• Grote tekstgrootteGrote tekstgrootteReguliere tekstgrootte

Wat is fibulaire hemimelia?

Kinderen met fibulaire hemimelia worden geboren met een korte of ontbrekende fibula (een van de twee botten in het onderbeen). Andere botten in het been, de enkel en de voet kunnen ook aangetast zijn.

De meeste kinderen met fibulaire hemimelia (FIB-yoo-luhr heh-me-MEEL-yuh) hebben het in één been, maar sommige hebben het in beide. Experts die botproblemen behandelen, hebben verschillende opties om kinderen met een hemimelia te helpen.

Wat zijn de tekenen & Symptomen van Fibulaire Hemimelia?

Hier zijn enkele van de dingen die ouders kunnen zien wanneer een baby wordt geboren met hemimelia:

• Wanneer alle of een deel van het bot in een been ontbreekt, is het been korter dan het andere. Artsen noemen dit een beenlengteverschil.
• Omdat het scheenbeen kort is of ontbreekt, kan het enkelgewricht zich niet vormen zoals het hoort. De enkel en voet kunnen er anders uitzien dan normaal.
• De knie en het onderbeen van het kind kunnen naar binnen buigen.
• Het onderbeen van het kind kan naar buiten buigen.
• De voet kan niet alle vijf de tenen hebben.

Een baby met hemimelia kan problemen hebben die ouders niet zullen zien. Artsen kunnen deze vinden door lichamelijk onderzoek en tests:

• Het heupgewricht kan te ondiep zijn.
• Enkele van de ligamenten (sterke, flexibele weefselbanden) die de knie bij elkaar houden, kunnen zwak zijn of ontbreken.

Wat veroorzaakt hemimelia fibularis?

Wetenschappers en artsen weten niet precies waarom baby’s worden geboren met hemimelia fibularis. Maar ze weten wel dat niets wat een moeder doet tijdens de zwangerschap het probleem veroorzaakt. Ouders kunnen niet voorkomen dat het gebeurt, maar ze kunnen kinderen helpen de beste zorg te krijgen.

Hoe wordt fibulaire hemimelia gediagnosticeerd?

Vaak weten artsen dat een fibula kort is of ontbreekt voordat een baby is geboren. Dat komt omdat prenatale (voor de geboorte) echoscans de botten van de baby laten zien terwijl ze worden gevormd en groeien.

Als een moeder tijdens de zwangerschap geen scan heeft gehad, zullen artsen de fibula hemimelia zien wanneer de baby is geboren. Ze kunnen deze onderzoeken bestellen om meer te weten te komen:

• Röntgenfoto’s laten zien hoe de botten en gewrichten eruit zien.
• MRI’s laten artsen ligamenten en ander zacht weefsel in de voet en gewrichten zien.

Hoe wordt fibulaire hemimelia behandeld?

De behandeling hangt af van hoe het kind is aangedaan. Sommige kinderen met fibulaire hemimelia hebben een zeer licht beenlengteverschil en hebben weinig behandeling nodig. Anderen hebben een groot beenlengteverschil en instabiele gewrichten.

Wanneer een kind fibulaire hemimelia heeft, kan het been niet zo snel of zo lang groeien als het zou moeten. Kinderen kunnen problemen hebben met staan of lopen. Het krijgen van de juiste behandeling is belangrijk.

Verschillende deskundigen werken als een team om fibulaire hemimelia te behandelen. Het team wordt geleid door

specialisten (artsen en andere zorgverleners die bot- en spierproblemen behandelen). Zij werken zo nodig samen met andere specialisten. Het team van uw kind kan ook fysiotherapeuten en een

omvatten.

Het zorgteam stelt een plan op om uw kind te helpen staan, lopen en spelen zoals andere kinderen. Het plan is gebaseerd op:

• hoeveel bot er ontbreekt
• hoeveel verschil er is in de lengte van de benen
• hoe het probleem uw kind kan beïnvloeden als hij of zij groeit
• of uw kind voet- of enkelproblemen heeft

Het kan zijn dat u uw kind gedurende een aantal maanden voor een aantal bezoeken moet brengen voordat het zorgteam een beslissing neemt over de behandeling. Dit geeft het team de tijd om te begrijpen hoe uw kind zal groeien en wat het verschil in beenlengte kan zijn.

