表III

GrCTは20-40歳の女性患者によく見られる。(6) 通常のプレゼンテーションは、無症状でゆっくりと成長する孤立性の塊である(2) 今回の研究では、悪性腫瘍と診断された患者を除いて、5名とも同様のプレゼンテーションであった。 悪性GrCTは転移・再発の傾向が強く，死亡率は40％である(3)。臨床症状から悪性腫瘍を疑うことができる。 本研究では，(a)腫瘍が大きく（> 5 cm），(b)下肢に深達し，(c)最近急速に増大し，局所再発と遠隔転移を示すこと，(d) 年齢層が高く，(e) 女性であることは腫瘍の悪性を強く示唆する要因であった。(3,7) 転移部位は、肺、リンパ節、骨が一般的である(6) 数少ない研究により、四肢の悪性GrCT、特に大腿部に発生することが報告されている。 (5,6)

GrCTは組織学的特徴を有するため容易に診断できる。 (2,3) しかし細胞の起源やその病因はまだ議論の最中である。 GrCTは当初、線条筋細胞から発生した腫瘍と考えられていたため、「顆粒細胞筋芽腫」と名付けられた(6)。顕微鏡下で、腫瘍細胞は大きく多角形または円形で、小胞状の核と豊富な好酸性顆粒状細胞質を有することが確認される。(2) 細胞は通常、結合組織(4) または硬化したコラーゲン組織の細かい帯で区切られています(6) 上にある皮膚は、偽上皮腫性過形成を起こすことがあります(4) 現在、この腫瘍が神経由来であるという仮説が広く受け入れられています。 ほとんどの GrCT は細胞質、核ともに S-100 と neuron-specific enolase が陽性であり(6)、この仮説は支持される。 GrCTはまた、ビメンチンおよびCD68に強い陽性反応を示す(3,6)。 この腫瘍は、時に神経の近くに見出される(4)。

Fanburg-Smith基準は、悪性のGrCTを診断するための有用な手段である。 その悪性度を示す6つの特徴は表IIに示すとおりである。 本研究では，1名の患者が悪性GrCTと診断された。 この患者の腫瘍標本は，紡錘形細胞，大きな核小体をもつ小胞核，多形核，および有糸分裂活性の上昇（> 10hpfあたり2回分裂）を示していた。 しかし，これらの組織学的特徴は主観的であり，病理医に依存する可能性があることに注意すべきである。 (5)

良性GrCTと悪性GrCTを組織学的に鑑別することは困難である。 多くの場合、腫瘍の周囲は整っておらず、薄い被膜を有するか、被膜を有さないことがある。 顕微鏡的には、しばしば被膜が薄く、肉眼的に浸潤している(3,5)。通常、周囲の構造物に浸潤していることが確認されている。 Thackerらによるケースシリーズでは，組織学的所見から良性のGrCTとして扱われたが，1年後に肺転移を認めた症例がある(4)。 したがって，悪性GrCTの診断には，臨床所見と組織学的所見の双方を評価することが必要となる。

GrCTの切除範囲は様々であるが，腫瘍の良性悪性にかかわらず，陰影を確保するために広い範囲で局所切除することが推奨される。 良性および異型の腫瘍では，広範な局所切除が治癒につながる。(1) 良性病変は，切除が不完全でない限り，ほとんど再発しない。(4) 悪性のリスクの高い腫瘍は，放射線補助療法で治療でき，通常は良い結果をもたらす。 (5) Thacker らは，術後に放射線補助療法を受けて17カ月無病だった悪性の GrCT 例を報告している。(4) 一方，Arai らは，外科的切除後，放射線療法と化学療法を補助したにもかかわらず，肺転移により死亡した症例を報告している(5) ；患者はリンパ節転移を呈していた。(5) Khansur らは，GrCTs 40 例（37 例が良性，3 例が悪性）を報告しており（8），GrCTs の悪性率は 7.5％と他の悪性腫瘍と比較して高いとされている。 (8) 本検討では，5 例の GrCTs のうち 1 例（すなわち 20％の悪性率）で顕性悪性を示している。 結論として，良性GrCTは広範な局所切除により良好な治療成績が得られるが，悪性GrCTは臨床成績および予後が不良である。 悪性GrCTと良性GrCTの鑑別は，臨床症状における十分な診察とFanburg-Smith基準による切除標本の組織学的検査により行うことができる。 良性・悪性にかかわらず、広い範囲での局所切除が最良の治療法であると考える。 術後補助化学療法および放射線療法の役割は不明であるが、悪性GrCTsの再発または転移病変を有する患者には検討すべきである。 すべての患者は、最初の病変の性質にかかわらず、再発および遠隔転移についてフォローアップされるべきである

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