Floppy eyelid syndrome (FES) is vaak een niet-herkende oorzaak van chronische, niet-infectieuze unilaterale of bilaterale papillaire conjunctivitis. Het wordt gekenmerkt door losse slappe oogleden geassocieerd met punctate epithelial keratopathy (PEK), ptosis van laterale wimpers en typische conjunctivale veranderingen.
Floppy eyelid syndrome werd aanvankelijk beschreven door Culbertson en Ostler (1981). Voordien werd het niet erkend als een specifieke entiteit. Het syndroom werd gezien bij mannelijke patiënten met overgewicht met slappe, rubberachtige, en gemakkelijk everted bovenste oogleden. Het kan gepaard gaan met een variabele chronische papillaire conjunctivitis van het bovenste palpebrale bindvlies.
Het komt voor bij patiënten van beide geslachten, in leeftijd variërend van twee tot tachtig jaar, maar het komt vaker voor bij zwaarlijvige mannen van middelbare leeftijd. De slapheid van de oogleden is te wijten aan laxiteit van de tarsus. Afname van tarsale elastine draagt bij aan de laxiteit van de oogleden.
Naast betrokkenheid van het voorste oogsegment, kan FES ook geassocieerd worden met glaucoom en papiloedeem als gevolg van verhoogde intracraniële druk.
Een aantal systemische ziekten kan geassocieerd worden met FES, zoals diabetes mellitus, hyperthyreoïdie en hypertensie. Deze ziekten kunnen beter correleren met het overwicht van patiënten met obesitas bij deze aandoening. Obstructieve slaapapneu lijkt een bijzonder risico te vormen, vooral voor zwaarlijvige mannen met FES.
Symptomen
Het syndroom wordt gekenmerkt door een trias van diffuse papillaire conjunctivitis, een los bovenooglid dat gemakkelijk opklapt (positief ooglid eversie teken), en een zachte rubberachtige tarsus die op zichzelf gevouwen kan zijn. Het kan gepaard gaan met wimperptosis, waarbij meestal de laterale wimpers van het bovenste ooglid betrokken zijn.
Niet-behandelde FES kan gepaard gaan met
- Iritatie van de ogen.
- Mateuze of afscheiding uit de ogen.
- Blepharoptosis en dermatochalasis kunnen het gevolg zijn van herhaald mechanisch trauma door contact tussen ooglid en oogkussen.
- Punctate corneale keratopathie.
- Infectieuze keratitis.
- Bilaterale corneale neovascularisatie.
- Corneale ulceratie.
- Corneale littekenvorming.
- Recurrent corneal erosion syndrome.
- Filamentaire keratitis.
Er kan ook sprake zijn van ectropion van het onderste ooglid.
Oorzaken
Verschillende oorzaken zijn geïmpliceerd als etiologische factoren.
- Afname van de hoeveelheid elastine: Studies hebben een significante afname van de hoeveelheid elastine in de tarsale plaat en de ooglidhuid aangetoond. Dit wordt waarschijnlijk veroorzaakt door herhaalde mechanische stress, geassocieerd met het wrijven van de ogen of door slaapgewoonten. Patiënten met FES slapen consequent met het gezicht naar beneden en de ogen tegen het kussen gedrukt. De aandoening kan bilateraal of unilateraal zijn, maar er is een nauwe correlatie van het oog met de zijde waarop de patiënt bij voorkeur slaapt.
- Slecht contact van het laxe ooglid met de oogbol: Slecht contact van het laxe ooglid met de oogbol in combinatie met afwijkingen van de meibomian klieren en traanfilms, kunnen bijdragen aan het syndroom. Afwijkingen in de traanfilm worden gekenmerkt door lipidetekort met als gevolg een snelle verdamping van de tranen.
- Obstructieve slaapapneu (OSA): Obstructieve slaapapneu kan bijdragen tot lokale ooglidischemie die een rol kan spelen bij de ontwikkeling van FES. Deze ischemie kan worden verergerd door hypoventilatie van OSA. Deze patiënten vertonen een gedeeltelijke of volledige collaps van de luchtweg tijdens inspiratie.
Diagnose
Diagnose hangt af van
- De identificatie van een laxe, distensibele tarsale plaat.
- Papillaire veranderingen van de conjunctiva.
- Ready eversie van de tarsale platen in klassieke gevallen bij superieure tractie van de wenkbrauw.
Differentiële diagnose
Het kan worden onderscheiden van aandoeningen zoals
Allergische conjunctivitis.
Ectropion.
Atopic keratoconjunctivitis.
Giant papillary conjunctivitis.
Superior limbic keratoconjunctivitis.
Dermatochalasis.
Behandeling
Behandeling moet worden uitgevoerd onder medisch toezicht.Behandeling is gericht op het onderbreken van de eversie van de tarsus tijdens de slaap.
Medische therapie:
Het bestaat uit
- Mechanische afscherming: Mechanische afscherming van oogleden met tape kan eversie voorkomen.
- Slaapmasker: Slaapmasker helpt bij het onderbreken van het ooglid-kussen contact tijdens de slaap.
- Topische lubricatie: Symptomatische topische smering helpt bij het verlichten van irritatie en afscheiding uit de ogen.
- Vermijd wrijven: Patiënten moeten vermijden in hun ogen te wrijven.
Chirurgische therapie:
Chirurgische procedures om de oogleden strakker te maken, kunnen niet succesvol zijn, tenzij de face-down slaaphouding wordt opgelost. Aangezien de meerderheid van de patiënten met FES OSA hebben, is het belangrijk om dit probleem op te lossen en tegelijk de rugligging te handhaven.
- Horizontaal inkorten van oogleden: Horizontaal inkorten van oogleden kan worden geprobeerd. De oogleden hebben de neiging zich opnieuw uit te rekken en te everteren.
- Laterale canthopexie: Laterale canthopexie kan een effectievere vorm van ooglidverkorting zijn.
- Tarsorrhaphy: Patiënten die niet reageren op horizontale verstrakking kunnen tarsorrhaphy nodig hebben om ooglid eversie te voorkomen.
Tijdens horizontale verstrakking kunnen ook ptosis reparatie, wimper repositionering en blepharoplastie worden uitgevoerd.