Inleiding

Een dubbele aortaboog is de meest voorkomende van de volledige vasculaire ringen, die tracheo-oesofageale compressie veroorzaakt. Dit is een gevalsbeschrijving van een dubbele aortaboog met evenwichtige aortabogen, die zich presenteerde met extrinsieke tracheobronchiale obstructie.

Voorstelling

Figuur 1. Vooraanzicht: Dubbele aortaboog waaruit de halsvaten ontspringen.

Figuur 2. Achteraanzicht: Tracheale compressie door de vasculaire ring.

Figuur 3. Vooraanzicht: Tracheale vernauwing veroorzaakt door de vasculaire ring.

Een 5 maanden oud mannelijk kind werd naar onze instelling verwezen met stridor sinds de leeftijd van 1 maand, frequente onderbroken voedingen en recurrente luchtweginfectie, voor evaluatie en behandeling.

De röntgenfoto van de borst toonde geen waarneembare indeuking van de tracheale schaduw. Echocardiografische evaluatie toonde een normale cardiale anatomie en een rechter aortaboog. Afwijkend verloop van de linker subclavische arterie werd vermoed.

Patiënt werd verder geëvalueerd met 64-slice MD CT angiogram dat dubbele aortaboog onthulde, met evenwichtige bogen die de trachea en slokdarm omcirkelen (figuur 1). De distale luchtpijp en proximale linker bronchus werden samengedrukt door de vasculaire ring (figuur 2, 3).

De patiënt onderging een splitsing van de rechter aortaboog via een linker posterolaterale thoracotomie (3e intercostale ruimte) benadering. De rechter aortaboog lag posterieur, waardoor de rechter gemeenschappelijke halsslagader en subclavische slagaders ontstonden. De linker aortaboog was anterieur, waardoor de linker common carotis en linker subclavian slagaders (figuur 4). Het ligamentum arteriosum was verbonden aan de linker aortaboog en de linker longslagader. Het ligamentum arteriosum werd gesplitst.

De rechter aortaboog achteraan werd afgeklemd net proximaal van zijn verbinding met de descenderende aorta. Er was geen afname van de femorale arteriële bloeddruk, geen gradiënt tussen de rechter radiale en de femorale arteriële bloeddruk, en zowel de radiale als de carotis pulsen waren palpabel. De achterste rechter aortaboog werd bij de verbinding met de descenderende aorta doorgesneden en de snijranden werden doorgesneden (figuur 5).

Figuur 4. Dubbele aortaboog die de slokdarm omsluit.	Figuur 5. Splitsing van de rechter achterste boog tussen klemmen.	Figuur 6. Retractie van de verdeelde aortaboog achter de slokdarm.

Het mediastinale weefsel rond de aortabogen werd ontleed, waardoor de rechter aortaboog terug te trekken achter de slokdarm (figuur 6). Strengen weefsel rond de luchtpijp en de slokdarm werden verdeeld om eventuele resterende compressie of fibrose te verlichten.

Het kind werd op de eerste postoperatieve dag geëxtubeerd. Het kind was stabiel en comfortabel zonder klinische aanwijzingen van ademhalingsobstructie of tracheobronchomalacie. Hij werd op de tweede postoperatieve dag overgeplaatst naar de afdeling. Het verdere postoperatieve herstel verliep rustig, zonder ademhalings- of voedingsproblemen. Postoperatieve CT-scan toonde wijd gescheiden uiteinden van de verdeelde rechter aortaboog (figuur 7) en verlichting van luchtwegcompressie van de vasculaire ring (figuur 8).

Figuur 7. Achteraanzicht: Retractie van de gedeelde uiteinden van de rechter aortaboog.	Figuur 8. Anterior aanzicht:

De patiënt is nog steeds vrij van ademhalingsmoeilijkheden en voedingsproblemen bij follow-up na één jaar, en ECHO-evaluatie toonde een piekgradiënt van 12 mm Hg op de kruising van de linker aortaboog met de descenderende aorta.

