Abstract
Achtergrond. Cecale bascule, oorspronkelijk beschreven in 1899 door Treves, is de zeldzaamste vorm van cecale volvulus en is een fenomeen waarbij een overtollig en opgezwollen cecum zich anterieur over het colon ascendens vouwt en een intestinale obstructie veroorzaakt. Patiënten met cerebrale parese lopen een verhoogd risico op deze aandoening. Voorstelling van de casus. Wij presenteren een 28-jarige man met cerebrale parese, functioneel afhankelijk in alle activiteiten van het dagelijks leven, die een lus ileostomie had ondergaan voor cecale bascule. Vervolgens kwam hij op onze afdeling spoedeisende hulp met een grote prolaps van de lus ileostomie, die het gevolg was van een omgekeerd prolaps van het cecum door het efferente ileostomie-ledemaat. Hij onderging een rechter hemicolectomie met eind-ileostomie en het creëren van een transversale slijmvliesfistel via de plaats van de vorige ostomie. Hij ontwikkelde zich goed postoperatief en werd naar huis ontslagen. Conclusies. Hoewel cecale bascule een zeldzame vorm van darmobstructie is, lopen patiënten met cerebrale parese een verhoogd risico op deze aandoening. De behandelingsmogelijkheden zijn talrijk en voornamelijk chirurgisch. Alleen een lus ileostomie is geen aanbevolen behandeling. Een hoge mate van verdenking is gerechtvaardigd in alle gevallen van grote darmobstructie om het risico op herhaling, morbiditeit en mortaliteit te minimaliseren voor patiënten die door deze aandoening worden getroffen.
1. Achtergrond
De cecale bascule is de zeldzaamste vorm van cecale volvulus, die op zichzelf zeldzaam is en 1-2% van de obstructies van de dikke darm uitmaakt. Hoewel het aanvankelijk werd beschreven in 1899 door Treves, was Weinstein de eerste om de radiologische en klinische bevindingen van de aandoening te beschrijven. Er bestaan drie soorten cecale volvuli (figuur 1): axiale, lusvormige en cecale bascule. De eerste twee maken tachtig procent van de gevallen uit en de laatste 2-20%. De incidentie van cecale bascule is het hoogst bij mannen tussen 35 en 75 jaar oud. Het Franse woord “bascule” betekent wip of wip en is beschrijvend voor de pathofysiologie, die betrekking heeft op een grote opgezwollen blindedarm die zich met tussenpozen naar voren over het opgaande colon vouwt. De etiologie kan verband houden met een intestinale malrotatie of een fixatieafwijking die resulteert in nonfixatie van het cecum en rechter colon aan het peritoneum, wat resulteert in een beweeglijk cecum dat vatbaar is voor volvulus met daaropvolgende obstructie, distensie, en ischemie .
(a) Type I: axiale cecale volvulus
(b) Type II: loop cecal volvulus
(c) Type III: cecal bascule
(a) Type I: axiale cecale volvulus
(b) Type II: lus cecale volvulus
(c) Type III: cecale bascule
2. Voorstelling van het geval
Een 28-jarige man presenteert zich met een medische voorgeschiedenis die significant is voor cerebrale parese, volledig afhankelijk in activiteiten van het dagelijks leven. Hij heeft een levenslange geschiedenis van intermitterende abdominale distensie en constipatie. Hij had zich eerder in een extern ziekenhuis gemeld wegens lage koorts met hardnekkige misselijkheid en braken. Een computertomografie (CT) van het abdomen bekken met contrast toonde bevindingen die consistent waren met pseudoobstructie vs. ileus, mogelijk te wijten aan cecale bascule of volvulus. Omdat niet-operatieve maatregelen geen verbetering opleverden, onderging hij een decompressieve colonoscopie om de colonzwelling te verminderen. Hij werd vervolgens naar de operatiekamer gebracht waar een cecale bascule werd geïdentificeerd, volgens een operatief verslag van buitenaf, evenals een ernstig verwijde dunne darm en overtollig colon. Hij onderging een omleidende lus ileostomie, plaatsing van een gastrostomiebuis en appendectomie. De redenen voor deze operatieve beslissing zijn de auteurs niet bekend gemaakt. Zijn postoperatieve verloop werd bemoeilijkt door een vertraagde terugkeer van de darmfunctie, waardoor totale parenterale voeding nodig was.
Ongeveer 6 weken later kwam hij op onze spoeddienst met koorts, leukocytose, abdominaal ongemak en meerdere episoden van emesis. Hij bleef hemodynamisch stabiel, maar zijn stoma was prolapsed ten minste 25-30 cm en verscheen oedeem en donkerrood distaal (figuur 2). Hij werd naar de operatiekamer gebracht waar verder onderzoek van de stoma ongeveer 40 cm prolaps aantoonde. De mucocutane verbinding van het verzakte deel werd ontleed om de anatomie af te bakenen (figuur 3). De mucosa was oedeemachtig en abnormaal. Op dit punt werd het duidelijk dat het verzakte deel het efferente deel was van de lus ileostomie met het cecum en het gehele rechter colon. Er werd besloten tot een rechter hemicolectomie en het maken van een slijmvliesfistel ter hoogte van het transversale colon om de beweeglijke darm te verwijderen (Figuren 3 en 4). Deze volledige resectie werd uitgevoerd via de plaats van het stoma. Primaire anastomose werd niet uitgevoerd vanwege de slechte voedingstoestand van de patiënt en de noodzaak van stimulatie om een stoelgang te hebben vanwege spasticiteit. Een eind-ileostomie en een transversale colon slijmvlies fistel werden gecreëerd via de vorige stoma site. Het postoperatieve beloop van de patiënt werd bemoeilijkt door een vertraagde terugkeer van de darmfunctie. Uiteindelijk werd hij op postoperatieve dag 9 met zijn gezin naar huis ontslagen. Hij tolereerde sondevoeding via zijn gastrostomieslang met voldoende ileostomiefunctie. Hij werd postoperatief in de kliniek gezien en herstelde tot zijn basislijn.
