CASE REPORT

30歳の既婚女性が8年前から続く腹部右側のしこりを訴えて入院した。 しこりは妊娠直後から認められ，徐々に大きくなっていた。 しこりの出現後，妊娠はしていない。 胃腸や泌尿器系の愁訴はなく、家族にも双胎や奇形腫の既往はない。 18cm x 15cmの大きな腫瘤が右季肋部および腰部に触知された。

腹部のConventional Radiographyでは、石灰化を伴う不整放射線密度の病変がみられた。 腹部超音波検査では、混合エコーで嚢胞性腫瘤を認めた。 腹部CT検査では，様々な密度の固形成分を含む嚢胞性病変を認め，後腹膜ダーモイドと診断した． (図1）

α Fetoproteinの値は正常であった。 腹腔内右側には、肝臓の下面から骨盤縁に至るまで、よく包埋された腫瘤があった。 被膜の周囲には血管網があり、右腎動脈からの血管が腫瘤に付着していた。 腫瘍は摘出され、2.5リットルの黄色い液体と胎脂に覆われた1.5kgの不完全無脳症の胎児が確認された。 摘出後の標本のX線写真では椎骨が確認された（図2）。

DISCUSSION

Fetus in fetuは50万人に一人の確率で発生するまれな疾患です。 89％が生後18ヶ月までに発症し、15歳以降に発症した症例は3例しか報告されていない。 本症例は30歳であり、極めて稀であり、文献上最も高齢の患者である。

胎児は腹部のしこりとして現れ（70%）、腹膜腔が最も多い部位（80％）である。 本症例の30歳という遅発性発症は，宿主妊娠の影響で成長を始めた休眠胎児によるものと思われる。 しかし、30歳代での発症は稀であるため、術前に後腹膜ダーモイドと誤診されることがある。

単発の寄生虫胎児が最も多く(88%)、2～5個の多発胎児も報告されている。 胎児の大きさは15cm x 12cmで、4cmから24cmまで様々な大きさが報告されている。 胎児の体重は1.2kgから1.8kgの間で変動し、本症例では1.5kgであった。 3 脊椎と四肢を画像、肉眼、病理組織学的に確認することで、診断が可能となる。 8

胎児の多くは生後間もない時期に発症し、15歳以上の症例は3例のみで、最高齢は29歳であった。 この年齢的要因から、Teratomaと診断された。 胎児性腫瘍は、胎児性腫瘍と呼ぶべきか、高度に組織化された奇形腫と呼ぶべきか、論争があるところである。 両者を区別することは困難である。 胎児は後腹膜上部に発生し、奇形腫は後腹膜下部、骨盤、卵巣、仙骨領域に発生します10。脊椎の存在は重要な診断基準であり、原始線条の段階であるノトコルドの発生を示唆している。 X線写真やCTスキャンで石灰化しない椎骨が見えない、あるいは全くない（9％）場合でも胎仔の診断は除外されない12

しかし、肉眼で適切な手足の配置で骨性の椎骨軸があることは、本研究例で認められた重要な診断上の特徴であり、胎仔の診断を確定する13 他の識別特徴には胎仔のアルファフェト蛋白の正常値も含まれる。 新しい診断方法（分子解析）は、14番および15番染色体の片親アイソダイソミーという情報量の多い遺伝マーカーを用い、宿主と胎仔の間に遺伝的差異がない場合、胎仔の診断となる14

胎仔は嚢胞壁周囲の豊富な血管脈絡から血液供給を受ける。 血管柄はまれで、通常、遅発性で大きく成長する腫瘤で観察される。15

子宮状角化腫と胎仔のいずれにおいても、外科的切除が選択される治療である。 厳重な術後フォローアップのもと、再発した場合は、胎児性奇形腫と診断される可能性がある。