Discussie

Complete vasculaire ringen zijn aortabooganomalieën waarbij de luchtpijp en slokdarm worden samengedrukt door de aortabogen en hun derivaten. Dubbele aortaboog, voor het eerst gemeld in 1737 door Hommel, is het gevolg van de aanwezigheid van rechter en linker aortaboog die de luchtpijp en de slokdarm omsluiten en samendrukken. Robert Gross voerde de eerste succesvolle chirurgische scheiding van een vasculaire ring uit in 1945 in het Boston Children’s Hospital via een linker antero-laterale benadering van de borstkas. Hij lichtte verder de chirurgische principes toe die betrokken zijn bij de deling van vasculaire ringen.

Embryologisch zijn de ventrale en dorsale aorta’s verbonden door aortabogen die blijven bestaan of involueren om aanleiding te geven tot de normale aortaboog, de takken en de kleine slagaders van het hoofd. De rechter vierde aortaboog involueert normaal na ongeveer 36 tot 38 dagen bij het 16-mm embryo en de linker vierde aortaboog blijft bestaan om aanleiding te geven tot de normale linker aortaboog. Een schematische voorstelling met dubbele aortabogen en dubbele ductus arteriosi werd beschreven door Edwards om de verschillende aortaboog anomalieën te verklaren als gevolg van de abnormale persistentie of regressie van verschillende segmenten in dit hypothetische dubbele aortaboog model . De persistentie van zowel de rechter als de linker vierde aortaboog leidt tot een dubbele aortaboog.

Anatomisch gezien ontstaat de opgaande aorta normaal en bij het verlaten van het pericard verdeelt zij zich in twee – rechter en linker aortabogen die de luchtpijp en de slokdarm omsluiten en zich posterioraal herenigen om de neergaande aorta te vormen. Hypoplasie van één van de aortabogen komt vaak voor, waarbij één boog, meestal de rechter aortaboog, overheerst. Atresie kan zeldzaam zijn in elk van de segmenten van een van de aortabogen, resulterend in verschillende subtypes van dubbele aortaboog met atresie. De achterste dalende aorta, gevormd door de vereniging van de twee aortabogen, kan zich links of rechts van de borstwervels bevinden. Een rechts dominante dubbele aortaboog is vaker waargenomen met links dalende aorta en vice versa. De neergaande aorta heeft de neiging meer in het midden te liggen dan normaal. Deze abnormale positie kan postoperatief leiden tot beknelling van de luchtweg tussen de longslagader en de descenderende aorta, waardoor de symptomen na de operatie kunnen aanhouden. De ductus of het ligamentum arteriosum, dat geen deel uitmaakt van de vaatring, loopt tussen de linker longslagader, inferieur aan de kruising tussen de linker aortaboog en de neergaande aorta . Uit de aortabogen ontspringen de ipsilaterale common carotis en subclavian arteries en de innominate arterie is afwezig.

Een hedendaags overzicht van de literatuur betreffende dubbele aortabogen wordt gegeven in Tabel 1.

Tabel 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
Nr. Van Patiënten		113	81	11	29
Leeftijd		1.4 ± 2.4j	6 m	7m*	–
Sekse (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Presenterende klacht
	Respiratoir	Meest vaakst voorkomend	91%	95%*	meest voorkomend
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Geassocieerde hartafwijking		7%	17%		7(24%)
Chirurgische benadering – Linker Thoracotomie		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Dominante boog
	Rechts	75%	71%	64%	86.2%
	Links	18%	20%		6.9%
	Balanced	7%	9%		6.9%
Operatieve mortaliteit		Neen	2	2*	Neen
Postoperatieve complicaties			33%*
Respiratoire		Meest voorkomend: Tracheomalacie Bronchomalacie
Chylothorax			9%	4*	3(7.6%)
Volgperiode			1,8j	12,5m*	7,1j
Herblijvende ademhalingssymptomen			54%	47%	24.1%

*39 aangeboren aortabooganomalieën waaronder 11 met dubbele aortaboog

Patiënten met een dubbele aortaboog kunnen asymptomatisch zijn of zich presenteren met symptomen variërend van aspecifieke klachten tot levensbedreigende ademhalingsnood. De symptomen van stridoreuze ademhaling, dysfagie, een “blafferige” chronische hoest, gevoeligheid voor bronchopneumonie, retractie van het hoofd, ondervoeding, begin in de vroege kinderjaren, en een toename van ademnood tijdens het voeden werden beschreven door Wolman et al . Een vreemd slokdarmlichaam op de plaats van compressie door de vasculaire ring is zelden het presenterende kenmerk van een dubbele aortaboog. Levensbedreigende episoden van ademhalingsstilstand en apneu zijn ook beschreven.

