Hemichorea-hemiballismus syndrome（HCHB）は、片側の半球症および半球症を特徴とするまれな運動障害について述べたものである。

疫学

この症候群はまれであると考えられているが、正確な疫学はHCHBの原因によって異なる。

臨床症状

患者は1-4のいずれかまたは両方を呈する：

• 半身不随：体の片側の不規則で非律動的な動き
• 半身不随：身体の片側の不規則で非律動な動き。

注目すべきは、hemichoreaが臨床的に2つの運動障害のうちより軽度であることから、一部の患者は回復とともにhemiballismusからhemichoreaに移行すると見られていることである1。

病理

本症の原因は、大脳基底核、特に視床下核（ルイジ体）の病変と考えられている1,2。 この核が損傷すると、淡蒼球内節の興奮性神経支配が低下し、その結果、視床への抑制性神経支配が増加し、最終的に一次運動野への興奮性神経支配が増加する1）。 しかし、視床下核に病変がない患者でも本症が発症するという報告が多く、おそらく大多数の報告がある1,3。 これらは、視床下核に神経支配されている脳の領域で発生すると考えられており、その数は多いと推測されるが、本症候群の発生における個々の正確な役割はまだ解明されていない1,3。

Etiology

視床下核（または他の戦略的領域）に影響を及ぼす可能性のある病因は多数あり、この症候群に関与しているとされている1-5：

• stroke: 虚血性または出血性
• 新生物
• 血管奇形
• 脱髄
• 非ケトン性高血糖（HCHBで発症した場合。 は「非ケトーシス性高血糖血症」、「糖尿病性線条症」、「コレア、高血糖、基底核症候群」として知られている）
• vasculitis (e.g..)外傷
• 感染症：
  • 結核
  • 脳性トキソプラズマ症

  X線写真の特徴

  X線写真の特徴は基礎疾患により異なる-個々の論文を参照されたい。

  治療と予後

  具体的な治療と予後は、基礎となる病因によって異なります。 この対症療法には、典型的な神経弛緩薬やテトラベナジンなどの薬物療法、あるいは脳神経外科的な介入などがある1,5,6.

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