Longitudinale melanonychia wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van licht- tot donkerbruine of zwarte pigmentatie van de nagelplaat. Het komt voor bij mensen van bepaalde raciale afkomst, zoals zwarten, Latijns-Amerikanen en Aziaten, maar het kan ook worden geïnduceerd door trauma of medicamenteuze therapie of worden aangetroffen bij goedaardige aandoeningen zoals infecties en melanocytaire laesies (bv. lentigo en nevi van het nagelapparaat). Het is ook een kenmerk van subunguaal melanoom. Subunguaal melanoom is een zeldzame maligniteit die ongeveer 0,7% tot 3,5% van alle melanomen in de algemene bevolking uitmaakt.1 Dermoscopie is een nuttig instrument voor de differentiële diagnose van longitudinale melanonychia.2 Een van de kenmerkende tekenen van subunguaal melanoom is het Hutchinson-teken, dat periunguale pigmentatie van de nagelplooien en het hyponychium beschrijft.3,4 Het teken wordt traditioneel geassocieerd met een slechte prognose van subunguaal melanoom omdat het op radiale groei wijst. Niet alle Hutchinson-tekens worden echter geassocieerd met subunguaal melanoom. Sommige mensen hebben een pseudo-Hutchinson teken, dat verwijst naar de aanwezigheid van een donker pigment dat zichtbaar wordt gemaakt door een translucente nagelriem.4,5 Bovendien kunnen patiënten met goedaardige melanocytaire laesies, zoals congenitale nevi, ook periunguale pigmentatie van de nagelplooien hebben, wat de verdenking op subunguaal melanoom doet rijzen6-8, hoewel deze tumor zeer zeldzaam is in de pediatrische populatie.
Casusbeschrijving
Een 25-jarige vrouw presenteerde zich met longitudinale melanonychia aan haar rechter wijsvinger. De pigmentatie was al aanwezig sinds de patiënte 8 jaar oud was en was niet in uiterlijk veranderd. De patiënte had Fitzpatrick type III huid en het lichamelijk onderzoek toonde een donkerbruine band van 2mm breed op de rechter wijsvinger. Er was ook een opvallend Hutchinson teken (Fig. 1). Het dermoscopisch onderzoek toonde bruine parallelle banden langs de lengte van de nagelplaat en het Hutchinson teken in de proximale en laterale plooien (Fig. 2). Een excisiebiopsie van de nagelmatrix en de aangetaste plooien toonde een mild acanthotisch plaveiselepitheel met behouden epitheliale maturatie en epitheliale melanose in de basale laag, maar geen bewijs van lentineuze melanocytaire proliferatie of melanocytennesten. Periodiek zuur-Schiff kleuring was negatief en er waren geen tekenen van bloeding (Fig. 3). De bevindingen waren consistent met lentigo van het nagelapparaat. De functionele en cosmetische resultaten na slechts enkele maanden waren bevredigend.
Clinische verschijning: longitudinale melanonychia met periunguale pigmentatie (Hutchinson-teken).
Dermoscopiebevindingen: regelmatige, parallelle banden, bruine pigmentatie van proximale en laterale nagelplooien (Hutchinson-teken).
Acanthotisch plaveiselepitheel met adequate celrijping, epitheliale melanose in de basale laag, en geïsoleerde melanofagen in het stroma. Let op de afwezigheid van melanocytische proliferatie (hematoxyline-eosine, originele vergroting ×400).
Discussie
Het bepalen van de goedaardige of kwaadaardige aard van melanonychia is een uitdaging en vereist 3 stappen, waarvan de eerste is om te bepalen of het pigment melanine is. Als dat zo is, is de tweede stap te ontdekken of de toename van melanine te wijten is aan melanocytaire activering of proliferatie. Dermoscopisch gezien wijzen grijze homogene banden op activering, terwijl bruine of zwarte banden op proliferatie wijzen.2 De derde stap is te bepalen of de melanocytaire proliferatie overeenkomt met een benigne aandoening (verworven, congenitale of lentigne nevi) of een maligne (subunguaal melanoom). Tekenen die wijzen op een subunguaal melanoom zijn verlies van parallellisme, progressieve verdikking van de nagelband, heterogene pigmentatie, Hutchinson-teken en nageldystrofie.2 Het probleem doet zich voor wanneer een patiënt melanonychia heeft met goedaardige kenmerken en het Hutchinson teken.
Intraoperatieve dermoscopie van de nagelmatrix heeft dermoscopische patronen geïdentificeerd die sterk correleren met bepaalde goedaardige letsels en melanoom, en hoewel deze diagnostische modaliteit nog in de kinderschoenen staat, zou ze in de toekomst klinisch nuttig kunnen zijn.9
Het Hutchinson teken, dat voor het eerst werd beschreven in 1886, werd altijd beschouwd als sterk suggestief voor subunguaal melanoom. Valse positieven komen echter relatief vaak voor en worden gezien bij goedaardige aandoeningen zoals het syndroom van Peutz-Jeghers en Laugier-Hunziker, bestralingstherapie, medicamenteuze therapie (minocycline), door trauma veroorzaakte verwondingen, congenitale nevi, etnische pigmentatie, en systemische ziekten, zoals hyperthyreoïdie, het syndroom van Cushing, en depositiestoornissen.2,3 Congenitale nevi kunnen ook tekenen van maligniteit vertonen, zoals het Hutchinson-teken en progressieve verdonkering en verdikking van de nagelband.6-8
Onze patiënte had al sinds haar kindertijd longitudinale melanonychia en had geen veranderingen doorgemaakt. Wij verrichtten een biopsie vanwege het Hutchinson-teken, ook al toonde het dermoscopische beeld een parallelle laesie met uniforme kleuring (Fig. 2). Het is belangrijk op te merken dat het Hutchinson-teken niet als pathognomonisch voor melanoom wordt beschouwd, vooral niet bij kinderen, bij wie de klinische en dermoscopische criteria niet zijn gevalideerd zoals bij volwassenen.6,10 Wij hebben dit geval voorgesteld omdat het een voorbeeld is van een vals-positief voor subunguaal melanoom. Wij raden echter sterk aan een biopsie te verrichten wanneer het Hutchinson-teken wordt waargenomen, vanwege de nauwe associatie met subunguaal melanoom.
Belangenconflicten
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.