Wanneer er niet veel verschil in beenlengte is, kan een kind een speciale schoen of schoeninzet dragen. Maar de meeste kinderen moeten worden geopereerd.

Welke operaties kunnen Fibulaire Hemimelia behandelen?

Dokters doen verschillende operaties, afhankelijk van de situatie van een kind. De meeste kinderen krijgen een operatie om hun benen op dezelfde lengte te laten groeien. Anderen hebben een operatie nodig om te kunnen staan en lopen. Sommige kinderen hebben maar één operatie nodig. Andere kinderen ondergaan tijdens hun groei verschillende operaties.

Epifysiodese

Wanneer kinderen kleine verschillen in beenlengte hebben, kan het behandelteam een operatie voorstellen die epifysiodese (eh-pih-fiz-ee-AH-deh-sis) wordt genoemd. Om deze operatie te laten slagen, moeten kinderen nog groeien.

Tijdens de operatie worden een of twee van de groeiplaten in het langere been geschaafd of samengedrukt met een chirurgische plaat en schroeven. Een groeischijf is een gebied aan het eind van het bot waar nieuwe groei plaatsvindt. De operatie vertraagt of stopt de groei van het langere been, zodat het kortere been het kan inhalen.

Leg-verlengende chirurgie

Kinderen die een beenverlengende operatie krijgen, hebben meestal een paar operaties over meerdere jaren nodig. De operatie kan het kortere been ongeveer 20 centimeter langer maken.

Bij deze operatie plaatst het orthopedisch team een verlengingsapparaat op het kortere been. Het apparaat kan aan de buitenkant van het lichaam of in het bot worden geplaatst.

Andere operaties

Naast operaties om beenlengteverschillen te verhelpen, hebben sommige kinderen ook operaties nodig om hen te helpen staan en lopen. Deze operaties herstellen botten, spieren en gewrichten die door de hemimelia niet goed zijn gevormd.

Behandeling van ernstige hemimelia fibularis

Soms weten orthopedische deskundigen dat een operatie een kind niet zal helpen om goed te staan of te lopen. Een kind kan een been hebben dat veel korter is dan het andere of een voetprobleem dat niet kan worden verholpen. Voor deze kinderen biedt een

de beste kans om een actief leven te leiden.

Doctoren kunnen een deel van de voet of het been amputeren (operatief verwijderen) zodat het kind een prothese kan dragen. Orthotisten voorzien het kind dan van een onderbeenprothese.

Nieuwe protheses laten kinderen die een amputatie hebben ondergaan, rennen, klimmen en springen als andere kinderen. De meeste kinderen kunnen sporten.

Kinderen die een onderbeenprothese dragen, moeten ten minste eenmaal per jaar naar een orthotist. De orthotist past de prothese aan of maakt een nieuwe naarmate het kind groeit.

Hoe kunnen ouders helpen?

Het kost vele jaren om kinderen met fibulaire hemimelia hun volledige potentieel te laten bereiken. Kinderen hebben medische zorg nodig totdat ze klaar zijn met groeien. Daarom willen artsen dat ouders een grote rol spelen bij de behandeling.

Hier zijn dingen die u kunt doen:

• Praat met het zorgteam van uw kind over de behandeling en genezing. Stel vragen. Zoek uit waar elke operatie voor dient en hoe u na de operatie voor uw kind moet zorgen.
• Neem uw kind mee naar alle medische bezoeken. Sommige operaties moeten op het juiste moment in de groei van het kind worden uitgevoerd. Als uw kind dat moment mist, kan dat betekenen dat de operatie niet kan worden uitgevoerd of niet zo goed zal werken.
• Als uw kind oud genoeg is, praat dan over behandelingen en wat u kunt verwachten. Betrek oudere kinderen bij beslissingen over operaties wanneer dat mogelijk is. Artsen kunnen een operatie vaak zo plannen dat deze niet interfereert met een activiteit die een kind wil doen.