Conventionele röntgenfoto’s van de borstkas kunnen indentatie van de tracheaschaduw, retro tracheale troebelheid en anterieure tracheale buiging vertonen. Er zijn specifieke radiologische tekenen beschreven voor barium-oesofagografie. Deze omvatten bilaterale persisterende extrinsieke compressies van de slokdarm in AP aanzicht, waarbij de dominante boog een diepere en superieure indentatie veroorzaakt en een diepe posterieure indentatie in lateraal en oblique aanzicht. Bariumslikken is in de meeste gevallen diagnostisch. MDCT en MRI worden echter steeds meer gebruikt voor de diagnose en evaluatie van aortabooganomalieën, inclusief dubbele aortaboog. De beoordeling van de dominantie van de boog en de omliggende weefsels in het mediastinum is verbeterd met deze radiologische modaliteiten, vooral wanneer de bariumslik negatief is, er compressie van de innominate arterie is, of in complexe gevallen. Het viervaten-teken in het superieure mediastinum kan worden waargenomen door de aanwezigheid van afzonderlijke subclavische en gewone halsslagaders aan beide zijden. Momenteel is angiografie zelden geïndiceerd of noodzakelijk voor een adequate evaluatie van aortabooganomalieën. Echocardiografie wordt aanbevolen om geassocieerde congenitale hartafwijkingen uit te sluiten.

Reparatie wordt bereikt door een linker posterolaterale thoracotomie benadering, vooral die met een dominante rechter aortaboog. De Mayo Clinic beveelt een rechter posterolaterale thoracotomie-benadering aan bij patiënten met een linker aortaboog, rechter descending thoracale aorta, en rechter ductus of ligamentum arteriosum; een dubbele boog met atresie van het rechter posterieure segment; of wanneer anastomose van een afwijkende rechter subclavian arterie naar de ascenderende aorta wordt uitgevoerd . Backer en Mavroudis bevelen aan de arteria innominata compressie van de rechterzijde te benaderen, met ophanging van de arteria innominata aan het sternum. Herstel via een mediane sternotomie wordt aanbevolen wanneer gelijktijdig herstel van intracardiale defecten wordt uitgevoerd.

De principes van chirurgie zijn in wezen dezelfde als beschreven door Gross . De chirurgische reparatie omvat adequate dissectie van de aortabogen en de dalende aorta, deling van de niet-dominante aortaboog, deling van de ductus of het ligamentum arteriosum, en de dissectie en deling van de mediastinale adventitiële banden die de luchtpijp of slokdarm kunnen samendrukken.

Postoperatieve complicaties omvatten bloedingen, stembandverlamming, longontsteking, pneumothorax, chylothorax, voedingsmoeilijkheden, en residuele ademhalingsobstructie. Restklachten van de ademhaling zijn waargenomen bij tot 54% van de patiënten. Hoewel de resterende ademhalingssymptomen meestal te wijten zijn aan tracheobronchomalacie, kan anatomische compressie van de trachea door de postoperatieve boog en het voorste overblijfsel van de gesplitste boog, of door midline descending aorta, aanwezig zijn . Door de aanwezigheid van de tweezijdige evenwichtige aortaboog, hebben deze patiënten een meer midline descenderende aorta. Dit resulteert in abnormale stapeling van de structuren anterieur aan de wervelkolom en leidt tot extrinsieke compressie van de linker hoofdbronchus tussen de midline descending aorta posterior en de pulmonale arterie anterior.

Samenvattend zijn vasculaire ringen, vaker de dubbele aortaboog, een belangrijke oorzaak van tracheo-oesofageale compressie, waarvan de klinische verdenking en diagnose kunnen leiden tot vroegtijdige chirurgische interventie en verlichting of vermijding van onmiddellijke of langdurige respiratoire complicaties.