Abstract
Cor triatriatum is een zeldzame aangeboren hartafwijking die geassocieerd is met een verhoogd risico op het ontwikkelen van atriumfibrilleren. Wij rapporteren een geval van een gezonde 38-jarige man die zich presenteerde met gedecompenseerd hartfalen en atriumfibrilleren met een snelle ventriculaire respons. Een transthoracaal echocardiogram (TTE) toonde ernstige biventriculaire disfunctie en dilatatie in aanvulling op cor triatriatum sinister. Hij werd gediastilleerd met oplossing van zijn symptomen en keerde spontaan terug naar sinusritme. De literatuur bevat weinig bewijsmateriaal over antistolling en de daarmee gepaard gaande linkerventrikeldisfunctie in de setting van cor triatriatum, wat moeilijke therapeutische beslissingen met zich meebracht.
1. Inleiding
Cor triatriatum sinister is een zeldzame congenitale afwijking waarbij de linkerboezem door een membraan in twee kamers is verdeeld. Cor triatriatum omvat ongeveer 0,4% van de aangeboren hartafwijkingen bij autopsie . Het wordt aangetroffen in minder dan 0,1% van de klinisch gediagnosticeerde cardiomyopathieën . Het wordt meestal vastgesteld bij kinderen en is een bijzonder zeldzame nieuwe diagnose bij volwassenen . Atriumfibrilleren is beschreven in 30% van de gepubliceerde gevallen van volwassenen met cor triatriatum . Wij beschrijven een geval van een volwassen man die cor triatriatum had bekend (maar niet actief werd gevolgd) die zich presenteerde met congestief hartfalen in de setting van nieuw gediagnosticeerde atriumfibrilleren en gedilateerde cardiomyopathie.
2. Casus
Een voorheen gezonde 38-jarige man, die 5 jaar geleden uit Honduras was geëmigreerd, presenteerde zich met een enkele weken durende geschiedenis van progressieve buikpijn en dyspneu. Lichamelijk onderzoek toonde ademnood, een onregelmatige tachycardie met 140 slagen per minuut, en een bloeddruk van 126/72 mmHg. Het hartonderzoek was opmerkelijk voor een verplaatste en diffuse apicale beat, en een 2/6 mitralisklep regurgitatie murmuur gehoord op de apex. Zijn ECG toonde atriumfibrilleren (AF) met een snelle ventriculaire respons. Er waren geen elektrocardiografische aanwijzingen voor overbelasting van de rechterventrikel. Röntgenfoto’s van de borst toonden cardiomegalie en longoedeem. Transthoracale echocardiografie (TTE) toonde een duidelijk verwijde linkerboezem in de vier-kamer uitzicht (51 mm) verdeeld in 2 kamers door een membraan (figuur 1). Continuous wave Doppler toonde stroom over het membraan met een piek diastolische gradiënt van 6 mmHg, piek systolische gradiënt van 2 mmHg, en een gemiddelde van 4 mmHg (figuur 2). De linker ventrikel (LV) was gedilateerd in de parasternale lange-as aanzicht (65 mm) met een ejectiefractie van 20-30%. Er was een matige tot ernstige functionele mitralisklepregurgitatie. De rechterventrikel systolische druk (RVSP) was 70 mmHg. Transesofageale echocardiografie toonde een membraan aan in het linker atrium (LA) met een gat van 7 mm in het middengedeelte en meette een piek gradiënt van 15 mmHg. Het interatriale septum was intact. De patiënt had 5 jaar geleden, toen hij voor het eerst naar Canada emigreerde, een eerdere TTE ondergaan, waarbij een verwijde linkerboezem en een cor triatriatum defect werden vastgesteld met een piekgradiënt van 9 mmHg, hetgeen niet veel verschilde van het huidige onderzoek. De LV was op dat moment normaal van omvang en systolische functie. De patiënt en zijn primaire zorgverlener waren niet op de hoogte van deze vooraf vastgestelde diagnose.
