Abstract
Chylurie is een zeldzame klinische presentatie geworden in Sri Lanka, wat een directe correlatie kan hebben met de lage prevalentie van lymfatische filariasis na het gebruik van diethylcarbamazine en albendazole massamedicijntoediening (MDA) gedurende vijf rondes tussen 2002 en 2006. Hier rapporteren wij een 50-jarige man die zich presenteerde met melkachtige urine en progressief gewichtsverlies, gediagnosticeerd als een niet-parasitaire chylurie. De patiënt werd aanvankelijk behandeld met een kuur van diethylcarbamazine (DEC) 6 mg/kg/dag gedurende 21 dagen en een vetarm dieet met een onbevredigende respons. De daaropvolgende behandeling met endoscopische instillatie van 0,5% zilvernitraat bracht bij hem een snelle respons, die gedurende een jaar gehandhaafd bleef. Endoscopische sclerotherapie wordt beschouwd als een veiliger, doeltreffender en een minimaal invasieve behandelingsoptie voor symptomatische patiënten.
1. Inleiding
De aanwezigheid van darmlymfe (chyle) in de urine staat bekend als chylurie. Vanuit etiologisch oogpunt wordt chylurie ingedeeld in twee typen: parasitaire en niet-parasitaire (1). Het meest voorkomende parasitaire type wordt veroorzaakt door Wucheraria Bancrofti en wordt voornamelijk aangetroffen in filaria-endemische gebieden, terwijl het niet-parasitaire type een verscheidenheid aan etiologische factoren kent die onder een brede categorie vallen (2). Chylurie is nog steeds een symptoom dat urologen tegenkomen, ook al heeft Sri Lanka de filariasis eradicatie status bereikt volgens de WHO criteria (7). Dit klinische scenario heeft als doel onze ervaring te delen van een patiënt met niet-parasitaire chylurie ten gevolge van een lymfo-urinaire fistel van de linker nier, die succesvol werd behandeld met endoscopische zilvernitraat sclerotherapie.
2. Casus Presentatie
Een 51-jarige man werd opgenomen met de klacht van melkachtige urine en aanzienlijk gewichtsverlies (10 kg) gedurende meer dan vier maanden. Bij verdere beoordeling werden noch symptomen van de lagere urinewegen noch een contactgeschiedenis van tuberculose waargenomen. De patiënt was cachectisch met een body mass index van 20.2 kg/m2.
Macroscopisch bleek de urine melkachtig van kleur (Figuur 1(a)), en de analyse toonde ernstige proteïnurie en een hoog triacylglyceridengehalte van 370 mg/dl (standaard 1-10 mg/dl). De chloroformtest voor chylurie was positief, terwijl IgM- en IgG-antilichamen tegen filaria negatief waren. Beeldvormend onderzoek van de urinewegen, waaronder een echografie (KUB) en CT-urografie, toonde geen afwijking. Tijdens de diagnostische starre cystoscopie en ureterorenoscopie werd melkachtige urine uit de linker ureter waargenomen (figuur 2). Het retrograde pyelogram, vervolgens uitgevoerd, toonde een linkszijdige lymfo-urinaire fistel ter hoogte van het nierbekken (figuur 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
In eerste instantie werd hij behandeld met een vetarm dieet en een proef met diethylcarbamazine 6 mg / kg / dag gedurende 21 dagen met een inadequate respons. Aanhoudende symptomen, ondanks de initiële behandeling, moedigden ons aan om over te schakelen op instillatietherapie. 10 ml 0,5% zilvernitraat werd endoscopisch in de linker ureter ingebracht via een 6 Fr ureterkatheter, en de procedure werd herhaald voor nog eens drie cycli met tussenpozen van 30 minuten. Vervolgens werd de blaasspoeling gedurende 12 uur voortgezet en werd cefuroxime intraveneus toegediend gedurende drie dagen. Hij had een ongestoord herstel met volledige klaring van urine in vijf dagen (figuur 1 (b)) en werd later ontslagen op een vetarm dieet. Bij routine follow-up op een maand, zijn urine was volledig duidelijk (figuur 1 (c)), en een 3 kg toename van het lichaamsgewicht werd ook waargenomen. Hij werd gedurende tweeëntwintig maanden opgevolgd zonder dat de symptomen terugkeerden.
3. Discussie
Chyle is een melkachtige vloeistof, rijk aan lymfe en chylomicronen. Normaal stroomt de lymfe via de intestinale lactealen naar de cisterna chyle en de thoracale ductus, die uitmonden in de linker subclavische ader. Hoewel de pathogenese van chylurie niet goed is beschreven, zijn er twee theorieën geponeerd: obstructieve en regurgitatieve mechanismen voor het lekken van lymfe in de urine (2). Gewoonlijk ontstaat lekkage als gevolg van een lymfo-urinaire fistel ter hoogte van het renale pelvicalyceale systeem, maar het kan zelfs optreden ter hoogte van de ureter en de blaas (1).
