joe, een pestkop die ook verliefd is op juffrouw Acacia. Jaloers kwellen de oudere jongen en zijn bende leerlingen Jack de komende vier jaar. Tijdens een aanval van Joe, steekt de koekoek van Jacks klokhart in Joe’s oog, en Jack rent naar huis in de overtuiging dat hij Joe heeft vermoord. Madeleine, die denkt dat Jack voortvluchtig is, helpt hem te ontsnappen.
Jack wil alleen juffrouw Acacia weer zien en ontmoet uiteindelijk Georges Méliès, een goochelaar die een vroege filmcamera probeert te bedienen. Georges helpt zijn hart te herstellen en stemt in om samen met Jack op zoek te gaan naar juffrouw Acacia. Ze gaan naar Andalusië, Spanje op zoek naar haar.
Na een lange reis komen ze aan bij een circus in Andalusië. Jack vindt juffrouw Acacia, maar Georges raadt hem af zijn identiteit aan haar bekend te maken. Hij sluit vriendschap met haar en vermijdt op een dwaze manier zijn gevoelens te delen. Zij laat doorschemeren dat haar hart toebehoort aan iemand uit haar verleden. Het blijkt dat Jack die persoon uit haar verleden was. Jack vindt uiteindelijk een manier om zichzelf te onthullen en geeft Miss Acacia een sleutel waarmee zijn hart kan worden opgewonden.
Voordat Jack en Miss Acacia samen kunnen weglopen, duikt Joe, de bullebak uit Jacks verleden, op. Hij was op zoek naar een gelegenheid om Jack verder te straffen en legt haar de drie regels van Jacks koekoeksklokhart uit in een poging ze te saboteren. Miss Acacia besluit, na een gesprek met Joe, dat ze niet het risico wil lopen de doodsoorzaak van Jack te zijn door hem verliefd te laten worden. Ze wijst hem af en vertrekt met Joe. Jack, nadat hij is afgewezen, verscheurt de schroeven van zijn hart.
In de koets met Miss Acacia en Joe, vertelt hij haar dat kort nadat Jack met Madeleine’s hulp was ontsnapt, Madeleine naar de gevangenis werd gestuurd. Daar stierf ze kort daarna. Het gerucht gaat dat ze stierf aan een gebroken hart. Miss Acacia realiseert zich uiteindelijk dat zij de sleutel heeft tot Jacks overleving en keert terug om hem te zoeken. Ze komt er snel achter dat Jack naar huis in Edinburgh is vertrokken en volgt hem. Ze weet dat ze maar weinig tijd heeft om hem te bereiken. Wanneer hij thuis aankomt, wordt hem verteld wat er met Madeleine is gebeurd. Ze vertelt hem ook dat Jack haar de vreugde heeft gegeven moeder te zijn en dat ze zich zorgen maakt bij de gedachte hoe hij zal opgroeien.
Miss Acacia vindt Jack voor Madeleine’s graf, rillend van de kou. Ze probeert de sleutel te gebruiken om zijn klok te verzetten, maar hij gooit de sleutel weg en kiest ervoor te sterven door de sleutel niet te gebruiken. Dan kussen ze elkaar eindelijk. Als Jack de kus verbreekt, is de tijd voor hem gestopt. Jack zingt een lied over klimmen naar de hemel met behulp van de bevroren sneeuwvlokken als een ladder, opstijgen in de hemel als de film vervaagt tot zwart en eindigt de film.