Desmoplastic melanomaは黒色腫の珍しい変種で、しばしば非特異的な肉色または無色症の斑や結節として現れるため臨床医の診断上の挑戦となっている。 1,2 外観が無害なため診断が遅れ、生検時に深在性のデスモプラスト性黒色腫がしばしば認められるのは、そのためかもしれません。 組織学的に、脱脂性黒色腫は、高密度の線維性間質内の悪性紡錘細胞で特徴付けられます（図1）。 隣接するリンパ球の集合体や神経周囲への浸潤が一般的な特徴ですが2、色素や非定型分裂はまれな場合があります。 脱形成性黒色腫は、脱形成の程度と細胞性に基づいて混合型と純粋型に分類されます。 混合型脱形成黒色腫では、従来の黒色腫の組織学的特徴を有する領域が存在する一方で、より典型的な脱形成の特徴を示す領域も存在します。 純粋なデスモプラスティック黒色腫は、混合型よりも脱落の程度が高く、腫瘍細胞の数が少ない。1 純粋なサブタイプは侵襲性が低い傾向があり、リンパ節への転移が少ない。in situ成分がない場合（図2）、デスモプラスティック黒色腫はルーチンのヘマトキシリンおよびエオシン染色では他の紡錘細胞腫瘍と見分けがつかないことがあるので、一般的には免疫組織化学染色が必要となる。 デスモプラスト性黒色腫の診断を確定する上で最も信頼できる染色はS100とSOX10（SRY-related HMG-box 10）である（図3）（eTable）3
Figure 1. 高密度の線維性間質中に紡錘状メラノサイトを有する脱落性黒色腫（H&E、原倍率40倍）
図2． 皮膚表皮接合部に沿った非定型メラノサイトの合流（H&E、原倍率100倍）
Fig.3. SOX10（SRY-relatedHMG-box10）の核発現を線維性真皮の紡錘形メラノサイトと真皮表皮接合部のメラノサイトのオーバーラップコンフルエンスで確認（原倍率×100）。
非定型線維性皮膚腫は、一般に高齢者の頭頸部またはその他の日光曝露部位に結節として現れ、女性よりも男性に多く見られる4。 組織学的に、非定型線維黄色腫は、多数の非定型有糸分裂を伴う多形紡錘細胞、上皮細胞、および多核巨細胞からなる（図4）5。非定型線維黄色腫は除外診断とみなされるため、診断を下す前に他の皮膚紡錘細胞腫瘍の除外が必要である。 非定型線維黄色腫は一般にサイトケラチン、S100、SOX10、およびデスミンに対して陰性染色であるが、一部の症例では平滑筋アクチンに対して陽性局所染色が認められる4。 CD10を含む複数の免疫組織化学的マーカーが非定型線維黄色腫に反応性を示したが4、これらのマーカーのいずれもこの腫瘍に対して高い特異性を有していない；したがって、これは除外診断のままである。
皮膚血管肉腫は、外科的切除および術後放射線治療による適切な治療にもかかわらず高い死亡率を伴う侵襲的な腫瘍である。 これらは、一般的に高齢者の顔面または頭皮の斑状出血または結節として現れる。6,7 電離放射線および慢性リンパ浮腫は、皮膚血管肉腫の危険因子である6)。 組織学的に、高分化型皮膚血管肉腫は、真皮を貫通する不規則で吻合性の血管溝からなる（図5）6,7。低分化型腫瘍は、紡錘細胞を含み明らかな血管構造を持たないことがあるので、免疫組織化学はこれらの場合に正しい診断を下すのに不可欠である。 皮膚血管肉腫は、一般的にERG（ETS関連遺伝子）蛋白、CD31、CD34および第VIII因子に陽性染色される。6,8 残念ながらこれらの腫瘍は、時にサイトケラチンにも染色され、癌の誤診を引き起こすことがある6,8。
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| 図4. 異型線維黄色腫の真皮を埋める異型分裂を伴う多形紡錘細胞，上皮細胞，多核巨細胞（H&E，原倍率200倍） |
図5.異型線維黄色腫の真皮を埋める異型分裂を伴う多形紡錘細胞，上皮細胞，多核巨細胞（H&E） |
皮膚平滑筋肉腫は、立毛筋、生殖器平滑筋または血管平滑筋から発生する平滑筋新生物である。 9 皮膚平滑筋肉腫は、腫瘍の少なくとも90％が真皮に限局している真皮型と、皮下型に分類される。後者は転移率が高く、予後が悪いため、この区別は重要である9。 この腫瘍は平滑筋に由来するため、高分化した腫瘍は、葉巻状の核と隣接するグリコーゲン空胞などの典型的な平滑筋細胞の特徴を保持している場合があります（図6）。 もし筋膜形成が観察されれば、これは診断のための追加的な手がかりとなるであろう。 低分化の腫瘍では、免疫組織化学的検査が非常に有用である。 平滑筋肉腫はしばしば平滑筋アクチン，筋特異的アクチン，h-カルデスモン，デスミン，カルポニンに陽性染色を示す9-11
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