3. Discussie
Terwijl cecale volvulus goed kan worden geïdentificeerd op beeldvormend onderzoek, kan cecale bascule moeilijker te detecteren zijn, vooral bij patiënten met chronisch terugkerende problemen met distensie en constipatie. Deze casus toont een patiënt met wat hoogstwaarschijnlijk cecale bascule is, gezien zijn voorgeschiedenis en mobiele cecum geïdentificeerd in de operatiekamer. Dit geval is uniek omdat het hele rechter colon door de ileostomie was geprolapsd, waarschijnlijk als gevolg van verhoogde abdominale druk door cerebrale parese en beweeglijk cecum.
Patiënten met neurologische aandoeningen, zoals cerebrale parese, en neurogene darmfunctiestoornissen, zoals colon pseudoobstructie (Ogilvie syndroom), lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze aandoening, waarschijnlijk als gevolg van lager liggen en spasticiteit. Patiënten presenteren zich met misselijkheid, braken, abdominale distensie en abdominale pijn die zowel diffuus als gelokaliseerd aan de rechterkant van de buik kan zijn. De diagnose kan worden gesteld met röntgenfoto’s van de buik, contrastklysma’s of CT-scans. De pathognomonische bevinding van cecale volvulus op de gewone film is een koffieboonvormige lucht-verwijderde darmlus in het linker bovenkwadrant. Delabrousse et al. uit Frankrijk benadrukten de nauwkeurigheid van CT bij het onderscheiden van de verschillende typen cecale volvulus. Axiale torsie wordt gekenmerkt door een wervelingsteken met de klok mee, terwijl een lustype gewoonlijk een wervelingsteken tegen de klok in omvat. De CT-bevindingen die kenmerkend zijn voor een cecale bascule daarentegen is een cecum dat zich in het centrale abdomen bevindt zonder de aanwezigheid van een wervelingsteken. De auteurs wijzen op het nut van CT-beeldvorming bij het voorspellen van complicaties van deze als aanwezigheid van circumferentiële wandverdikking, pneumatosis intestinalis, verhoogde mesenteriale vetdichtheid, en pneumoperitoneum.
Er bestaan een aantal behandelingsopties, keuzes die afhangen van de aan- of afwezigheid van darmcompromis, evenals de hemodynamische stabiliteit van de patiënt. Hoewel niet-operatieve behandeling (door detorsie) is beschreven, is de belangrijkste therapie gewoonlijk chirurgie vanwege het hoge recidiefpercentage. Een pragmatische benadering van cecale volvulus is het uitvoeren van een ileocectomie of een formele rechter hemicolectomie bij patiënten die zich met necrotische darm presenteren. Als de patiënt stabiel is, moet een anastomose worden geprobeerd. Als de patiënt hemodynamisch instabiel is of op het moment van de resectie een slechte voedings- of functionele status heeft, kan een eindostomie worden uitgevoerd. Bij patiënten die een levensvatbare darm hebben en goede chirurgische kandidaten zijn, kan een resectie (ileocectomie of rechter hemicolectomie) gevolgd door een primaire anastomose worden uitgevoerd om recidief tot een minimum te beperken. Bij ongeschikte patiënten met cecale volvulus en een goed doorbloede darm kan een cecostomie worden geprobeerd. Deze optie wordt echter zelden uitgevoerd vanwege het risico van recidiverende volvulus. Een lus-ileostomie is geen adequate behandeling.
Er zijn weinig gegevens over recidiefpercentages bij patiënten die niet worden behandeld met chirurgische resectie. Voor patiënten met cecale volvulus die worden behandeld met colonoscopische reductie, liggen de recidiefpercentages hoger dan 50% en worden daarom niet aanbevolen. Patiënten met cerebrale parese vormen een belangrijke bevolkingsgroep voor deze aandoening door de aanwezigheid van risicofactoren zoals chronische constipatie, immobiliteit en neurogene darmstoornissen. Late herkenning van symptomen kan ook bijdragen aan morbiditeit en mortaliteit, en dit onderstreept het belang van snelle diagnose en behandeling.
4. Conclusies
De cecale bascule is een zeldzame vorm van cecale volvulus, die zelf een zeldzame oorzaak van grote darmobstructie is. Patiënten met cerebrale parese lopen een verhoogd risico op deze aandoening. De behandelingsmogelijkheden zijn talrijk en voornamelijk chirurgisch, waarbij de nadruk ligt op resectie van de beweeglijke darm. Een lus-ileostomie alleen is geen aanbevolen behandeling. Een hoge mate van verdenking is gerechtvaardigd in alle gevallen van grote darmobstructie en in het bijzonder bij patiënten met neurologische aandoeningen, om het risico van recidief, morbiditeit en mortaliteit voor deze patiënten te minimaliseren.
Conflicts of Interest
Geen van de auteurs heeft belangenconflicten.