Case Report
54歳の右利きの白人女性が “人生最悪の頭痛 “を訴えて救急外来を受診しました． 患者は今回の来院の3日前からブタルビタール-アセトアミノフェン-カフェイン2錠を6時間おきに服用していたことを報告した。 血圧は178/87mmHg、心拍数は76回/分、呼吸数は18回/分、体温は98.2°Fであった。 頭痛は片側性で、左眼窩周囲と左後頭部側頭皮を侵しているとのこと。 頭痛は鋭く，ドキドキする。 患者はまた，左腕の感覚変化と歩行不安定を認めた。
患者は前日，頭痛のため別の病院を受診し，頭部CTと腰椎穿刺を受けたが非診断であった。 ブタルビタール・アセトアミノフェン・カフェイン2錠とトラマドール50mgを服用したが、頭痛は鋭く、ドキドキする程度で、軽減しなかった。 血圧は145/89mmHgであった。 救急外来で鎮痛剤（アセトアミノフェン650mg，ヒドロモルフォン1mg，ジフェンヒドラミン25mg，ケトロラク30mg）を投与され，一時的に痛みが軽減したが，最終的に複雑性片頭痛と診断され帰宅となった。 ブタルビタール・アセトアミノフェン・カフェイン50-325-40mgを必要に応じて6時間ごとに1〜2錠、メトクロプラミド10mgを8時間ごとに、モトリン600mgを6時間ごとに継続するよう指示された。
この患者には頭痛の既往はない。 高血圧症でロサルタン/ヒドロクロロチアジド100/12.5mgを毎日服用，高脂血症でシンバスタチン40mgとフェノフィブラート130mgを毎日服用，不安症でデュロキセチン60mg，右下肢神経痛でガバペンチン100mgを8時間ごとに服用した既往歴があった．
初診時の身体所見では，激しい頭痛のために二次的に急性の苦痛を感じているが，人，場所，時間には注意を払っていた． 左の単眼性視野欠損があった。 瞳孔は均一で，丸く，光と調節に反応し，眼球外運動は無傷であった． 小脳機能は，指・鼻テスト，踵・脛テストともに異常であった． 歩行は異常で不安定であり、支えが必要であった。 また，左上肢の感覚変化と記憶力・集中力の認知機能障害が認められた． 8552>
EDにて，激しい頭痛が持続するため，頭部MRI/MRAを施行した。 脳MRAは陰性であったが（図1）、MRIでは右後頭葉、右頭頂葉、左後頭葉の皮質下白質に浮腫を認め、後可逆性脳症症候群を示唆した（図2（a）、（b））
3D image: brain MRA without contrast utilizing time-of-flight (TOF) technique showing normal vasculatures.とあります。
Axial FLAIR image of the brain demonstrating hyperintense signals in a posterior right parietal lobe and (b) posterior occipital lobes bilaterally.
PRESと診断された24時間後、患者はロサルタン/ヒドロクロロチアジド100/25mg/日とアムロジピン5mg/日とともにトピラマート50mg/日2回で自宅退院させられた。 翌日、患者は出勤後、激しい頭痛に襲われた。 痛みは両側前頭部と頭頂部、左側頭部に刺すような、打ちつけるような痛みと表現していた。 痛みは、どんな動きや労作でも悪化し、浮遊物や “パズルのピース”、”くねくねした線”、”幻のイメージ “の幻視を伴うものであった。 彼女はまた、両側の指にしびれを経験した。 彼女は救急治療室に戻り，血圧が150/80mmHgに上昇した。 入院中，血圧のコントロールは良好であったが，頭痛が持続し，5日後の脳MRIでは，両側後頭葉の皮質下領域の浮腫は改善したが，完全には消失していないことが判明した。 右頭頂葉の皮質下部の浮腫は前回と同様であった（図3（a），（b））。
脳の軸方向FLAIR画像で、(a)右頭頂葉後部と(b)後頭葉後部の高輝度信号が両側でわずかに改善したことを示す。
初診から数カ月で頭痛の頻度は徐々に減少した。 トピラマートは1日2回100mgに増量され，アムロジピンは1日10mgに増量された。 頭痛にはhydrocodone-acetaminophenを必要に応じて使用した。 血圧は最終的にアテノロール50mg/日でコントロールされた。 日常生活に支障をきたすほどの頭痛が続いたため、最初の診断から8ヵ月後にtopiramateを1日2回、150mgに増量した。 この用量では、頭痛はよりよくコントロールされたが、依然として再発性であった。 初診から10ヵ月後、topiramate150mgを1日2回服用しても頭痛が持続するため、腰椎穿刺を繰り返し、開閉圧15cm/H2O、蛋白65（正常値11-55）と依然として高値であることが確認された。 MRIでは、後頭葉を侵す信号異常域の間隔解消が認められ、実質的な信号異常は認められなかった（図4(a)、(b))。
Axial FLAIR image of the brain demonstrating previously noted hyperintense signals in the posterior right parietal lobe and (b) posterior occipital lobes bilaterally.
The patient developed clinical depression and was referred for psychiatric evaluation.その時、患者は臨床的うつ病を発症し、精神医学的評価を受けた。 彼女は最終的に、デュロキセチン60mgとトピラマート150mgを1日2回投与するとともに、modafinil 100mg/日、sertraline 50mg/日の投与を開始された。 この組み合わせは、しばらくの間、彼女のうつ病をコントロールするのに役立った。 2年後、彼女の頭痛はまだ残っているが、ベースラインでは軽度である。 現在もHydrocodone-acetaminophen 7.5/325 mgを必要に応じて使用している。 患者は、仕事ができなくなると感じていた。 以前のように仕事をこなすことができない時もあったと述べている。 したがって、患者は激しい断続的な頭痛のため、仕事に復帰することができなかった。 比較的早く診断され、治療を受けたが、患者は完治することができなかった。 現在も、仕事ができないことと、常に痛みがあることから、うつ病に悩まされているとのことです
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