37歳女性，左大腿骨，脛骨，足のfibrous polyostotic dysplasia（FPD）と11歳のときに診断された． 発症当初は左股関節の機械的疼痛を呈し，後に大腿骨のストレス骨折を発症し，手術，パミドロネート，ゾレンドロネートによる治療が行われた。 病理検査で診断が確定した。 X線写真（図1）では，左大腿骨はsheperd’s staff変形を呈し，骨皮質が薄く，膨張した放射線透過性病変が認められた． 左脛骨は湾曲し，皮質が薄い。 足部（図3）は右足第一中足骨と指節骨が肥厚し、X線透過性と硬化性の領域が見られた。 脛骨のCT（図4）ではground glass matrixが観察され、不均一な矢印内画像が見られた。
“shepherd’s staff “変形を示す左大腿骨の前後方向X線写真、薄い皮質と拡大したX線透視像。
湾曲して皮質が薄い左脛骨の側面X線写真。
右足第1指の中足骨と指骨の肥厚を伴う左足の側面・前後方向X線写真.
Computerized tomography of the tibia with axial images of the proximal end.
FPD is a rare anomaly of skeletal development.
FPD は骨格形成に関わるまれな異常です。 GNAS1遺伝子の変異が検出され、1骨形成の成熟の変化と異常な線維組織の沈着を生じる。2単相型と多相型の2種類があり、3病変は骨端、骨幹または骨幹に局在する。 肋骨、大腿骨、脛骨、顎骨、上腕骨に発症する4
多骨型は30%の症例に認められる。 多発性骨膜症は30%の症例に認められ、通常、患者の幼児期に診断される。 頭蓋、顔面、骨盤、脊椎、肩が侵される。 2 メトトリア、歩行異常、機械的疼痛、ストレス性骨折を引き起こす5。 予後は骨病変の範囲や程度、発症年齢、骨格外症状により異なります。6
疼痛、変形、骨折がある場合は、ビフォスフォネートによる治療が推奨されます。 3726>Ethical ResponsibilitiesProtection of People and Animals
著者らは、本研究のために人や動物に対する実験が行われなかったと述べている。