Description
Een 78-jarige vrouw meldde zich per ambulance bij de spoedeisende hulp in haar woonplaats, nadat ze in elkaar was gezakt na verschillende episodes van volumineuze verse hematemesis met melaena. De patiënte had uitgebreide medische comorbiditeiten, leed aan diabetes mellitus type 2, ischemische hartziekte, bronchiëctasieën en ernstige pulmonale hypertensie. Drie weken eerder had zij een ongecompliceerde totale heupprothese ondergaan voor osteoartritis en had zij niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) gebruikt voor pijnstilling. Zij had geen voorgeschiedenis van gastro-enterologische aandoeningen.
De patiënte reageerde voldoende op de eerste reanimatiemaatregelen om een oesophagogastroduodenoscopie te ondergaan. De gastro-enteroloog had moeite om een bruikbaar beeld van maag of twaalfvingerige darm te krijgen vanwege de hoeveelheid bloed, en brak de procedure af. De patiënt vertoonde al snel tekenen van hemodynamische instabiliteit en verslechterde in een toestand van refractaire hypovolemische shock. Zij werd geïntubeerd en beademd.
De patiënte onderging een laparotomie en een antrotomie met duodenotomie, die geen focale maag- of duodenale afwijking liet zien. Pogingen tot behoud van de maagfundus hielden de slagaderlijke bloeding niet tegen en controle werd alleen bereikt door totale gastrectomie en oesofagojejunostomie. Het maagmonster wordt getoond, met de bloeding bron gemarkeerd door pijl en inzet (figuur 1).
Het gereseceerde maagmonster toont de Dieulafoy laesie.
De lijst van differentiële diagnoses in deze klinische situatie is uitgebreid (tabel 1). De meest voorkomende oorzaak van gastro-intestinale bloedingen in het bovenste gedeelte van het lichaam (UGIBs) bij deze populatie is een peptisch ulcus, met name ulcera aan de achterwand van de twaalfvingerige darm, die een heftige bloeding kunnen veroorzaken vanuit de gastroduodenale slagader (een zijtak van de leverslagader). Deze diagnose kan zijn bevestigd door de voorgeschiedenis van NSAID gebruik; echter, het falen van endoscopie en angiografie om een bron van bloeding te identificeren is typisch voor een meer occulte bron.
- View inline
- View popup
Differentiële diagnoses van bovenste gastro-intestinale bloedingen
De diagnose is die van een Dieulafoy laesie of ‘persisterende kaliber slagader’ van de maag. Een histomicrografiek van de laesie is afgebeeld in figuur 2, met klassieke kenmerken van normaal maagslijmvlies aan de oppervlakte, afgezien van een hemorragische zweer (pijl) die een dikwandige arteriële structuur in het oppervlakkige submucosa penetreert en de bron van de bloeding voorstelt.
Een histomicrografie van dezelfde Dieulafoy laesie.
Dieulafoy laesie is een zeldzame maar goed herkende oorzaak van UGIB. De laesies bevinden zich meestal in de proximale maag, maar zijn in het hele maagdarmkanaal gemeld.1
De bloedingen kunnen zelfbeperkend en intermitterend zijn, of ernstig, waarbij in het laatste geval dringende interventie nodig is. Endoscopische detectie is de diagnostische modaliteit bij uitstek, hoewel endoscopische identificatie van de bloedingsbron uiterst moeilijk kan zijn, omdat de bloeding gewoonlijk intermitterend is en de omringende mucosa gewoonlijk normaal is of slechts een minuscuul ulcus vertoont.2
In de acute setting kan een overvloedige bloeding het endoscopisch zicht belemmeren. CT-angiografie kan een diagnostische strategie zijn in de setting van acute bloedingen, wat interventieradiologie en arteriële embolisatie kan vergemakkelijken. De definitieve behandeling van catastrofale bloedingen kan een subtotale of totale gastrectomie vereisen, en fatale gevallen zijn bekend.3
De patiënt herstelde goed in de eerste postoperatieve periode, maar bezweek enkele maanden later aan refractaire pulmonale hypertensie.
Leerpunten
-
Dieulafoy laesies zijn een uiterst zeldzame, maar potentieel fatale oorzaak van bovenste en onderste gastro-intestinale bloedingen, en moeten worden opgenomen in de lijst van differentiële diagnoses voor gastro-intestinale bloedingen.
-
Diagnose en behandeling kunnen verraderlijk zijn, gezien het occulte en intermitterende karakter van de presentatie van de Dieulafoy-laesie.
-
Het beheer moet bestaan uit ondersteunende maatregelen, gevolgd door beheersing van de bloeding door endoscopie, interventieradiologie of, als deze maatregelen falen, chirurgie.