CHYLOUS ASCITES
Chylous ascites is de overmatige verzameling van lymfevocht in de peritoneale holte. De meest voorkomende oorzaak (in 45% tot 60% van de gevallen) bij zuigelingen en kinderen is idiopathisch en wordt verondersteld congenitale misvorming van de lymfekanalen te zijn.17,41,57,66,67 Bekende aangeboren lymfatische afwijkingen die leiden tot ascites met chylose zijn atresie of stenose van de belangrijkste lymfekanalen aan de basis van het mesenterium of de cisterna chyli, mesenteriale cysten, gegeneraliseerde lymfangiomatose en lymfangiomen.13,19,34,66,67 De volgende meest voorkomende oorzaak van ascites is obstructie van de lymfekanalen door aandoeningen zoals intussusceptie, malrotatie, hernia incarcerosa, primaire of metastatische kanker, tuberculose, gastroschisis, en ontstekingsletsels die vergroting van de lymfeklieren veroorzaken.13,19,39,41,59,66,67 Tenslotte is letsel aan de lymfevaten verantwoordelijk voor nog eens 15% tot 20% van de gevallen van ascites. Deze categorie kan omvatten letsel door trauma, letsel na een operatie voor een verscheidenheid van aandoeningen, en kindermishandeling. Ascites wordt soms pas dagen of weken na de uitlokkende gebeurtenis opgemerkt.8,9,17,23,39,68
Chylous ascites kan voorkomen bij kinderen van alle leeftijdsgroepen, hoewel de meesten zuigelingen en peuters zijn.41,66,67 Abdominale distensie is het meest voorkomende eerste teken. Het kan zich geleidelijk of acuut ontwikkelen en kan gepaard gaan met buikpijn en ademhalingsmoeilijkheden.4,9,17,39,41,46,66,67 Andere tekenen en symptomen kunnen zijn braken, diarree, liesbreuk en oedeem.43,67
Het belangrijkste bevestigende diagnostische onderzoek is een abdominale paracentese, die een melkwitte vloeistof aantoont als de patiënt een vethoudend enteraal dieet krijgt. De vloeistof wordt gekenmerkt door een verhoogde triglyceridenconcentratie (vaak meer dan 1000 mg/dL), een celdifferentiatie die voornamelijk bestaat uit lymfocyten (70% tot 90%), en verhoogde totale eiwit- en cholesterolconcentraties.17,41,55,65-67
Het bepalen van de oorzaak van cholieachtige ascites kan een uitdaging zijn, vooral als het kind geen duidelijke aandoening heeft die gewoonlijk predisponeert voor een lymflek. Onderzoeken zoals US, CT, en gastro-intestinale contrast studies kunnen nuttig zijn bij het identificeren van predisponerende aandoeningen zoals malrotatie, lymphangioma, tumor, of mesenteriale cysten. Bij pasgeborenen bij wie ascites geen gemakkelijk herkenbare verklaring heeft, is een congenitale lymfekanaalmisvorming de meest waarschijnlijke diagnose. Lymfangiografie wordt beschreven in oudere series, maar het is moeilijk uit te voeren bij kinderen, het is niet altijd mogelijk om de mesenteriale lymfevaten aan te tonen via pedale toegang, en het heeft slechts bij een minderheid van de kinderen bij wie het werd gebruikt geholpen om de behandeling te sturen.55,66 Bovendien, in een tijdperk waarin niet-chirurgisch ingrijpen de voorkeur geniet bij afwezigheid van bekende uitlokkende oorzaken, voegt lymfangiografie aantoonbaar weinig toe aan de behandelingsstrategie.
Schirurgisch corrigeerbare laesies zoals malrotatie, mesenteriale cysten, intussusception, of geïncarneerde hernia’s moeten worden gecorrigeerd. Voor patiënten zonder een chirurgisch corrigeerbare laesie is de initiële behandeling gericht op het verminderen van de lymfestroom door de beschadigde of verstopte lymfekanalen. Dit wordt bereikt door de enterale inname op te schorten en met TPN te beginnen. Sommige patiënten reageren snel op deze interventie en de ascites verdwijnt binnen 2 weken. Als de voedings- en hydratatiestatus van de patiënt kan worden gehandhaafd, kunnen TPN-kuren tot 10 weken worden overwogen.4,68 Omdat middellange-keten triglyceriden (MCT’s) direct in het poortsysteem worden geabsorbeerd en daarom de lymfestroom niet stimuleren, worden zij van oudsher aanbevolen voor de behandeling van ascites met chylosomen. Harde gegevens die het voordeel van een MCT-formule bevestigen, ontbreken. Niettemin is het gebruik van een vetarme, met MCT verrijkte formule zoals Portagen gerapporteerd in meerdere succesvolle niet-operatieve behandelingen en dient te worden overwogen als aanvulling op TPN of als de eerste enterale formule bij patiënten die reageren op TPN.4,8,23,59,68 Langdurig gebruik van vetarme zuigelingenvoeding is in verband gebracht met een slechte neurologische ontwikkeling, mogelijk als gevolg van vetzuurdeficiëntie.57 Behandeling met vetarme voeding dient daarom beperkt te blijven tot 3 tot 6 maanden. Paracentese naast darmrust moet worden gereserveerd voor patiënten met ademhalingsproblemen.
Chirurgische interventie is gerechtvaardigd als niet-operatieve therapie niet succesvol is na 6 tot 10 weken of als de patiënt anderszins symptomatisch wordt.41,57,66,68 Zoals eerder opgemerkt, is de rol van preoperatieve lymfangiografie niet duidelijk, omdat dergelijke studies vaak de mesenteriale en portale lymfevaten slecht in beeld brengen. Een meer succesvolle strategie is om de patiënt tot 6 uur voor de chirurgische exploratie een vetrijk dieet te geven (meestal melk). De overvloedige romige lymfestroom biedt een betere kans om het lek te identificeren. Toevoeging van Soedan kleurstof aan de melk kan verder helpen bij het identificeren van het lek.46,51 De meest voorkomende locatie van het lymfe lek is aan de basis van de superieure mesenteriale vaten, hoewel verschillende retroperitoneale en mesenteriale lymfevaten betrokken kunnen zijn.5,41,46,51,57,66 Volledige mobilisatie van het duodenum en de kop van de pancreas en grondige exploratie van het gehele retroperitoneum moeten worden uitgevoerd.13 Ligatie van een geïdentificeerd lekkend lymfevaatje is curatief in 85% van de patiënten.46,66 Recente rapporten beschrijven ook het potentiële nut van laparoscopie bij het lokaliseren van lymflekken en het gebruik van fibrinelijm voor het controleren van lymflekken.5,46 Peritoneoveneuze shunting kan een nuttige behandelingsstrategie zijn als primaire chirurgische interventie of als interventie bij kinderen bij wie chirurgische exploratie de ascites niet heeft kunnen oplossen.43,56,68 In sommige oudere series was het sterftecijfer als gevolg van cholieachtige ascites aanzienlijk en varieerde van 24% tot 30%.66,67 Echter, met de huidige voedingsondersteuning en chirurgische interventiemogelijkheden, kan nu meestal een succesvol resultaat worden verwacht.