Chylurie wordt bevestigd met een eenvoudige chloroform- of ethertest aan het bed, waarbij vetbolletjes worden geëxtraheerd en een organische laag wordt gevormd die de resterende urine helder laat. De Soedan III-test kan ook worden gebruikt om vetbolletjes in de urine te bevestigen. De bepaling van het triglyceridegehalte in de urine is echter verreweg de meest nauwkeurige test om chylurie te bevestigen wanneer het meer dan 15 mg/dl bedraagt (1, 3).
Het vaststellen van de etiologie, de zijde en de plaats van chylurie is een belangrijk onderdeel van de behandeling. Gewoonlijk geven echografie (KUB) en computertomogram beeldvorming van de bovenste tractus niet de nodige informatie die doorslaggevend is voor de behandeling van chylurie. Het kan echter een ongewone, incidentele primaire oorzaak aantonen die nuttig is bij de behandeling van niet-parasitaire chylurie. Magnetische resonantie beeldvorming kan clusters van verwijde lymfekanalen aantonen (1), en de noodzaak van een dergelijk onderzoek moet individueel worden beoordeeld door de behandelende arts. Lymfangiografie en lymfoscintigrafie met 99 m Tc-nano colloïd kunnen de plaats van de fistel, het kaliber en het aantal fistelverbindingen aantonen (6), en kunnen daarom als belangrijk tweedelijnsonderzoek worden beschouwd, rekening houdend met de klinische waarde, de kosten en de beschikbaarheid ervan (1, 6). Stijf cystoscopisch onderzoek helpt bij het lateraliseren van chylurie door het aantonen van chylefflux uit de ureteropening. Hoewel minder specifiek, kan retrograde pyelogram helpen bij het identificeren van de plaats van lekkage in aanwezigheid van chylurie vóór endoscopische sclerotherapie en tijdens follow-up.
Symptomatische patiënten met ernstige chylurie en ondervoeding hebben eerder interventie nodig dan een conservatieve aanpak (1, 5). Endoscopische sclerotherapie is een minimaal invasieve behandelingsoptie voor chylurie. Verschillende soorten sclerosantia zoals 0,1-1% zilvernitraat, 0,2-5% povidon-jodium, 50% dextrose, 3% hypertone zoutoplossing en contrastmiddelen kunnen hiervoor worden gebruikt (1, 6). In eerste instantie blokkeren sclerosant geïnduceerde chemische lymfangitis en oedeem tijdelijk de kanalen met uiteindelijk fibrose om ze permanent af te sluiten en te sluiten (4, 5).
Sabinis (1992) wees op sclerotherapie met 1% zilvernitraat als een veiliger en minimaal invasieve behandelingsoptie met een succespercentage van 82,25% (4). Dhabalia (2010) vergeleek de werkzaamheid van het 3-instillatie regime met het 9-instillatie regime van 1% zilvernitraat bij 60 patiënten zonder significant verschil in het succespercentage en concludeerde dat een korter regime veel beter is vanuit het oogpunt van kosteneffectiviteit en een kortere ziekenhuisopname (5). Bij gebrek aan een duidelijke consensus over het aanvaarde regime hebben wij 10 ml zilvernitraat van 0,5% ingebracht, hetgeen driemaal met een interval van 30 minuten werd herhaald zonder noemenswaardige complicaties.
Sclerosantherapie heeft nadelen wat betreft de bijwerkingen, waarvan misselijkheid, braken, pijn in de flank en hematurie verreweg de meest voorkomende zijn, maar van voorbijgaande aard (4, 5). Van de behandeling met zilvernitraat in hoge concentraties is echter bekend dat het gevaarlijke en mogelijk fatale acute necrotiserende ureteritis met obstructieve uropathie kan veroorzaken (6).
10-40% van de patiënten kan na sclerotherapie een recidief ontwikkelen, waardoor de procedure moet worden herhaald (1). De patiënten die binnen een korte periode een recidief ontwikkelen, worden beschouwd als patiënten die slecht reageren op herhaalde sclerotherapie (1). Onze patiënte was echter symptoomvrij gedurende tweeëntwintig maanden follow-up in de kliniek.
Falen van endoscopische instillatie sclerotherapie vereist een pyelo-lymfatische disconnectie procedure als laatste therapeutische optie.
4. Conclusie
Chylurie is een zeldzame klinische presentatie die een hoge index van klinische verdenking vereist, en symptomatische patiënten hebben een chirurgische ingreep nodig om de symptomen te verlichten. In dit klinisch scenario, is de veronderstelling van chylurie van niet-parasitaire oorsprong een geldige redenering in overeenstemming met de vaststelling van de lage prevalentie van lymfatische filariasis in Sri Lanka en de aankondiging van de uitroeiing van lymfatische filariasis op basis van WHO-criteria (7). In het verlengde hiervan is het onderzoek naar een ongewone primaire oorzaak voor niet-parasitaire chylurie zeer relevant alvorens de aandoening als idiopathisch te bestempelen. Endoscopische sclerotherapie beschouwd als een veiliger en effectievere minimaal invasieve behandelingsoptie voor ernstige symptomatische chylurie.
Conflicts of Interest
Er is geen belangenconflict.
Funding
Eigen financiering.