(a)
(b)
(a)
(b)
De patiënt werd opgenomen en gediureerd. Hij ging spontaan over in sinusritme en was bij ontslag AF-vrij. Gezien het naast elkaar bestaan van AF en cor triatriatum sinister, werd besloten tot antistolling met heparine en vervolgens over te schakelen op warfarine. Het onderzoek naar alternatieve oorzaken van zijn gedilateerde cardiomyopathie (inclusief serologie voor Chagas en auto-immuunziekte) bleek negatief te zijn. Bovendien was er geen voorgeschiedenis van significante alcoholconsumptie. Na 3 maanden follow-up bleef hij in sinusritme en was hij teruggekeerd naar functionele klasse 1, ondanks een gebrek aan verbetering van de LV systolische functie op gerichte cardiale echografie.
3. Discussie
Cor triatriatum sinister is een zeldzame aangeboren misvorming met een abnormaal membraan dat het linkeratrium in twee kamers verdeelt. De misvorming zou het gevolg zijn van het falen van de resorptie van componenten van de gemeenschappelijke longader tijdens de embryogenese. De meest voorkomende comorbide cardiale aandoeningen bij volwassenen zijn atriumseptumdefecten en mitralisregurgitatie. Patiënten presenteren zich meestal met longoedeem in de kindertijd, tenzij een grote opening in het membraan zorgt voor voldoende drainage van de aangetaste longaders . Deze opening kan later in het leven verstopt raken als gevolg van fibrose en verkalking en kan leiden tot de ontwikkeling van symptomen . Linker atrium dilatatie is het gevolg van verhoogde vullingsdruk, en dit substraat kan aanleiding geven tot de ontwikkeling van AF op een wijze die analoog is aan mitralisstenose.
Gezien de zeldzaamheid van de diagnose, bestaan er geen formele richtlijnen voor het optimale tijdstip van chirurgische correctie. Chirurgie wordt meestal aangeboden bij symptomatische volwassenen. In de grootste reeks gepubliceerde operaties was de gemiddelde leeftijd op het moment van de operatie 27 jaar en de gemiddelde gradiënt over het membraan bij degenen die operatief werden hersteld 17,2 mmHg. De resultaten na chirurgische reparatie zijn over het algemeen uitstekend.
Dit geval stelde een aantal unieke diagnostische en therapeutische uitdagingen. De etiologie van de verwijde cardiomyopathie bij deze man was niet helemaal duidelijk. Het aanvankelijke vermoeden was dat de cardiomyopathie secundair was aan ongecontroleerde tachycardie. Dit werd in twijfel getrokken door de aanhoudend lage ejectiefractie na 3 maanden follow-up, ondanks schijnbaar behoud van sinusritme, en therapeutische doses van een bètablokker en ACE-remmer. Het onderzoek naar alternatieve etiologieën was negatief en er werden geen bijkomende cardiale congenitale afwijkingen ontdekt. Cor triatriatum is zelden beschreven in associatie met linkerventrikelinsufficiëntie, maar in de setting van een bijkomend insult zoals zwangerschap. Er is geen verband gemeld tussen cor triatriatum en idiopathische gedilateerde cardiomyopathie. Afgezien van de ontwikkeling van atriale tachyaritmieën en geassocieerde cardiomyopathie, lijkt er geen verband bekend te zijn tussen cor triatriatum en de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie.
Cardio-embolische beroerte is gerapporteerd voor te komen met cor triatriatum met en zonder gelijktijdige atriale fibrillatie , en er is voorgesteld dat stolselvorming in het linkeratrium een vergelijkbare pathofysiologie deelt met mitralisstenose . Er zijn geen gegevens over profylactische antistolling bij afwezigheid van atriumfibrilleren. Antistolling was in dit geval duidelijk geïndiceerd, gezien het atriumfibrilleren met de bijkomende risicofactor van congestief hartfalen. Gezien de voorgestelde linkeratrium pathofysiologische overeenkomsten met mitralisstenose, werd besloten tot behandeling met een vitamine K antagonist.
Cor triatriatum is een zeldzame maar in toenemende mate erkende congenitale afwijking die later in het leven symptomatisch kan worden. Het wordt geassocieerd met de ontwikkeling van atriumfibrilleren, pulmonale hypertensie, en zelden met de ontwikkeling van linkerventrikel disfunctie. Naarmate de toegang tot beeldvormingsmodaliteiten en de kwaliteit ervan verbeteren, zullen meer gegevens nodig zijn om behandelingsbeslissingen rond trombo-embolische profylaxe en follow-up te sturen om complicaties te voorkomen.
Conflicts of Interest
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.